毛囊角化病
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毛囊角化病(keratosis follicularis)又稱Darier病， 是一種慢性毛囊角化性皮膚病，毛囊口有角質(zhì)栓。多發(fā)性針尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂，股外側(cè)及臀部，有時可見面部損害，尤其在兒童多見。此病有時可引起瘙癢，極少數(shù)病人可引起毛囊膿皰。
毛囊角化癥是相當(dāng)常見的皮膚問題，它是由基因控制的一種常染色體遺傳病，有50%的機(jī)會遺傳給下一代，為常染色體顯性遺傳病，有家族傾向，也可因甲狀腺功能不全或維生素A缺乏所致。毛周角化病的皮膚損害以正常皮色毛囊性尖頂丘疹為主，丘疹頂部有灰色角質(zhì)栓塞。有時可見汗毛在中心穿出或蜷曲在內(nèi)，剝?nèi)ソ琴|(zhì)栓，可見微小的杯狀凹陷，不久又有新的角質(zhì)栓長出。皮損不融合，散在分布或簇集成群，似“雞皮”外觀。
毛囊角化癥癥狀通常是從青春期開始明顯，到30、40歲會逐漸不明顯，一般來說也不會留下什么后遺癥。發(fā)生率高達(dá)40%～50%，主要好發(fā)於上手臂外側(cè)面、大腿伸側(cè)面，嚴(yán)重時，甚至連手肘外側(cè)面、小腿伸側(cè)面都會有，看起來會像是有角質(zhì)堆積在毛囊開口的現(xiàn)象，厲害時還會有周圍發(fā)紅或腫脹的現(xiàn)象，而讓人誤會以為自己的手臂或是大腿長了許多粉刺和發(fā)炎痘痘，但若勉強(qiáng)去擠它，就會造成紅紅的斑點。 一些具有異位性皮膚炎、魚鱗癬的患者，通常也患有毛孔角化癥。
診斷要點：
1.多于青壯年發(fā)病，呈慢性經(jīng)過，可有家族史。
3.皮損為毛囊性角化性丘疹，密集融合成大斑片狀，丘疹的頂端為角化物，中心為漏斗型的小凹陷，皮損表面有灰褐色鱗屑痂，隨著病情發(fā)展可呈疣狀。
4.組織病理示基底細(xì)胞層上裂隙，有角化不良細(xì)胞即圓體和谷粒。
治療要點：
1.無有效的治療方法，服用大劑量的維生素A或服用維甲酸類制劑。
2.局部外用10％尿素軟膏或0.1％維甲酸軟膏或5%～10％水楊酸軟膏
容易與哪些疾病混淆
輕型病例應(yīng)和脂溢性皮炎鑒別局限型線狀損害應(yīng)和疣狀痣鑒別
1.尚需和以下疾病鑒別鑒別要點如下：
(1)黑棘皮病：表現(xiàn)為柔軟的乳頭瘤樣丘疹多局限于頸腋腹股溝等皺褶部位常合并內(nèi)臟癌
(2)融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病：損害為扁平的較大的丘疹常局限于軀干上部
(3)疣狀角化不良瘤：常為頭部或頸部的單個疣狀結(jié)節(jié)
2.在組織病理上應(yīng)和下列疾病鑒別：
(2)慢性良性家族性天皰瘡：無裂隙但基底層上可見棘層松解的大皰
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