酒中毒性小腦變性
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酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常見的小腦變性，發(fā)病率約為Wernicke腦病的2倍。臨床特點為步態(tài)不穩(wěn)、步距增寬。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮，小腦蚓部上端萎縮較重，蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。
目錄 |
酒中毒性小腦變性的病因
(一)發(fā)病原因
多認為慢性酒中毒引起營養(yǎng)缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病時小腦病變的臨床表現(xiàn)和病理相同，故認為是營養(yǎng)源性神經(jīng)系統(tǒng)疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，與神經(jīng)營養(yǎng)障礙相關。
(二)發(fā)病機制
ACD的發(fā)病機制尚不清，ACD與Wernicke腦病有同樣的步態(tài)失調，兩者小腦病變相同，有文獻認為ACD的病因為硫胺缺乏，但應用維生素B1治療共濟失調未見好轉，ACD小腦功能障礙的程度與多發(fā)性神經(jīng)炎亦無關。
主要病理改變?yōu)?a href="/index.php?title=%E5%B0%8F%E8%84%91%E7%9A%AE%E8%B4%A8&action=edit&redlink=1" class="new" title="小腦皮質（尚未撰寫）" rel="nofollow">小腦皮質神經(jīng)元(尤其Purkinje細胞)變性，小腦蚓部前上部明顯，嚴重者累及小腦前葉前部，樹突分支減少。
酒中毒性小腦變性的癥狀
1.有多年飲酒史。約半數(shù)患者有周圍神經(jīng)病，男性比女性更常見。
2.本病亞急性或緩慢起病，出現(xiàn)小腦體征，主要表現(xiàn)為下肢和軀干小腦性共濟失調，呈闊基底站姿和步態(tài)，步態(tài)不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，直行時明顯，不能急轉彎，突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準，上肢輕度動作笨拙，可有意向性震顫，肢體保持固定姿勢時可出現(xiàn)類似帕金森綜合征的手指震顫，軀干可按前后方向呈特異性3Hz節(jié)律擺動。少數(shù)病人伴輕度構音障礙和眼震等。
3.多數(shù)病例小腦癥狀進展數(shù)周或數(shù)月后，多年穩(wěn)定不變，個別患者小腦癥狀呈跳躍式進展，震顫性譫妄發(fā)作或嚴重感染性疾病，可使癥狀加重。本病可出現(xiàn)特殊綜合征：①病人只表現(xiàn)為姿勢及步態(tài)不穩(wěn)，肢體運動不受累，病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點，臨床表現(xiàn)與普通型近似，此型可能是生化功能改變，不出現(xiàn)結構性病變。
根據(jù)慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調的癥狀體征， CT或MRI發(fā)現(xiàn)小腦蚓部上端萎縮，排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史，診斷即可成立。
酒中毒性小腦變性的診斷
酒中毒性小腦變性的檢查化驗
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
1.心電圖、腦電圖、腦CT或 MRI檢查，有鑒別診斷及中毒程度評估意義。
酒中毒性小腦變性的鑒別診斷
本病的病理及臨床表現(xiàn)易與Wernicke腦病混淆，小腦癥狀伴眼外肌麻痹和記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病，酒中毒性小腦變性只表現(xiàn)為小腦癥狀。
酒中毒性小腦變性的并發(fā)癥
酒中毒性小腦變性可合并多發(fā)性神經(jīng)病、糙皮病和大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統(tǒng)也有很大的損害作用，現(xiàn)已證實酒精中毒可引起消化道炎癥、肝腎功能損害、嚴重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數(shù)增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時間延長等。
酒中毒性小腦變性的預防和治療方法
宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質，嚴格執(zhí)行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監(jiān)督。重視和加強酒的精神衛(wèi)生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。提倡用飲料代酒，減少職業(yè)原因導致的酒依賴。提倡生產(chǎn)低度酒，控制和禁止生產(chǎn)烈性酒，嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。
酒中毒性小腦變性的西醫(yī)治療
(一)治療
應戒酒，給予B族維生素和補充微量元素，改善病人的營養(yǎng)狀態(tài)等，可使癥狀停止進展并好轉。
(二)預后
多數(shù)病人呈進行性發(fā)展，隨后可靜止不變達多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展，常在感染后癥狀明顯加重。嚴重者也可出現(xiàn)酒中毒性癡呆表現(xiàn)。
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