甲狀旁腺骨營養(yǎng)不良
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疾病名稱：甲狀旁腺骨營養(yǎng)不良
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基本概述
甲狀旁腺骨營養(yǎng)不良系指甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)情況下出現(xiàn)的骨骼改變。近50年前才認(rèn)識到有甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)這一疾病，并認(rèn)為是十分少見的，不容易診斷的。后來才認(rèn)識到此病不少見，它的臨床表現(xiàn)多樣，涉及到身體多個系統(tǒng)?！ ?/p>
診斷方法
甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的診斷依據(jù)是：①高血鈣，②低血磷和③末節(jié)指骨尖端的骨膜下骨吸收。但仍需與許多疾病鑒別，包括多發(fā)性骨髓瘤，骨制裁疏松癥，畸形性骨炎，甚至轉(zhuǎn)移性腫瘤。穿刺地診斷甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)并無幫助，它只能摒除一些疾病，有時穿刺反而會帶來混淆不清。因為穿刺物內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)有巨細(xì)胞，有時誤診為多發(fā)性骨巨細(xì)胞瘤，甚至因為病灶不斷出現(xiàn)而診斷為惡性骨巨細(xì)胞瘤。
根據(jù)血磷的高低可以將繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)與的發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)區(qū)分出來，但要診斷第三種甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)是有困難的，只有根據(jù)整個病史發(fā)展過程才能作出診斷。
對甲狀旁腺的病灶作出定位和定性的診斷則更為困難。應(yīng)用同位素硒掃描和選擇性動脈造影以及經(jīng)甲狀腺下靜脈導(dǎo)管檢查和測定甲狀腺下靜脈內(nèi)甲狀旁腺激素的含量可以作出診斷?！ ?/p>
治療措施
一旦診斷確之，手術(shù)是唯一有效的治療方法。如果不予治療，骨骼病變會進(jìn)一步發(fā)展至出現(xiàn)病理性骨折；如果單純?nèi)コ?a href="/w/%E8%82%BE%E7%BB%93%E7%9F%B3" title="腎結(jié)石">腎結(jié)石，結(jié)石仍會不斷產(chǎn)生，并且出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能損害。對具有骨骼病變的甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，決定手術(shù)并不困難。手術(shù)的禁忌證是：①一般情況很差的病例，②重度慢性腎功能損害者，即使還未到終末階段，仍不適宜手術(shù)。
手術(shù)原則是一次解決問題，必要時可以探查縱隔。第二次手術(shù)難度大，應(yīng)該盡量避免，單個腺瘤可以很小，比正常甲狀旁腺大不了多少：也可以在兩個甲狀旁腺內(nèi)發(fā)現(xiàn)腺瘤；而增生則可以涉及全部甲狀旁腺。因此手術(shù)者必須熟悉甲狀旁腺的解剖以及其變異情況。正常人具有4個甲狀旁腺，但也有2～6個的。上組甲狀旁腺大部位于甲狀腺后緣1/3處，下組甲狀旁腺大部位于甲狀腺下極的后方。有少部分病例甲狀旁腺位于甲狀腺內(nèi)，其中絕大部分系位于甲狀腺包膜內(nèi)，位于甲狀腺組織內(nèi)的只占絕少數(shù)。
有骨骼病變的患者通常腺瘤較大，有腎結(jié)石者腺瘤較小。血鈣高者腺瘤通常體積較大。
在手術(shù)時一般尋找腺瘤并不困難，在分離甲狀腺時可以見到棕黃色腫瘤，切除后應(yīng)該作冰凍切片予以證實，只有證實為腺瘤才能除外甲狀旁腺增生。如果找不到明顯的腺瘤，而又不能確定是否是甲狀旁腺增生時，應(yīng)該作甲狀旁腺冰凍切片檢查，檢查的結(jié)果為正常甲狀旁腺組織時可以除外甲狀旁腺增生，提示可能有一個很小的不易發(fā)覺的腺瘤，或有一個異位置的甲狀旁腺，必要時可以探查后縱隔的上部。甲狀帝腺位于甲狀腺組織內(nèi)的病例，可以作甲狀腺腺葉切除術(shù)。
有甲狀旁腺增生者需切除3個甲狀旁腺，第四個甲狀旁腺作次全切除，殘留組織約為50～150mg，但在操作時很難決定到底留下了多少。
甲狀旁腺癌應(yīng)切除腫瘤和周圍的脂肪組織，通常還應(yīng)切除鄰近的甲狀腺組織。
切除了腫瘤和增生的甲關(guān)旁腺后24小時，血鈣便下降至正常水平，甚至低于正常水平。因為手術(shù)后骨骼病變的修復(fù)需要鈣，術(shù)后相當(dāng)長時間內(nèi)可維持于低血鈣水平，有腎功能不良者更為明顯。因此血鈣偏低者術(shù)后應(yīng)補充維生素D。血鈣過低者可出現(xiàn)搐搦及手指麻木，補充鈣可以緩解癥狀，嚴(yán)重者可靜脈注射葡萄糖酸鈣，搐搦便會迅速控制。
