皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤
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皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年來才認識的一種少見的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。
目錄 |
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
1.病理特點 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細胞圍繞單個脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細胞大小不一，小細胞的特點為核顯著不規(guī)則，染色質(zhì)深染，核仁不明顯，胞質(zhì)稀疏淡染。大細胞的形態(tài)學(xué)特點為細胞核大而圓，染色質(zhì)散在，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細胞，散在于腫瘤細胞周圍，其胞內(nèi)、外可見大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發(fā)的肉芽腫反應(yīng)。多數(shù)病例有血管的腫瘤細胞浸潤。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細胞內(nèi)外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內(nèi)存在普遍的凋亡現(xiàn)象。目前尚不清楚凋亡小體來源于何種細胞，推測可能來源于細胞毒性T淋巴細胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細胞如脂肪細胞或其他非腫瘤性細胞，但也有可能來源于腫瘤細胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導(dǎo)靶細胞的凋亡，在效應(yīng)細胞/靶細胞比例很高時，某一克隆的CTL細胞可對其他克隆的CTL細胞產(chǎn)生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學(xué)表型 表達一種或多種T細胞的特征性標(biāo)志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數(shù)腫瘤細胞CD8陽性，腫瘤細胞內(nèi)細胞毒顆粒蛋白T細胞內(nèi)抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強陽性，這兩點強烈提示腫瘤源于CTL。個別同時表達CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數(shù)CD30陽性、CD56陽性。B細胞特異性標(biāo)志、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數(shù)有TCRγ的克隆性重排。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的癥狀
臨床特點為深部皮下結(jié)節(jié)或斑塊，質(zhì)硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發(fā)，最大直徑可達10cm以上。好發(fā)于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發(fā)消退，有的病人皮下結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)生，確診前病史可達數(shù)年至10余年，多數(shù)病人有全身癥狀如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力、消瘦和肌痛。腫瘤復(fù)發(fā)時，常局限于皮下組織，很少播散。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查確診。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的診斷
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的檢查化驗
早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥。部分病人有肝功能異常。
1.外周血 貧血、粒細胞和血小板減少，白細胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。
2.組織活檢 早期可表現(xiàn)為非特異性脂膜炎，其后出現(xiàn)淋巴樣腫瘤細胞浸潤。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征可做相關(guān)的檢查。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的鑒別診斷
1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現(xiàn)為相似的深部皮下結(jié)節(jié)，組織學(xué)上皮下組織也被致密的淋巴細胞浸潤，可伴有脂肪壞死。但臨床進展緩慢，有自發(fā)消退傾向，一般不發(fā)展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學(xué)上浸潤細胞有典型性表現(xiàn)和圍繞單個脂肪細胞花邊樣排列的現(xiàn)象，這兩點可將大多數(shù)病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段，腫瘤細胞的不典型性不明顯，此時可借助免疫表型來區(qū)分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細胞群主要為B細胞和非單一形態(tài)的漿細胞，T細胞散在其中，常以CD4 細胞占多數(shù)或CD4 和CD8 細胞兩者比例相近，只有少數(shù)細胞內(nèi)細胞毒顆粒蛋白染色陽性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細胞為主，細胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強陽性。良性皮下脂膜炎癥無TCR基因的克隆性重排，這一點對兩者的鑒別也很有幫助。
2.其他T細胞淋巴瘤 如大細胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/NK細胞淋巴瘤，非特殊型外周T細胞淋巴瘤，這些淋巴瘤均可繼發(fā)侵犯皮下組織，易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤方式與本病不同，常融合成片，而無圍繞脂肪細胞呈花邊樣排列的現(xiàn)象，核碎裂小體少見。
3.非特殊型外周T細胞淋巴瘤 常為CD4陽性，胞內(nèi)無細胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表現(xiàn)為深部皮下結(jié)節(jié)和皮下脂膜的壞死，有侵犯血管的傾向，部分病人也有噬細胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細胞常為CD56陽性，無TCR基因的重排，常與EB病毒感染相關(guān)。
4.大細胞間變性淋巴瘤 也可同時表達穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數(shù)SCPTCL也可表達CD30，但ALCL的CD30常呈普遍強陽性表達，具有膜和高爾基體染色的特征性表現(xiàn)。再則，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測，有助于ALCL與SPCTL的診斷。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的并發(fā)癥
最主要的并發(fā)癥為感染及出血，也是本病最常見的死亡原因。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
按中高度惡性淋巴瘤治療。
(二)預(yù)后
約50%的病人于診斷后3年內(nèi)死亡，60%以上的病人死亡原因與噬血細胞綜合征引起的感染和出血相關(guān)。
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