疣狀表皮發(fā)育不良
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疣狀表皮發(fā)育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報(bào)道其特點(diǎn)為全身發(fā)生泛發(fā)性扁平疣樣皮損。又稱疣狀表皮結(jié)構(gòu)不良。
病因：以往認(rèn)為是一種遺傳性疾病，但本癥能自身接種和異體接種，且用電子顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)，被損害細(xì)胞核內(nèi)包涵體中有乳多空病毒顆粒，因此證實(shí)本癥是一種泛發(fā)性疣。至今已從皮疹內(nèi)分離出6型HPV，包括358910和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能，然而本癥皮損惡變只見于暴露部位，因此有人認(rèn)為日光損傷是惡變主要因素，而疣病毒可能只是一種附加因素，同時(shí)與患者的特殊體質(zhì)相關(guān)?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
多在幼年發(fā)病，但亦見于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹，圓形或多角形，質(zhì)地堅(jiān)硬，淡灰，暗紅，紫紅或褐色，數(shù)目逐漸增多，分布對稱，好發(fā)于面頸軀干及四肢，亦可泛發(fā)于全身甚至口唇，尿道口也可出現(xiàn)小的疣狀損害。皮疹以面頸手背處最多，亦較密集，很像扁平疣。發(fā)生軀干部位皮疹大而硬，很像尋常疣。此外常伴有掌跖角化，指甲變形，雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩有時(shí)自覺瘙癢，病程極慢，經(jīng)年累月不消退。大約20%左右的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細(xì)胞癌或基底細(xì)胞癌。
治療：無滿意療效。通常由于皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害，可用冷凍電灼及X光照射。
組織病理：表皮過度角化，棘層肥厚，顆粒層和棘層細(xì)胞空泡形成，以至形成網(wǎng)籃狀，細(xì)胞質(zhì)雖完全融解呈空泡化，但核仍存在，無角化不良細(xì)胞?！ ?/p>
鑒別診斷
根據(jù)全身泛發(fā)扁平疣樣皮疹和組織病理改變，可以診斷。但應(yīng)與下列疾病相鑒別：
（1）疣狀肢端角化癥 皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理：表皮上部細(xì)胞無空泡形成。
（2）扁平苔蘚 為紫紅色丘疹，劇癢。常有粘膜損害。病理：表皮角化過度、不規(guī)則棘層肥厚，基底細(xì)胞液化變性，真皮帶狀細(xì)胞浸潤。
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