左房惡性黏液瘤
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有關(guān)本病的命名尚不統(tǒng)一,因僅有個(gè)案報(bào)道,有的學(xué)者歸于心臟黏液瘤惡變,有的學(xué)者稱之為心臟惡性黏液瘤。
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左房惡性黏液瘤的病因
(一)發(fā)病原因
心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤,起源于心房內(nèi)膜,呈息肉狀生長(zhǎng),底部有蒂與心內(nèi)膜相連,使腫瘤突出至心腔內(nèi)并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動(dòng)度。瘤體易破裂,脫落后引起周?chē)鷦?dòng)脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性,但切除不徹底,局部可以復(fù)發(fā),可破壞血管壁。少數(shù)患者有家族遺傳傾向,屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常并有內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤,此時(shí)稱黏液瘤綜合征。極少數(shù)患者可發(fā)生惡性病變,成為黏液肉瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼檢查可分為3型:
1.團(tuán)塊型 腫瘤呈實(shí)質(zhì)性腫塊,腫瘤有完整包膜或瘤體碎片脫落可引起栓塞。
2.息肉型 腫瘤呈息肉樣葡萄串狀,外包以內(nèi)皮細(xì)胞層,該腫瘤易碎,脫落后可引起栓塞。
3.混合型 上述二型混和存在。腫瘤生長(zhǎng)迅速,鄰近組織往往受浸潤(rùn)。鏡檢下瘤體表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞,瘤體內(nèi)主要為多糖和黏液樣基質(zhì),內(nèi)有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和多角形細(xì)胞,并有成纖維細(xì)胞和吞噬細(xì)胞成網(wǎng)狀散在于疏松結(jié)締組織中,瘤體內(nèi)尚有微血管伸入和血色素沉著,同時(shí)瘤細(xì)胞豐富,細(xì)胞形態(tài)不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤細(xì)胞可侵入小血管內(nèi)形成瘤栓。
左房惡性黏液瘤的癥狀
左房惡性黏液瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特征性,一般可歸為三大類。
1.全身癥狀 由于左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發(fā)熱、貧血、乏力、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至惡病質(zhì)。左心房擴(kuò)大,壓迫食道,可使進(jìn)食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應(yīng)陽(yáng)性。出現(xiàn)癥狀時(shí)抗心肌抗體效價(jià)增高,腫瘤切除后效價(jià)降低。臨床病程進(jìn)展迅速惡化。
2.栓塞現(xiàn)象 左房惡性黏液瘤的組織疏松、脆弱,其碎片或腫瘤表面的栓子脫落是造成栓塞最常見(jiàn)的原因。左房栓子進(jìn)入體循環(huán),使腦、肢體和內(nèi)臟栓塞。由于腫瘤栓子大小不同,故梗死范圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現(xiàn)一過(guò)性暈厥,重者可發(fā)生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至死亡。周?chē)ㄈ?a href="/w/%E7%BB%84%E7%BB%87%E5%AD%A6" title="組織學(xué)">組織學(xué)檢查有惡性腫瘤細(xì)胞。
3.心臟表現(xiàn) 左房惡性黏液瘤生長(zhǎng)迅速,由于瘤體大小、活動(dòng)度不同,可引起不同程度的血流機(jī)械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現(xiàn)隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂為主時(shí),則只能在收縮期聽(tīng)到吹風(fēng)樣雜音,但這為數(shù)不多,而多數(shù)呈雙期雜音。少數(shù)病例可聽(tīng)到舒張?jiān)?、中期“腫瘤撲落音”。由于瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現(xiàn)肺淤血,S4、S1增強(qiáng)且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長(zhǎng)期左房腔內(nèi)壓力升高,伴隨著肺動(dòng)脈壓力增高及右心衰竭,病人表現(xiàn)為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大,甚至有腹水征?;颊叱S谢顒?dòng)性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等癥狀,常見(jiàn)胸痛,可相當(dāng)嚴(yán)重及出現(xiàn)血性心包積液。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道,左房惡性黏液瘤發(fā)生局部浸潤(rùn),通過(guò)血流或淋巴組織向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,導(dǎo)致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長(zhǎng),最后合并多臟器衰竭而死亡。
