皮膚肌肉增厚、纖維化
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皮膚肌肉增厚、纖維化常見于硬皮癥。硬皮癥是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落，指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分，前者局限于皮膚和肌肉損害，后者除此之外，尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以20～50歲見，女性多于男性。局限性者預(yù)后良好，系統(tǒng)性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預(yù)后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇。
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皮膚肌肉增厚、纖維化的原因
該病病因、病機(jī)不明，可能與下列因素有關(guān)：
1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。
2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷
一、局限性硬皮病
(1)硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。
(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
三、系統(tǒng)硬化癥：美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：
A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。
B次要標(biāo)準(zhǔn)：
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標(biāo)準(zhǔn)或2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷：
一、硬皮癥典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段，對各個階段要注意相互鑒別。
1.腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴(kuò)張的。
2.浸潤期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。
3.萎縮期：再經(jīng)過5-10年，皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。
二、中醫(yī)對硬皮癥進(jìn)行了不同的辨證分型，不同類型的癥狀要相互鑒別。
1.風(fēng)寒痹絡(luò)癥狀：惡寒微熱，皮膚發(fā)硬，肌肉關(guān)節(jié)酸痛，或見咳嗽痰白。舌淡紅，苔薄白，脈浮緊。
證候分析：風(fēng)寒襲表，營衛(wèi)失和，則惡寒發(fā)熱;
肺失宣肅測咳嗽痰白;邪痹絡(luò)脈，氣血不利，則皮膚發(fā)硬，肌肉關(guān)節(jié)酸痛;舌淡紅，苔薄白，脈浮緊，均為風(fēng)寒襲表，肺衛(wèi)痹阻之征。
2.熱毒郁絡(luò)癥狀：發(fā)熱，咳嗽，氣促，肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木，指趾端濕性或干性壞死。舌紅，苔黃燥或少苦，脈數(shù)。
證候分析：熱毒侵襲，先入肺衛(wèi)，肺氣失宣，則發(fā)熱、咳嗽、氣促;邪郁肌絡(luò)，熱毒內(nèi)迫，氣血運行不利，則肌肉關(guān)節(jié)疼痛、麻木;邪入營血，熱毒內(nèi)迫，瘀熱化腐測指趾端濕性或干性壞死;舌紅，苔黃燥或少苔，脈數(shù)，均為熱毒內(nèi)郁，入營傷津之征。
3.氣郁血瘀癥狀：面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬，張口吞咽困難。舌紫黯，苔薄，脈細(xì)弦。
證候分析：氣主血行汽郁則血瘀，肌絡(luò)瘀阻，失于儒養(yǎng)，則見面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬;氣主動，氣機(jī)郁滯，則張口吞咽困難;舌紫黯，苔薄，脈細(xì)弦，均為氣郁血瘀之征。
4.寒凝血瘀癥狀：畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹，木硬似蠟。舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細(xì)。
證候分析：陽氣虛弱，寒凝經(jīng)脈，血行瘀滯，則畏寒肢冷，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉發(fā)緊腫脹;血瘀致虛，肌膚失榮，則術(shù)硬似蠟;舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細(xì)，均為陽虛寒凝血瘀之征。
5.正虛邪戀癥狀：形瘦肢倦，心慌氣短，頭暈面白，肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎，脫發(fā)。舌淡，苔薄，脈細(xì)弱。
證候分析：邪戀日久，正氣大虧汽血兩虛，五臟失養(yǎng)。心主血，肺主氣，心肺失養(yǎng)則面白、心慌氣短;脾主肌肉，主四肢，腎主藏精，生髓充腦，脾腎失養(yǎng)，則形瘦肢倦，頭暈脫發(fā);因虛而瘀，皮膚肌肉長期失于氣血濡養(yǎng)，則肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎;舌淡，苔薄，脈細(xì)弱，均為正氣大虧，氣血兩虛之征。
一、局限性硬皮病
(1)硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。
(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
三、系統(tǒng)硬化癥：美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：
A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。
B次要標(biāo)準(zhǔn)：
①手指硬皮?。荷鲜?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%94%B9%E5%8F%98&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚改變（尚未撰寫）" rel="nofollow">皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標(biāo)準(zhǔn)或2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預(yù)防方法
硬皮病的保健與治療：
1.硬皮病目前無特效療法，應(yīng)堅持長期的中醫(yī)藥治療。
2.流產(chǎn)及順產(chǎn)都會促使本病惡化，故應(yīng)避免妊娠。
3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端體溫。
4.積極去除感染病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。
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