手部功能完全喪失

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斜視性弱視就是由于斜視引起復(fù)視和混淆,使患者感到不適,視中樞就主動(dòng)抑制來自斜視眼的黃斑視覺沖動(dòng),該眼由于黃斑長(zhǎng)期被抑制,從而導(dǎo)致的弱視稱為斜視性弱視。

目錄

手部功能完全喪失的原因

(一)發(fā)病原因

共同性斜視的病因目前還未能徹底了解,形成共同性斜視的因素是多方面的,就某一斜視病人而言,也可能是幾種因素共同作用的結(jié)果。

病因?qū)W說不一,雖然各有一定的理論根據(jù),但尚無一種學(xué)說能夠解釋所有的共同性斜視問題。

1、調(diào)節(jié)學(xué)說:眼的調(diào)節(jié)作用與眼的集合作用是互相聯(lián)系的,一定的調(diào)節(jié)帶來相應(yīng)的集合。常常由于調(diào)節(jié)—集合反射過強(qiáng),其內(nèi)直肌的作用有超出外直肌的趨向,而形成共同性內(nèi)斜視。近視眼看近目標(biāo)時(shí)少用或不用調(diào)節(jié),集合力同時(shí)減弱,因此其內(nèi)直肌的張力減低,有時(shí)就形成了共同性外斜視。近年來很多事實(shí)證明AC/A(調(diào)節(jié) 性集合/調(diào)節(jié),即每一屈光度調(diào)節(jié)所引起集合的三棱鏡屈光度的數(shù)量-三棱鏡度/屈光度)比值,與眼位偏斜有密切關(guān)系。

2、雙眼反射學(xué)說雙眼單視是一個(gè)條件反射,是依靠融合功能來完成,是后天獲得的。如果在這個(gè)條件反射形成的過程中兩眼視力不同,一眼視力受到明顯的感覺或運(yùn)動(dòng)障礙(如單眼高度屈光不正,單眼屈光間質(zhì)、眼底或視神經(jīng)的病變等)妨礙了雙眼單視的功能,就會(huì)產(chǎn)生一種眼位分離狀態(tài)即斜視。

3、解剖學(xué)說:某一眼外肌發(fā)育過度或發(fā)育不全、眼外肌附著點(diǎn)異常,眼眶的發(fā)育、眶內(nèi)筋膜結(jié)構(gòu)的異常等,均可導(dǎo)致肌力不平衡而產(chǎn)生斜視。譬如內(nèi)斜可能由于內(nèi)直肌發(fā)育過強(qiáng)或外直肌發(fā)育不良或兩者同時(shí)存在而引起。

4、遺傳學(xué)說:臨床上常見在同一家族中有許多人患有共同性斜視。文獻(xiàn)上統(tǒng)計(jì)數(shù)字不盡相同。有的報(bào)導(dǎo)多達(dá)50%的患者有家族性的傾向,也有報(bào)導(dǎo)僅10%上下者,這些事實(shí)使人們考慮斜視可能與遺傳因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.解剖因素 眼外肌先天發(fā)育異常、眼外肌附著位置異常、肌肉鞘膜異常、眼球筋膜與眼眶發(fā)育異常等因素,均可能引起眼外肌力量不均衡,繼而導(dǎo)致眼位的異常。由于這種異常是很輕微的,肌肉間日久產(chǎn)生調(diào)整和代償性變化,逐漸表現(xiàn)為共同性斜視。國內(nèi)有人測(cè)量共同性斜視病人的眼外肌附著位置時(shí)發(fā)現(xiàn),內(nèi)斜視病人的內(nèi)直肌比外斜視病人的內(nèi)直肌的附著位置更靠近角膜緣。而外直肌的附著位置更遠(yuǎn)離角膜緣,內(nèi)斜度數(shù)越大,內(nèi)直肌的附著位置距角膜緣越近。外斜視病人的內(nèi)直肌的附著位置距角膜緣遠(yuǎn),且外斜角度越大,內(nèi)直肌附著位置距角膜緣越遠(yuǎn)。說明內(nèi)、外直肌附著位置與內(nèi)、外斜視的發(fā)生有著密切關(guān)系。Scobee對(duì)水平肌發(fā)育異常的研究發(fā)現(xiàn)6歲以前發(fā)生的斜視中90%可有解剖異常。

