手小形方
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手小形方是大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn)之一。大骨節(jié)病會(huì)出現(xiàn)短指(趾)畸形癥狀，指節(jié)發(fā)育比常人短等癥狀。大骨節(jié)病(Kaschin-Beck病)是一種地方病。流行于我國北方地區(qū)。最早在東北發(fā)現(xiàn)此病，后來又在西北地區(qū)發(fā)現(xiàn)。在西北地區(qū)，又稱柳拐子病。發(fā)病大都集中在一個(gè)地區(qū)，成為疫區(qū)。本病大都發(fā)生在青少年時(shí)期，男性多見，在幼年時(shí)離開疫區(qū)，很少發(fā)病，在12歲以后離開疫區(qū)，也可得病，但發(fā)病較遲。
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手小形方的原因
大骨節(jié)病病因尚未闡明當(dāng)前因內(nèi)外主要有3種病因?qū)W說。
一生物地球化學(xué)說
最初由原蘇聯(lián)學(xué)者提出認(rèn)為本病由1種或幾種元素過多、不足或不平衡所引起。早期曾認(rèn)為與水土鈣少及鍶多、鋇多有關(guān)。后來又主張因病區(qū)水土和主副食中含磷錳過多而致病。這些都未能人病人體內(nèi)或?qū)嶒?yàn)研究中找到確切根據(jù)。
我國科學(xué)家發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病與環(huán)境低硒有密切關(guān)系：①我國本病病區(qū)分布與低硒土壤地帶大體上一致大部分病區(qū)土壤總硒總量在0.15mg/kg以下，糧食硒含量多低于0.020mg/kg;②病區(qū)人群血、尿頭發(fā)硒含量低于非病區(qū)人群，病人體內(nèi)可查出與低硒相聯(lián)系的一系列代謝變化;③病區(qū)人群頭發(fā)硒水平上升時(shí)，病情下降;④補(bǔ)硒后能降低大骨節(jié)病的新發(fā)率促進(jìn)干骺端病變的修復(fù)。
但也有一些重要事實(shí)不支持低硒是本病的病因：①有些地區(qū)低硒并不發(fā)生大骨節(jié)病，如陜西的榆林、洛南以及四川云南一些克山病病區(qū);有些地方硒并不很低，卻有本病發(fā)生，如山東的益都山西的左權(quán)、霍縣，陜西的安康青海的斑瑪?shù)?②補(bǔ)硒后不能完全控制本病的的新發(fā);③細(xì)胞培養(yǎng)表明，軟骨細(xì)胞生長對(duì)硒并無特殊需要;④低硒的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)不能造成類似本病的軟骨壞死。
目前比較多的人傾向于認(rèn)為低硒只是本病發(fā)病的一種條件因素。
二真菌毒素說
認(rèn)為病區(qū)谷物被某種鐮刀菌污染并形成耐熱的毒性物質(zhì)居民因食用含此種霉素的食物而得病。這一學(xué)說最初在1943—1945年間由原蘇聯(lián)學(xué)者提出，并未得到學(xué)術(shù)界普遍承認(rèn)60年代以后，我國學(xué)者楊建伯等繼續(xù)進(jìn)行這一方面的研究，注意到病區(qū)玉米中檢出最多的真菌是尖孢鐮刀菌;并在病區(qū)玉米粉和面粉中檢出多量鐮刀代謝產(chǎn)物蘇糖醇和木糖醇其含量與大骨節(jié)病病情之間存在“劑量效應(yīng)”聯(lián)系。用病區(qū)谷物分離的鐮刀菌接種于非病區(qū)玉米制成菌糧，按10%比例加入正常飲料喂養(yǎng)雛雞可引起雛雞膝關(guān)節(jié)骺板軟骨帶狀壞死。
真菌霉素說當(dāng)前面臨的主要問題是：①在流行病學(xué)上如何解釋病區(qū)近距離灶狀分布問題用溫度、濕度、糧食收割貯存條件等難以作出令人信服的解釋;②各病區(qū)分離出的菌種不盡相同(例如有些病區(qū)分離出的的優(yōu)勢(shì)菌種是互隔交鏈孢霉而不是鐮刀菌)病區(qū)與非病區(qū)間的差別不夠規(guī)律;③細(xì)胞培養(yǎng)證明，鐮刀菌毒素(如禾谷粉紅色鐮刀菌的TDP-1、梨孢鐮刀T-2等)對(duì)軟骨細(xì)胞并無選擇性毒性作用。
三有機(jī)物中毒說
