面部血管纖維瘤

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常見于3~10歲間,有時(shí)甚至更晚才出現(xiàn),到青春期變得更為廣泛,其后即保持不變。常為堅(jiān)韌、散在的帶黃色的毛細(xì)血管擴(kuò)張丘疹,直徑1~10mm,從鼻唇溝延伸至頰下頸部,間或見于耳部,數(shù)量多而明顯,在極少情況下可形成大的菜花樣腫塊。多數(shù)患者損害僅局限于鼻或下頜的兩側(cè),故易被忽略。

目錄

面部血管纖維瘤的原因

廣泛器官發(fā)生紊亂取決于結(jié)締組織的原發(fā)缺陷,皮膚病損區(qū)均有膠原過多,鮫魚皮斑片區(qū)則無甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處,可有增生血管皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區(qū)有酪氨酸酶活性低的異常色素細(xì)胞。

大腦皮質(zhì)、基底結(jié)節(jié)腦室壁各處均可見膠質(zhì)增生的特征性硬化性結(jié)節(jié),而在小腦、延腦脊髓部則很少看到。膠質(zhì)瘤常可見到,且常發(fā)生在紋狀體丘腦區(qū)。在尸體解剖病例中約80%可見胚胎腎臟腫瘤,常為多發(fā)性,位于皮質(zhì)下,且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過早分化成不典型的Purkinje細(xì)胞。肺臟可呈間質(zhì)性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。

面部血管纖維瘤的診斷

本病各征具備時(shí),診斷不難。根據(jù)本病的毛細(xì)血管擴(kuò)張、無黑頭粉刺膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應(yīng)與囊性腺樣上皮瘤病的堅(jiān)韌皮色丘疹相鑒別。

面部血管纖維瘤的鑒別診斷

面部血管纖維瘤需要與下面上面的疾病相互鑒別。

1 .纖維性丘疹病:是一種血管纖維瘤性改變,以往被認(rèn)為是黑素

2 .毛發(fā)上皮瘤:毛發(fā)上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤、多發(fā)性良性囊性上皮瘤及多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤。此腫瘤系起源于毛發(fā)良性腫瘤。多發(fā)型病例與遺傳有關(guān),多為常染色體顯性遺傳,但單發(fā)型者則未見家族史。習(xí)慣上,囊性腺樣上皮瘤是指多發(fā)型的損害,而毛發(fā)上皮瘤則可指單發(fā)及多發(fā)性損害。普遍認(rèn)為此種腫瘤起源于多能的基底細(xì)胞,并有向毛發(fā)分化的趨勢。

3 .多形纖維瘤:是一種發(fā)生于皮膚,瘤細(xì)胞核具有多形性和異型性的纖維組織良性腫瘤。常見于四肢皮膚,也見于軀干和頭面部。

4 .毛周纖維瘤:毛囊擴(kuò)張或正常,其中充滿角質(zhì)物,毛囊周圍有排列成同心圓形的幼稚膠原。

5 .痤瘡:俗稱青春痘粉刺、暗瘡,中醫(yī)古代稱面瘡酒刺。 是皮膚科常見病,多發(fā)病。據(jù)學(xué)者們統(tǒng)計(jì),在青春期男性有95%,女性有85%患過不同程度的痤瘡。所以大家稱其為“青春痘”是很貼切的。痤瘡(青春痘)是一種發(fā)生于毛囊皮脂腺的慢性皮膚病,多發(fā)于頭面部,頸部、前胸后背等皮脂腺豐富的部位。

本病各征具備時(shí),診斷不難。根據(jù)本病的毛細(xì)血管擴(kuò)張、無黑頭粉刺膿皰而可與尋常痤瘡相鑒別。本病也應(yīng)與囊性腺樣上皮瘤病的堅(jiān)韌皮色丘疹相鑒別。

面部血管纖維瘤的治療和預(yù)防方法

面部血管纖維瘤的治療方案:

用電凝固療法破壞皮脂腺腺瘤可改善美觀,但對(duì)其它器官的損害治療常不滿意。外科手術(shù)切除對(duì)解除癥狀有助。當(dāng)用藥物不能控制癲癇發(fā)作而有一固定的局灶性腦電圖異常時(shí),應(yīng)考慮神經(jīng)外科手術(shù)治療。

參看

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