血液病學(xué)/過敏性紫癜

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血液病學(xué)

出血性疾病 過敏性紫癜 原發(fā)性血小板減少性紫癜 血友病 彌散性血管內(nèi)凝血

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過敏性紫癜是一種常見的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要累及毛細(xì)血管。無血小板減少和凝血障礙。除皮膚紫癜外尚可有腹部、關(guān)節(jié)及腎臟受累表現(xiàn)。

本病又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或許藍(lán)－享諾(Sch?nlein-Henoch)綜合征　可見于任何年齡，但兒童及青少年多見，男多于女性（2.5：1）。

【病因及發(fā)病機(jī)理】

本病屬免疫血管性疾病，過敏原可能與下列因素有關(guān)

一、細(xì)菌與病毒感染

細(xì)菌中以β－溶血性鏈球菌為常見，其次有金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。

二、寄生蟲感染

以蛔蟲感染最多見，其次為鉤蟲，以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產(chǎn)物或死后分解產(chǎn)物,　均可使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)。

三、食物

以動(dòng)物性食物為主，主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。

四、藥物

常用的抗生素（青、鏈、氯、紅霉素）、各種磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛藥（水楊酸類、氨基比林、保太松、安乃近），鎮(zhèn)靜劑（苯巴比妥、水合氯醛、安寧），激素類（人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素），抗癆藥（異煙肼），其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D₈₆₀、碘化物、金、砷、鉍、汞等。

五、其他

如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結(jié)核菌素試驗(yàn)、更年期、甚至精神因素等。

以上因素對(duì)某些人有致敏作用，使機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)?？赡軝C(jī)理有：

（一）速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 致敏原進(jìn)入機(jī)體與蛋白結(jié)合成抗原，刺激抗體形成，產(chǎn)生IgE，后者為一種親細(xì)胞抗體，以其FC分段與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合，而以其Fab分段與抗原相結(jié)合。當(dāng)致敏原再次入侵機(jī)體時(shí)，即與肥大細(xì)胞上的IgE結(jié)合，激發(fā)了細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng)，釋放組織胺和慢反應(yīng)物質(zhì)（SRS－A）。此外，致敏原與IgE結(jié)合后，不僅可使α₂球蛋白釋放緩激肽，也能刺激副交感神經(jīng)興奮，釋放乙酰膽堿。組織胺、SRS－A、緩激肽和乙酰膽堿作用于血管平滑肌，引起小動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張，通透性增加，進(jìn)而導(dǎo)致出血。

（二）抗原－抗體復(fù)合物反應(yīng)　致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG（也可產(chǎn)生IgA和IgM)，后者與相應(yīng)抗原在血流中結(jié)合成小分子可溶性抗原－抗體復(fù)合物，能在血流中長(zhǎng)期存在，促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組織胺和5-羥色胺，復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上并激活補(bǔ)體，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細(xì)胞，對(duì)復(fù)合物進(jìn)行吞噬，并釋放溶酶體酶類物質(zhì)，引起血管炎癥及組織損傷?？乖贵w復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞，促其釋放血管活性物質(zhì)，使血管通透性增加，引起局部水腫和出血。

基本病理改變是毛細(xì)血管炎及小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，血管周圍漿液滲出及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

【臨床表現(xiàn)】

一、一般癥狀

多數(shù)患者于發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史及癥狀。

二、皮膚表現(xiàn)

典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色，，單獨(dú)或互相融合，對(duì)稱性分布，以四肢伸側(cè)及臀部多見，很少侵犯軀干，可伴有癢感或疼痛，成批出現(xiàn)，消退后可遺有色素沉著。除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹．血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。

三、關(guān)節(jié)表現(xiàn)

關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性，常易誤診為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

四、腹部表現(xiàn)

腹痛常見，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規(guī)則蠕動(dòng)，可導(dǎo)致腸套疊，可捫及包塊，多見于兒童。偶可發(fā)生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為“急腹癥”。

五、腎臟表現(xiàn)

腎炎是本病最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率在12～65％。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為腎功衰竭，但少見。主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。

以上四型（皮膚、關(guān)節(jié)、腹部、腎臟）可單獨(dú)存在，兩種以上合并存在時(shí)稱為混合型。

六、其他

少數(shù)病人出現(xiàn)紫癜后，病變累及腦膜血管，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數(shù)可累及呼吸系統(tǒng)，表現(xiàn)為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象