根據(jù)臨床癥狀、體征結(jié)合二維超聲心動(dòng)圖(IDE)、食道超聲心動(dòng)圖、磁共振及病理組織學(xué)等檢查,診斷可確立。在下列情況下應(yīng)想到左房惡性黏液瘤的可能:
1.突然或反復(fù)發(fā)生動(dòng)脈栓塞,無(wú)其他原因可解釋,尤其在竇性心律失常病人。
2.難以解釋的發(fā)作性心慌、氣短、咯血或暈厥,尤其體位變化誘發(fā)加重或減輕。
3.不明原因的心尖或心底部雜音,而無(wú)明確的風(fēng)濕病史,若雜音隨體位改變而變化的更有意義。
4.長(zhǎng)期發(fā)熱,血沉增快,類似感染性心內(nèi)膜炎,而培養(yǎng)陰性或治療無(wú)效。
左房惡性黏液瘤的診斷
左房惡性黏液瘤的檢查化驗(yàn)
1.血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應(yīng)陽(yáng)性。
2.抗心肌抗體效價(jià)增高。
1.心電圖 無(wú)特征性表現(xiàn),可為正常心電圖或出現(xiàn)左房右室肥大和心肌損害的表現(xiàn)。也可有心律失常和ST-T段改變。
2.X線檢查 兩肺野有不同程度的肺淤血,心界呈輕度至中度增大,酷似二尖瓣病變的表現(xiàn)。
3.心音圖 部分病人其雜音強(qiáng)度可隨不同體位而改變。
4.超聲心動(dòng)圖 對(duì)左房惡性黏液瘤有特殊的診斷價(jià)值,但不能確定腫瘤的性質(zhì)。
(1)M型超聲心動(dòng)圖:可提示腫瘤的存在但不能明確腫瘤的大小和部位。尤其是可與二尖瓣狹窄鑒別。
(2)二維超聲心動(dòng)圖:可觀察到瘤體的全貌(大小),也可觀察其切面,了解腫瘤的附著位置和活動(dòng)度。主要表現(xiàn)為左心房腔增大;在心腔內(nèi)出現(xiàn)密集云霧狀光團(tuán)異?;芈?該異常回聲隨房室瓣開(kāi)閉而改變,在舒張期瘤體異?;芈暱赏蝗敕渴野昕诨蛄鲶w部分突入左室,在收縮期瘤體重新回納入左心房腔內(nèi)。晚近食道超聲心動(dòng)圖對(duì)左房惡性黏液瘤診斷意義更大。因此,有取代術(shù)前心導(dǎo)管或心血管造影的趨勢(shì)。
5.磁共振成像(MRI) 腫瘤邊緣不規(guī)則和(或)伴有肌壁浸潤(rùn)。可獲得與超聲心動(dòng)圖同樣的資料,更能達(dá)到準(zhǔn)確的解剖定位。
左房惡性黏液瘤的鑒別診斷
左房惡性黏液瘤常與風(fēng)心病二尖瓣狹窄、心房血栓和感染性心內(nèi)膜炎等疾病進(jìn)行鑒別。
1.與風(fēng)心病二尖瓣狹窄鑒別 左房惡性黏液瘤多無(wú)風(fēng)濕熱病史,癥狀與體征常突然出現(xiàn)或消失,發(fā)展迅速,癥狀與雜音隨體位改變而改變,多數(shù)無(wú)開(kāi)瓣音,但可聞及舒張期“腫瘤撲落音”,并能在胸背部聽(tīng)到。
2.與左房血栓和感染性心內(nèi)膜炎有許多癥狀和體征與左房惡性黏液瘤相似,但I(xiàn)DE和食道超聲心動(dòng)圖可作為鑒別。
此外還需與三尖瓣病變、心肌病、Ebstein畸形、肺疾病等相鑒別。
左房惡性黏液瘤的并發(fā)癥
本病常合并短暫性腦缺血發(fā)作、心力衰竭、動(dòng)脈栓塞、心律失常;晚期可并發(fā)多臟器衰竭等并發(fā)癥。
左房惡性黏液瘤的預(yù)防和治療方法
1.左房惡性黏液瘤一旦確診應(yīng)盡早手術(shù),甚至有人認(rèn)為應(yīng)急診手術(shù),以免瘤體堵塞瓣口、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或腫瘤脫落造成栓塞而死亡。
2.非特異性癥狀如發(fā)熱、血沉快、肺內(nèi)啰音等,內(nèi)科治療仍不能控制時(shí),不是手術(shù)禁忌證。如合并感染、心衰一時(shí)難以承受手術(shù)也應(yīng)積極治療,創(chuàng)造手術(shù)條件。
左房惡性黏液瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.手術(shù)治療 目前左房惡性黏液瘤均采用低溫體外循環(huán)下阻斷心臟循環(huán)的方法,在直視下切除瘤體。正確的心肺轉(zhuǎn)流、精確的手術(shù)、良好的心肌保護(hù)及術(shù)后嚴(yán)格護(hù)理,為成功地切除腫瘤提供了保證。手術(shù)中主要問(wèn)題為腫瘤碎片脫落而引起動(dòng)脈栓塞。因此阻斷循環(huán)前,不要搬動(dòng)、擠壓心臟,更不宜心內(nèi)探查。在插管體外循環(huán)中,操作宜輕巧。瘤體力爭(zhēng)完整取出,如發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心臟,并吸除所有殘存的碎片。
為防止復(fù)發(fā),必須切除瘤體附著處部分房間隔或房壁組織,然后進(jìn)行補(bǔ)片重建術(shù)。部分左房惡性黏液瘤因大塊心肌受累或已有轉(zhuǎn)移,無(wú)手術(shù)治療指征,但在某些情況下,可作部分切除或切除與危及病人生命有關(guān)部分緩解病情。
2.術(shù)后應(yīng)進(jìn)行支持療法、化療或放療等綜合治療 對(duì)一般患者壽命無(wú)明顯延長(zhǎng)。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行隨訪,定期作IDE或食道超聲心動(dòng)圖,為爭(zhēng)取再次手術(shù)創(chuàng)造機(jī)會(huì)。
(二)預(yù)后
左房惡性黏液瘤確診時(shí),多數(shù)已到晚期,術(shù)后并發(fā)癥較多,危險(xiǎn)性大,病死率高,遠(yuǎn)期效果差。
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