腦膜癌病
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腦膜癌病(meningeal carcinomatosis，MC)是指惡性腫瘤彌漫性或多灶性軟腦膜播散或浸潤，臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型，是惡性腫瘤致死的重要原因之一。
目錄 |
腦膜癌病的病因
(一)發(fā)病原因
腦膜癌病是惡性腫瘤彌漫性或多灶性軟腦膜播散或浸潤，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型。本病常發(fā)生于原發(fā)灶確診后數(shù)月、數(shù)年，也有10余年者。
(二)發(fā)病機(jī)制
癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下隙的途徑，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道有5種：①血源轉(zhuǎn)移到脈絡(luò)膜血管而達(dá)蛛網(wǎng)膜下隙;②血源轉(zhuǎn)移到軟腦膜血管而達(dá)蛛網(wǎng)膜下隙;③沿神經(jīng)周圍淋巴管及鞘逆行播散;④轉(zhuǎn)移到Batson’s靜脈而達(dá)腦脊膜下腔;⑤沿血管周圍淋巴管向心性擴(kuò)展。
病理特征為：腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚、混濁，蛛網(wǎng)膜下隙可以看到黃色滲出物，以大腦外側(cè)裂、腦底池、腦橋小腦腳、脊髓和脊神經(jīng)根的背側(cè)以及馬尾處為著。在腦底部可呈肉芽腫樣外觀，在腦橋小腦腳和馬尾部通常形成結(jié)節(jié)狀的瘤體使神經(jīng)纖維互相黏連。
鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細(xì)胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實(shí)質(zhì)伸展。腫瘤細(xì)胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)，并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細(xì)胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。還可見到由腫瘤細(xì)胞刺激引起不同程度的成纖維細(xì)胞增生和血管反應(yīng)，并可見血管周圍和腫瘤周圍散在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，很少見到急性炎癥反應(yīng)。國內(nèi)報(bào)道(張淑芹等，1995)，在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團(tuán)的腫瘤細(xì)胞。癌細(xì)胞大小形態(tài)不規(guī)則，并可見瘤巨細(xì)胞。有的瘤細(xì)胞沿V-R腔侵入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或血管周圍，以大腦外側(cè)裂及腦底部癌細(xì)胞浸潤為重，小腦、腦干等處的腦膜也可見轉(zhuǎn)移的癌細(xì)胞。
腦膜癌病的癥狀
1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。多呈亞急性起病，臨床進(jìn)展快。
2.主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損三組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變，如頭痛、嘔吐、眼底水腫、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等;12對腦神經(jīng)均可受損，但以第Ⅱ～Ⅷ對腦神經(jīng)受損最為常見，如視力喪失、眼肌麻痹、聽力和前庭功能障礙等;脊神經(jīng)癥狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。有的患者表現(xiàn)為Fisher綜合征(王翠蘭等，1998)。
凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或)脊神經(jīng)損害癥狀，而腦CT可MRI又未見顱內(nèi)占位性病變，應(yīng)首先考慮本病。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查對MC有早期確診價值，特別是對那些原發(fā)病灶未明者可能是惟一有效的診斷方法。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查找到癌細(xì)胞是生前獲得確診的可靠依據(jù)，癌細(xì)胞數(shù)的多少與病期早晚有關(guān)。
但細(xì)胞學(xué)檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，故對臨床高度懷疑MC者需反復(fù)多次做腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查以提高陽性率。
腦膜癌病的診斷
腦膜癌病的檢查化驗(yàn)
CSF細(xì)胞學(xué)檢查對確診本病至關(guān)重要。CSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異常。細(xì)胞數(shù)多在100×106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查單核細(xì)胞比例增高占60%，淋巴細(xì)胞比例增高和嗜中性粒細(xì)胞比例增高為主的混合性細(xì)胞反應(yīng)各占20%。
可查見惡性腫瘤細(xì)胞，光鏡下腫瘤細(xì)胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細(xì)胞，大者為淋巴細(xì)胞的2～5倍;核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍，有的出現(xiàn)雙核或三核，核仁大而明顯，多為2個，核染色質(zhì)粗，核漿比例大于正常，胞質(zhì)嗜堿性。腺癌細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液空泡或形成印戒樣細(xì)胞。
1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。
2.腦CT及MRI平掃多正?；蜉p度交通性腦積水，增強(qiáng)可見腦溝、腦池內(nèi)線條狀強(qiáng)化影。國外學(xué)者(Watanabe，1993)提出MC的MRI強(qiáng)化分為4型：完全型軟腦膜癌病;硬腦膜癌病;脊髓軟脊膜型;單純腦積水型。并認(rèn)為腦積水是MC的一個重要間接證據(jù)，腦溝強(qiáng)化、結(jié)節(jié)性改變是本病特征性變化。
腦膜癌病的鑒別診斷
原發(fā)灶不明而以腦癥狀為首發(fā)癥狀時，臨床上易誤診為結(jié)核性腦膜炎、顱內(nèi)占位性病變、腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)等。
腦膜癌病的并發(fā)癥
多合并有原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)。
腦膜癌病的預(yù)防和治療方法
早期診治原發(fā)腫瘤是主要預(yù)防措施。適當(dāng)?shù)闹委?，可延長生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。
腦膜癌病的西醫(yī)治療
(一)治療
一般采用鞘內(nèi)注射和放射治療兩種方法。化療的途徑包括腰椎穿刺和腦室導(dǎo)管注射，常用藥物有甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(A-rac)及噻替哌，宜小劑量，多次給藥。
國外學(xué)者(Wasserstrom，1982)推薦的治療方案為經(jīng)Ommaya囊甲氨蝶呤(或阿糖胞苷)單一給藥與局部放療聯(lián)合。
王翠蘭(1998)對經(jīng)CSF細(xì)胞學(xué)證實(shí)的20例MC患者，經(jīng)自行設(shè)計(jì)改良的CSF雙頭蓄液囊裝置行腦室內(nèi)單一甲氨蝶呤(每周2次，5～20mg/次)化療，治療6周后，全部20例患者60%癥狀改善，25%穩(wěn)定，45%患者癥狀穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)1個月以上。存活期4～20周，平均12周。
(二)預(yù)后
一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預(yù)后差。國外大量研究資料證實(shí)，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。但適當(dāng)?shù)闹委?，可延長生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。
參看
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