膽囊管綜合征
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膽囊管綜合征（Biliar Cystic Duct Syndrome）是指膽囊管的機(jī)械性非結(jié)石性部分梗阻，引起膽汁排出不暢，膽囊內(nèi)壓升高所致的一組以膽絞痛為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。本征也稱膽囊管部分阻塞綜合征，膽囊運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，原發(fā)性慢性膽囊管炎，Cozzolino膽囊管綜合征?！ ?/p>
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疾病病因
病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多見，如膽囊管的慢性炎癥、纖維化，膽囊管扭曲，膽囊管帶狀狹窄等，膽囊和鄰近組織器官的粘連使得漏斗部與膽囊管之間形成銳角也可引起。因膽囊管的部分梗阻，使膽汁流出受阻，膽汁潴留于膽囊內(nèi)引起膽囊內(nèi)壓升高，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。
主要表現(xiàn)有陣發(fā)性右上腹或右季肋部疼痛，多為絞痛，可向右肩背部放射，常由于進(jìn)餐誘發(fā)，尤其為脂肪餐或飽餐后，有時(shí)勞累或精神刺激也可誘發(fā)。常伴有惡心嘔吐等消化不良癥狀，癥狀可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。一般無寒戰(zhàn)發(fā)熱和黃疸。
1.有餐后膽絞痛或右上腹不適，但無寒戰(zhàn)高熱、黃疸和白細(xì)胞升高。
2.口服膽囊造影劑或放射性核素膽系掃描可見膽囊充盈良好，但有排空延遲及膽囊管改變。
3.B型超聲、CT、X線膽囊造影等檢查未發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石和占位性病變。
輔助檢查
血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、分類及肝功能實(shí)驗(yàn)基本正常。十二指腸膽汁引流，B膽汁出現(xiàn)延遲，用膽囊收縮素刺激后，B膽汁到6～20分鐘后才流出，且量少、持續(xù)時(shí)間長。口服膽囊造影劑后膽囊充盈良好，但排空延遲，36小時(shí)后膽囊仍顯影，同時(shí)顯示膽囊管狹窄、扭曲、細(xì)長等改變，總膽管影淡或不顯影，靜脈注入CCK后膽囊體積縮小不超過45%。99mTc-HIDA核素膽系掃描，膽囊排空延遲4小時(shí)以上?！ ?/p>
鑒別診斷
最有效的治療方法是手術(shù)，可行膽囊切除術(shù)或膽囊膽總管成形太。一般治療為低脂飲食、避免飽餐，防治膽系感染。對(duì)膽絞痛發(fā)作可用解痙劑如阿托品、硝酸甘油等藥物。
臨床分析
膽囊管部分阻塞綜合征(BCDS)是以膽絞痛為主要癥狀的一種膽囊病變，發(fā)病時(shí)患者癥狀和體征與膽石癥非常相似，但在不發(fā)作期間，行口服膽囊造影檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，因此，很多患者長期不能確診和及時(shí)治療。
一般資料 11例中男7例，女4例，年齡21～49歲，病程14個(gè)月～15年，平均1. 5年，術(shù)前均行B超、口服膽囊造影檢查，2例行ERCP檢查。大多數(shù)患者還接受了胃腸鋇餐、胃鏡等檢查。
臨床表現(xiàn) 與結(jié)石性膽囊炎很相似，主要表現(xiàn)為右上腹或中上腹部突發(fā)性絞痛，持續(xù)時(shí)間短，可向右肩放射，進(jìn)油膩飲食或勞累后易誘發(fā)疼痛，無畏寒; 2例有發(fā)熱，體溫最高38℃，但24小時(shí)內(nèi)體溫即下降至正常，癥狀也同時(shí)消失，可能是膽囊強(qiáng)烈收縮，將膽囊內(nèi)感染性膽汁排入膽管，引起膽管內(nèi)感染所致，在不發(fā)作期間，多數(shù)患者尚有消化不良等胃腸道癥狀，查體:僅右上腹有輕壓痛。
