Kartagener綜合征
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Kanagener綜合征(Kartagener’s syndrome)又稱支氣管擴(kuò)張-鼻旁竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征，1902年Stewat首先報(bào)道。
目錄 |
Kartagener綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因可能為隱性或顯性遺傳，亦有人認(rèn)為本病不屬于遺傳病。
(二)發(fā)病機(jī)制
內(nèi)臟轉(zhuǎn)位可能為本病主導(dǎo)性的病理變化，其他各種變化隨之發(fā)展。由于黏液纖毛運(yùn)輸功能障礙，分泌物和細(xì)菌潴留，導(dǎo)致長(zhǎng)期的慢性感染，形成了支氣管擴(kuò)張和副鼻竇炎的病理學(xué)基礎(chǔ)。
Kartagener綜合征的癥狀
多在15歲前發(fā)病，自幼開(kāi)始反復(fù)咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，并有發(fā)熱、呼吸困難、發(fā)紺等，肺部聞及濕啰音?；颊哂?a href="/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E9%BC%BB%E7%82%8E" title="慢性鼻炎">慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結(jié)膜黑變病。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，并可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，即可診斷。
Kartagener綜合征的診斷
Kartagener綜合征的檢查化驗(yàn)
鼻竇炎和呼吸道反復(fù)感染，末梢血白細(xì)胞可升高。
普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見(jiàn)肺紋理增多，心臟轉(zhuǎn)位。支氣管造影可顯示支氣管擴(kuò)張，多見(jiàn)于兩肺下葉。
Kartagener綜合征的鑒別診斷
應(yīng)與鼻竇炎及上呼吸道感染，支氣管擴(kuò)張相鑒別。
Kartagener綜合征的并發(fā)癥
患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結(jié)膜黑變病。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，并可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
Kartagener綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：主要預(yù)防感冒，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抗病能力。
Kartagener綜合征的西醫(yī)治療
治療：
無(wú)特殊療法。主要針對(duì)鼻竇炎或呼吸道感染應(yīng)用抗生素防治感染。嚴(yán)重支氣管擴(kuò)張，頻繁咯血或感染，且局限于一側(cè)肺者，可考慮手術(shù)治療。有其他畸形者可考慮行外科手術(shù)。
預(yù)后：
患有嚴(yán)重的并發(fā)癥如心室間隔缺損，腦積水預(yù)后不良。
Kartagener綜合征的護(hù)理
綜合征之原因還不清楚，Kartagener本人認(rèn)為鼻副竇炎與支氣管擴(kuò)張合并存在，提示兩者有因果關(guān)系，但又不能解釋胸腹部內(nèi)臟反位，近來(lái)有主張與遺傳有關(guān)。
Kartagener綜合征吃什么好？
患者吃什么好?
應(yīng)多吃全谷類、豆類和堅(jiān)果，以攝取維生素B，有助于維持正常的免疫功能;
要多吃新鮮水果和蔬菜，以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益，因?yàn)樗鼈冞€含有生物類黃酮，這種物質(zhì)配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。
維生素E也能促進(jìn)免疫功能。
吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜，以及草藥和調(diào)味品，如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。
患者不適宜吃什么?
少吃刺激性的食物，避免接觸煙酒。
以上資料僅供參考，具體請(qǐng)?jiān)儐?wèn)醫(yī)生
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