白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增加，嗜酸性粒細(xì)胞增加；血小板計(jì)數(shù)正常，偶有輕度減少，但＞80×10⁹／L。

二、出凝血機(jī)能檢查

出、凝血時(shí)間正常，血塊收縮良好，束臂試驗(yàn)陽性。

三、免疫學(xué)檢查

血清IgA和IgG常增高，以前者明顯；IgA－免疫復(fù)合物增高及IgA類風(fēng)濕因子可陽性。

四、尿液

可有蛋白、紅細(xì)胞及管型。

五、其他

血沉常增快。腎功不全時(shí)可有尿素氮及肌酐增高。

【診斷及鑒別診斷】

根據(jù)病史及皮疹特點(diǎn)，診斷不困難，需與下列疾病相鑒別。

一、單純皮膚型

需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別，后者紫癜特點(diǎn)為無一定好發(fā)部位，非對(duì)稱，亦不分批出現(xiàn)。尚需與血小板減少性紫癜鑒別，后者的紫癜特點(diǎn)為散在小點(diǎn)狀或片狀，無融合傾向，不突出于皮表，不對(duì)稱分布。

二、關(guān)節(jié)型

需與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別，后者的關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛及游走性均較前者明顯，且皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑。

三、腹型

需與急腹癥鑒別，后者有腹部肌肉緊張，壓痛明顯，體溫升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克，白細(xì)胞明顯增加。但須注意過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。

四、腎型

需與腎小球腎炎鑒別，二者臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查無法區(qū)別，但后者無皮膚紫癜。

【預(yù)防】

預(yù)防和治療各種感染，不吃可誘發(fā)本病的藥物或食物，避免寒冷，加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，在春秋好發(fā)季節(jié)更應(yīng)注意預(yù)防病毒和細(xì)菌感染。

【治療】

一、去除病因

尋找并清除過敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常獲得緩解。曾經(jīng)有經(jīng)驅(qū)鉤蟲后頑固性紫癜得到治愈的報(bào)道。避免可疑的藥物、食物及其他因素。

二、一般治療

（一）抗變態(tài)反應(yīng)藥物　療效不定，撲爾敏4mg每日三次口服；苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸鈣0ml靜注，每日一次。

（二）路丁和維生素C 可增加毛細(xì)血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20～40mg、口服每日二次；維生素C2～3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。

（三）止血藥　安絡(luò)血10mg每日～3次肌肉注射，或用40～60mg，加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏，0.25～0.5g每日～3次肌肉注射，或靜脈滴注。有腎臟病變者應(yīng)慎用抗纖溶藥。

三、腎上腺皮質(zhì)激素

可抑制抗原－抗體反應(yīng)，改善毛細(xì)血管通透性。對(duì)皮膚型及腎型療效不佳，也不能預(yù)防腎炎的發(fā)生。對(duì)關(guān)節(jié)型及腹型有效，可減輕腸道水腫，防止腸套疊。強(qiáng)地松30～40mg，每日一次口服，嚴(yán)重者可用氫化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日靜脈滴注，連續(xù)3～5天，病情轉(zhuǎn)后改口服。病情控制后宜用小維持量，一般需3～4個(gè)月。

四、免疫抑制劑

對(duì)腎炎或并發(fā)膜性、增殖性腎炎，單用激素療效不佳者，可采用環(huán)磷酰胺2～3mg/kg/d靜注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但應(yīng)注意血象及其它副反應(yīng)。潘生丁亦可減少蛋白尿。

五、中醫(yī)中藥

本癥是風(fēng)濕之邪外襲，與氣血相搏，熱傷脈絡(luò)，使血不循經(jīng)，謚于脈外，滲于肌膚而成。熱毒發(fā)斑者，宜用涼血解毒，代表方為犀角地黃湯加減。夾有風(fēng)濕者加防風(fēng)；夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除后可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。

【病程及預(yù)后】

本病?？勺杂?，但可復(fù)發(fā)，首次發(fā)作嚴(yán)重者，復(fù)發(fā)率高。一般病程為4周，腎型病程最長(zhǎng)，長(zhǎng)者可達(dá)4_～5年以上，死亡率低于5％。

（沈素蕓）

參看

• 過敏性紫癜

出血性疾病 | 原發(fā)性血小板減少性紫癜

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