認(rèn)為本病系由于病區(qū)飲水被腐殖質(zhì)污染所致在我國許多病區(qū)，民間早就把本病起因歸之于水質(zhì)不良。日本學(xué)者瀧澤等人研究飲水中植物性有機(jī)物與大骨節(jié)病的關(guān)系認(rèn)為有機(jī)物中阿魏酸對(duì)羥基桂皮酸可能為致病因素?！ ∥覈?979—1982年的永壽縣大骨節(jié)病科學(xué)考察中測(cè)得水中腐殖酸總量和羥基腐殖酸含量與大骨節(jié)病患病變率呈正相關(guān)，與硒含量呈負(fù)相關(guān)。近年來對(duì)病區(qū)飲水中有機(jī)物的分離鑒定表明病區(qū)與非病區(qū)腐殖酸結(jié)構(gòu)的核心部分無明顯差異，小分子有機(jī)物如酚醌類、含硫和氮的苯并噻唑類化合物在病區(qū)飲水中較多出現(xiàn)用遇子自旋共振(ESR)進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)病區(qū)飲水中有明顯的自由基信號(hào)。
近年來有些學(xué)者認(rèn)為低硒、真菌毒素和飲水中有機(jī)物3者在本病發(fā)開門見山上可能有其內(nèi)在聯(lián)系。即糧食受真菌污染和飲水 受有機(jī)物污染的共同結(jié)果都產(chǎn)生外耕牛性自由基(半醌自由基)，增多的自由基進(jìn)入人體可損傷軟骨細(xì)胞;在病區(qū)環(huán)境缺乏足夠的硒的保護(hù)情況下，便引起發(fā)病。
這一觀點(diǎn)所面臨的主要問題是自由基和過氧化損傷為何只選擇性作用于軟骨細(xì)胞，而對(duì)其他組織不帶來明顯損害。
四實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型研究
為了探討病因與發(fā)病機(jī)制多年來國內(nèi)外許多學(xué)者都致力于本病實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型的研究。
我國研究者一般都以軟骨損害作為判定動(dòng)物模型的基本形態(tài)學(xué)指標(biāo)但以往用大白鼠或狗所做的實(shí)驗(yàn)，在骺板和關(guān)節(jié)軟骨所看到的多是散在性軟骨細(xì)胞壞死、基質(zhì)變性較小的無細(xì)胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對(duì)照組相比缺乏質(zhì)的差別，因而難以判斷其價(jià)值近年來比較成功的是在恒河幼猴用病區(qū)糧、水所進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)。在飼以病區(qū)水或糧6個(gè)月或18個(gè)月后大部分猴的關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨深層出現(xiàn)灶狀、帶狀壞死及壞死后的一系列繼發(fā)變化，基本上重現(xiàn)了大骨節(jié)病的病理發(fā)展過程和主要病變特征實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病區(qū)水和糧中都有致病因素存在;這類致病因素對(duì)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的致病作用并沒有隨該病區(qū)病情減輕而變?nèi)?單用病區(qū)水亦可引起明顯軟骨壞死，故基本病因不太像是某種微量元素的缺乏。
迄今未能證明動(dòng)物界存在著自然發(fā)生的大骨節(jié)病以往所稱病區(qū)家畜或狗的關(guān)節(jié)腫大、跛行，與人類大骨節(jié)病均相距甚遠(yuǎn)國外提到可與本病相比擬的有2個(gè)：
(1)家畜的骨軟骨病(osteochondrosis)：這種病在關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨可出現(xiàn)壞死和可發(fā)展為繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)病等方面與大骨節(jié)病相似但其最典型改變是軟骨細(xì)胞分化障礙和局部肥大軟骨細(xì)胞堆積，這和大骨節(jié)病有所不同。大骨節(jié)病雖可見骺板厚薄不均但現(xiàn)有材料并未證明在軟骨壞死之前，卻先有肥大軟骨細(xì)胞堆積作為基礎(chǔ)。