手術(shù)后骨骼變化會迅速改善、疼痛、肌肉無力與全身癥狀在數(shù)周數(shù)月內(nèi)全部消失，骨骼脫鈣的改善需時較長，一般需2年左右，甚至更長些。畸形將永遠(yuǎn)存在?；謴?fù)期應(yīng)補充鈣與維生素D，并仍應(yīng)限制活動，因為在恢復(fù)期仍有可能發(fā)生病理性骨折。一切矯形手術(shù)應(yīng)在疾病控制后才能進(jìn)行。
臨床表現(xiàn)
甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)多見于中年女性，占70%，它的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)于下列數(shù)方面：
（一）骨骼改變 囊性纖維性腎炎引起全身廣泛性骨痛，以下肢最為多見，往往診斷為風(fēng)濕痛、腰肌勞損和纖維織炎。出現(xiàn)在下頜骨的囊腫可以使面容改變，病員往往先至牙科醫(yī)師處就診。有時纖維性骨炎發(fā)生于長骨的兩端，可以發(fā)生病理性骨折，然而才診斷此病。甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)有骨骼改變的只占1/4。
X線表現(xiàn)為全身性多發(fā)性骨質(zhì)喪失，表現(xiàn)為囊腫型和骨質(zhì)疏松型。最具有診斷價值的早期X線表現(xiàn)是末節(jié)指骨的尖端的骨膜下骨腐蝕，它比牙槽槽板的腐蝕更為可靠。常見骨腐蝕的部位有鎖骨的外1/3，股骨的遠(yuǎn)端，股骨頸的內(nèi)側(cè)面和脛骨上端的內(nèi)側(cè)面。
少數(shù)病例以單發(fā)性囊性病變形態(tài)出現(xiàn)，多見于股骨頸與膝部，診斷困難。
（二）尿路結(jié)石 是甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的主要表現(xiàn)，占1/2，以腎結(jié)石多見，腎鈣化則少見。少數(shù)病例既有纖維性骨炎，又有腎鈣化，這類病例血尿素氮往往升高。單獨有腎結(jié)石的，除非是雙側(cè)性的，不會有尿素氮增高；而有腎鈣化的尿素氮必然滯留，即使是只有纖維性骨炎而X線片上看不出有腎鈣化跡象者亦常有尿素氮滯留。有纖維性骨炎者比有腎結(jié)石者更容易發(fā)生尿素氮滯留，說明有腎結(jié)石者大都為原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，有纖維性骨炎者部分性系繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。
（三）高血鈣 表現(xiàn)為全身軟弱、疲倦、厭食、惡心、嘔吐、便秘、口渴、夜間多尿、注意力不集中、瞌睡等，這些癥狀往往被忽視。
（四）腸道表現(xiàn) 多見于原發(fā)性和第三種甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，以上腹痛和消化不良為主要癥狀。上腹痛的主要原因是合并有消化性潰瘍。
（五）其他方面 可有精神癥狀而至精神科就診，亦有報告哺乳期甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，嬰兒出現(xiàn)低鈣性搐搦。少數(shù)病例有鞏膜鈣化。甲狀旁腺腫瘤通常小而軟，檢查頸部很難摸到。
輔助檢查
（一）血鈣增高 正常血鈣為9.0～10.3mg/dl，超過10mg/dl即應(yīng)懷疑不正常。血清鈣中有40%以上與蛋白質(zhì)相結(jié)合成為蛋白結(jié)合鈣。血漿蛋白濃度與血漿比重有關(guān)。因血漿蛋白的增高減少可以使血清鈣總量上升或下降近0.25mg/dl，因此必須以正常血清比重值1.027來糾正血清鈣總量。在低蛋白血癥時，未經(jīng)糾正的血鈣可以是正常的，經(jīng)糾正后血鈣總量提高，并發(fā)現(xiàn)離解的鈣離子是增高的。
（二）可的松試驗 高血鈣的原因很多，可的松試驗可以將隱匿性癌腫，類肉瘤病和維生素D中毒等引起的高血鈣和原發(fā)性和第三種甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)所致的高血鈣區(qū)別出來，方法是可的松50mg或氫化可的松40mg，每8小時1次，連續(xù)10天。原發(fā)性和第三種甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)患者對考的松試驗毫無反應(yīng)，而其他情況所致的高血鈣應(yīng)用了可的松后血清鈣會下降。
（三）甲狀旁腺激素放射免疫測定 高血鈣是診斷甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的必要條件，但有小部分病例血鈣不高，或只是間斷性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，血鈣的波動不到1mg%，對這類病例診斷十分困難，現(xiàn)在已能作甲狀旁腺激素放射免疫測定。
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