2.調(diào)節(jié)因素 視近物時(shí),晶狀體增加彎曲度,從而增強(qiáng)眼的屈光力,這種為看清近距離目標(biāo)而改變雙眼屈光力的功能稱調(diào)節(jié)。在調(diào)節(jié)產(chǎn)生的同時(shí),雙眼內(nèi)轉(zhuǎn),以保證物體成像于雙眼黃斑中心凹,這種現(xiàn)象稱為輻輳。調(diào)節(jié)與輻輳存在協(xié)同關(guān)系,調(diào)節(jié)越大,輻輳越大。但在屈光不正的病人,調(diào)節(jié)與輻輳間失去了正常的相互平衡的協(xié)調(diào)關(guān)系,而且屈光不正越嚴(yán)重,二者愈不平衡。遠(yuǎn)視眼的病人(特別是中度遠(yuǎn)視),長(zhǎng)期從事近距離工作的人以及初期老視眼的人,因?yàn)樾枰訌?qiáng)調(diào)節(jié),相應(yīng)就產(chǎn)生過量的輻輳,過量的輻輳就可能導(dǎo)致內(nèi)斜視。近視眼的人,由于不需要或很少需要調(diào)節(jié),就會(huì)產(chǎn)生輻輳不足,從而可能導(dǎo)致外斜視。Parks發(fā)現(xiàn),后天性內(nèi)斜57%有調(diào)節(jié)與輻輳的比例失調(diào),外斜59%有調(diào)節(jié)與輻輳的比例失調(diào)。

3.融合功能異常 融合功能是視中樞將兩眼視網(wǎng)膜上的物像綜合為1個(gè)物像的能力,包括知覺性融合與運(yùn)動(dòng)性融合兩個(gè)部分。知覺性融合是將兩眼視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)點(diǎn)上的物像合二為一,運(yùn)動(dòng)性融合則是將兩眼非對(duì)應(yīng)點(diǎn)上的同一物體的兩個(gè)物像重新調(diào)整到對(duì)應(yīng)點(diǎn)上,從而使兩眼的兩個(gè)物像融合為1個(gè)物像有了可能。當(dāng)兩眼視網(wǎng)膜上的物像向顳側(cè)分離時(shí),則引起輻輳運(yùn)動(dòng);物像向鼻側(cè)分離時(shí),則引起分開運(yùn)動(dòng)。只有在一定范圍內(nèi)的物像分離才能引起融合,超出這個(gè)范圍,融合就不能產(chǎn)生,也就是說,融合是有限度的。通常輻輳性融合范圍為25°~35°,分開范圍4°左右。融合功能是高級(jí)視中樞的功能,人類在剛出生時(shí),并不具備這種功能,只有在出生之后,在正常的視覺環(huán)境中,經(jīng)過無數(shù)次反復(fù)的應(yīng)用,才逐漸產(chǎn)生、發(fā)展和鞏固。融合反射約在生后6個(gè)月出現(xiàn),5歲左右日趨完善和精確。融合功能是維持眼位正常的重要因素。如果融合功能發(fā)育完善,融合范圍較大,即便是眼位有輕度偏斜,也可被融合功能控制而不表現(xiàn)出斜視,反之,如果融合功能發(fā)育不健全,輕度的眼位偏斜也會(huì)顯現(xiàn)出來。嬰幼兒時(shí)期,融合功能非常脆弱,任何不利的視覺環(huán)境,如屈光不正、屈光參差、較長(zhǎng)時(shí)間的遮蓋單眼、外傷發(fā)熱、驚嚇及遺傳性融合功能缺陷等,都有可能導(dǎo)致融合功能的紊亂或喪失而引起斜視。先天性斜視常被認(rèn)為是融合功能缺陷所致。

4.神經(jīng)支配因素 人類在深睡或昏迷時(shí),其眼位接近解剖眼位,是外斜狀態(tài),而在清醒時(shí),只要注視物體,其眼位就要受到神經(jīng)系統(tǒng)的控制。如看近時(shí)需要集合與調(diào)節(jié),看遠(yuǎn)時(shí)需要分開等。只有神經(jīng)功能正常才能使雙眼在任何注視方向保持雙眼視軸平行一致,形成雙眼單視。

5.感覺障礙 由于先天和后天的某些原因,如角膜混濁、先天性白內(nèi)障玻璃體混濁、黃斑發(fā)育異常、屈光參差過大等,造成視網(wǎng)膜成像不清,視力低下,雙眼無法建立融合反射以保持眼位平行,從而導(dǎo)致斜視。出生時(shí)或生后早期視力低下者,由于此時(shí)調(diào)節(jié)、輻輳和融合等功能尚未發(fā)育,多造成外斜;幼兒時(shí)期失明者,由于此時(shí)調(diào)節(jié)、輻輳、融合功能發(fā)育處于旺盛階段,易發(fā)生內(nèi)斜;成人失明者,由于調(diào)節(jié)輻輳功能減退,多導(dǎo)致外斜。