(2)鳥類的脛骨軟骨發(fā)育不良(tibial dyschondroplasia)：其基本病變是骺板軟骨基質(zhì)不能鈣化軟骨內(nèi)化骨停止。雖然有時(shí)被人認(rèn)為相當(dāng)于家畜的骨軟骨病，但由于沒有軟骨壞死且關(guān)節(jié)軟骨不受累，因而和人類大骨節(jié)病并無共同之處。
手小形方的診斷
短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方?；蛞蚋髦?趾)發(fā)育障礙程度不同，其長短失去正?；ハ嚅g的比例關(guān)系。
手小形方的鑒別診斷
1.屈曲指 屈曲指是手指發(fā)生屈曲畸形的變化，手指的屈曲，常有家族史，開始不明顯，漸漸屈曲加重，常伴有其他全身性綜合征如Doun綜合征。
2.巨指(趾) 巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低，約為0.9%。
短指(趾)畸形：指節(jié)發(fā)育比常人短，手小形方?；蛞蚋髦?趾)發(fā)育障礙程度不同，其長短失去正?；ハ嚅g的比例關(guān)系。
手小形方的治療和預(yù)防方法
對(duì)于本病的治療主要有以下方法：
1針對(duì)可能的病因與發(fā)病機(jī)制的藥物
這類藥物適用于早期病人旨在阻斷病情發(fā)展，促進(jìn)病變修復(fù)。常用的有：
⑴亞硒酸鈉和維生素E：針對(duì)病人體內(nèi)有低硒的改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用一般用亞硒酸鈉片口服，每片含亞硒酸鈉1mg，用量通常為10歲以下兒童每周服1片10歲以上兒童每周服2片，服用至少6個(gè)月以上。同時(shí)服用維生素E每日—20mg，能增強(qiáng)效果，永壽大骨節(jié)病考察表明以X線下干骺端變化來判斷，服藥1年時(shí)療效達(dá)81.9%，與病人脫離病區(qū)到非病區(qū)后病變修復(fù)過程相近由于硒的生理適宜用量范圍較窄，因此要嚴(yán)格控制劑量，不可濫用。
⑵硫酸軟骨素片劑(康得靈)：針對(duì)病人有硫酸軟骨素代謝障礙而采用片劑每片0.12g，每次片，每日2次3個(gè)月為一療程。
⑶硫酸鹽：也是針對(duì)硫代謝障礙常用復(fù)方硫酸鈉片，每片含無水硫酸鈉0.36g，檸檬酸0.09g還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日片10-15歲每日片，15歲以上每日片。每日2次飯后服用6-8個(gè)月為一療程。也可用硫酸鎂片，10歲以下每日g10-15歲每日g，15歲以上每日g。每日2次飯后服用6-8個(gè)月為一療程。還可口服1%稀硫酸，每日口服1次每次—10mg，加溫開水200ml，飯后服用。
2針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物 這類對(duì)癥治療藥物甚多可用于各個(gè)時(shí)期的病人。常用藥物有：
⑴水楊酸類：可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑據(jù)報(bào)道不僅有止痛作用，還能抑制蛋白質(zhì)水解酶，促進(jìn)軟骨病變修復(fù)但長期服用應(yīng)注意其副作用。
⑵中藥類：常用的有又烏丸(川烏草烏等組成)、馬錢子丸、上痛活血散小活絡(luò)丹等。
3針炙、理療
針炙理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對(duì)癥療法。除傳統(tǒng)的針炙拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法離子導(dǎo)入療法等。離子導(dǎo)入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。
4手術(shù)治療
對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術(shù)，剔除關(guān)節(jié)游離體清理關(guān)節(jié)內(nèi)部，矯正畸形。常能收到良好效果。
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