實(shí)驗(yàn)室檢查 查肝功能、膽紅素、淀粉酶、三大常規(guī)基本正常。B超排除結(jié)石、息肉等病變。全部病人均進(jìn)行了口服膽囊造影檢查，脂餐后膽囊收縮欠佳(或不到50% ) 。延長造影后攝片時(shí)間(最長者5天后) ，腹平片示膽囊內(nèi)含造影劑存留， 11例病人36小時(shí)再攝片均顯影， 2例ERCP檢查，十二指腸降段無憩室、乳頭無異常，膽胰管一次性顯影，無擴(kuò)張、狹窄及結(jié)石征象，膽囊顯影、內(nèi)無結(jié)石。膽囊管稍長、呈純角、折曲、S走行。
治療 本組行腹腔鏡手術(shù)6例，開腹手術(shù)5例。手術(shù)病例膽囊頸管一段捫及有結(jié)節(jié)感，觸摸時(shí)局部韌性增加、增厚，頸管部尤為明顯，管腔狹窄，膽囊底部和體部外觀正?；蛏杂新匝装Y，膽囊輕度膨脹、不易被擠壓排空。周圍無淋巴結(jié)腫大。病理報(bào)告:膽囊顯示少至中量圓形細(xì)胞浸潤，慢性炎癥，膽囊頸管增厚、黏膜完整，肌層明顯增厚，少量圓形細(xì)胞浸潤，肌纖維有散在、片狀透明性變。
討論
BCDS又稱為膽囊管部分阻塞癥、原發(fā)慢性膽囊管炎或膽囊管綜合征。此癥是以膽囊管為主，累及膽囊頸部及漏斗部的一種慢性炎癥病變。膽囊頸和膽囊的炎癥纖維化改變引起膽囊管的狹窄和部分梗阻，當(dāng)進(jìn)食或其他因素促使膽囊縮時(shí)，由于膽囊內(nèi)膽液的排空受到阻礙，即可產(chǎn)生膽絞痛等。由于本病少見，且臨床表現(xiàn)無特征性，所以易發(fā)生誤診。在此癥的處理中易產(chǎn)生兩種偏向:一是術(shù)前未深入分析病情與檢查結(jié)果，輕易診斷膽囊炎而切除膽囊，未仔細(xì)觀察術(shù)中膽囊的大體變化和術(shù)后的標(biāo)本;病理醫(yī)生對(duì)局部的病理組織學(xué)改變亦未引起注意。因而極易診斷為慢性膽囊炎。二是病人雖有反復(fù)發(fā)作性腹痛，病程遷延，反復(fù)B超檢查和膽囊造影又未發(fā)現(xiàn)結(jié)石或其它明確的病變，以致病人長期遭受痛苦，診斷不明。本病僅根據(jù)臨床癥狀、常規(guī)B超檢查和膽囊造影不易確診，但是注意以下幾點(diǎn)，則可確診: (1)對(duì)無結(jié)石的膽囊疾病，要做深入的臨床分析，除想到常見的膽囊炎外，還應(yīng)考慮膽囊的先天性異常、增生性病變和BCDS等; (2)有膽囊疾病癥狀的患者，常規(guī)影像檢查如B超未發(fā)現(xiàn)結(jié)石，應(yīng)進(jìn)行口服膽囊造影，必要時(shí)注射膽囊收縮素，如病人出現(xiàn)類似膽絞痛癥狀，且膽囊在造影上縮小不到50% ，可作為診斷本癥的依據(jù)。孟承偉等報(bào)道，口服膽囊造影36小時(shí)再攝片，如膽囊仍有顯像，基本上可診斷。此法簡便可靠。ERCP檢查同樣是一個(gè)重要的診斷手段，它能直接顯示出膽囊管的行程，是否有折曲、成角等，更直觀可靠。非手術(shù)治療BCDS病人效果不佳，本組11例均以各種中西醫(yī)藥物的非手術(shù)治療，其中8例治療時(shí)間大于5年，癥狀均未得到緩解，而膽囊切除術(shù)后平均隨訪1～21(平均11個(gè)月) ，都無癥狀復(fù)發(fā)，部分患者進(jìn)食脂肪餐后，疼痛也未再復(fù)發(fā)。故我們認(rèn)為對(duì)本病應(yīng)采用膽囊切除治療，不宜采用非手術(shù)治療?？傊?，在診斷疾病時(shí)，不僅要深入分析病人手術(shù)前的癥狀、體征及檢查結(jié)果，還應(yīng)結(jié)合手術(shù)中探查所見(這是最重要的，有時(shí)可能是認(rèn)清病情的唯一機(jī)會(huì))以及病理解剖結(jié)果。
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