6.遺傳因素 共同性斜視有一定的家族性,天津眼科醫(yī)院統(tǒng)計(jì)有家族史者占6.3%。由于同一家族在眼的解剖生理上具有相似的特征,所以解剖異常導(dǎo)致的斜視可能以多基因遺傳的方式傳給子代。Weardenbury報(bào)道單卵雙胞胎如其中一人患斜視時(shí),另一人發(fā)生斜視的比率為81.2%,雙卵雙胞胎為8.9%,在臨床上也常見到單卵雙胞胎患者在斜視性質(zhì)及屈光異常的特征上有許多類似之處。

7.誘發(fā)因素 雙眼視覺是在先天性非條件反射的基礎(chǔ)上,通過眼的組織結(jié)構(gòu)的正常發(fā)育,在日常不斷地使用中,逐步建立起的一系列條件反射活動(dòng),這些反射要經(jīng)過5年左右的時(shí)間才能鞏固,如果在視覺發(fā)育過程中,幼兒受到驚嚇、高熱腦外傷、營養(yǎng)不良等因素的干擾,就可能影響這些高級(jí)條件反射的建立而導(dǎo)致斜視。

手部功能完全喪失的診斷

一、臨床表現(xiàn)

出生時(shí)一般無異常表現(xiàn)。在生長(zhǎng)期起病,好發(fā)于生長(zhǎng)活躍的長(zhǎng)骨干骺端,如膝關(guān)節(jié)上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位。在骨盆好發(fā)于髂嵴。肘關(guān)節(jié)較少見。由于骨骺生長(zhǎng)不對(duì)稱肢體縮短,伴內(nèi)翻或外翻畸形。橈骨長(zhǎng),彎曲,造成橈骨頭脫位。手指軟骨瘤可以生長(zhǎng)得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見。

二、診斷

如果從局部某一單個(gè)病變來診斷,很難與內(nèi)生軟骨瘤區(qū)別;但如果全面檢查,則診斷并不困難。對(duì)可疑的病人,拍攝兩手的X線片常有所幫助。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

①在兒童早期起病。

②多發(fā)性的病變,大多發(fā)生在長(zhǎng)骨的兩端。

③X線上透光區(qū)活檢為軟骨組織。

手部功能完全喪失的鑒別診斷

(1)按偏斜的性質(zhì)可分為:

單眼性斜視:經(jīng)常固定用一眼注視目標(biāo)而另一眼偏斜。偏斜眼視力顯著減退。

交替性斜視:兩眼可輪換注視或偏斜,如以左眼注視則右眼偏斜,右眼注視則左眼偏斜。兩眼視力常接近。

(2)按偏斜的方向可分為:

內(nèi)斜視(esotropia)眼球偏向內(nèi);

外斜視(exotropia)眼球偏向外;

上斜視(hypersropia)眼球偏向上;

下斜視(hypotropia)眼球偏向下。

一、臨床表現(xiàn)

出生時(shí)一般無異常表現(xiàn)。在生長(zhǎng)期起病,好發(fā)于生長(zhǎng)活躍的長(zhǎng)骨干骺端,如膝關(guān)節(jié)上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位。在骨盆好發(fā)于髂嵴肘關(guān)節(jié)較少見。由于骨骺生長(zhǎng)不對(duì)稱肢體縮短,伴內(nèi)翻或外翻畸形。橈骨長(zhǎng),彎曲,造成橈骨頭脫位。手指軟骨瘤可以生長(zhǎng)得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見。

二、診斷

如果從局部某一單個(gè)病變來診斷,很難與內(nèi)生軟骨瘤區(qū)別;但如果全面檢查,則診斷并不困難。對(duì)可疑的病人,拍攝兩手的X線片常有所幫助。診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

①在兒童早期起病。

②多發(fā)性的病變,大多發(fā)生在長(zhǎng)骨的兩端。

③X線上透光區(qū)活檢為軟骨組織。

手部功能完全喪失的治療和預(yù)防方法

本病的預(yù)后良好,不影響生命。軟骨瘤樣腫塊的惡變率為1~5%,如發(fā)生突然增大現(xiàn)象或產(chǎn)生疼痛,應(yīng)考慮有惡變,治療原則同軟骨肉瘤。

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