左心室雙出口
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左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源于左心室，兩根動脈開口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損?！ ?/p>
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病因
為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。兩根動脈開口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列的臨床癥狀?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
常出現(xiàn)紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見左心室肥大。右心導(dǎo)管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法，在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動脈同時顯影?！ ?/p>
輔助檢查
1、心電圖檢查：常見心影增大，左心室肥大等。
2、選擇性左心室造影：可見兩根大動脈同時顯影。
3、對本病的檢查還有右心導(dǎo)管檢查及切面超聲心動圖檢查，均為本病的主要診斷方法。
4、鑒別診斷
1、右心室雙出口與左心室雙出口不同的是，右心室雙出口為主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60%位于主動脈瓣下方，30%位于肺動脈瓣下方，少數(shù)病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數(shù)病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠(yuǎn)。 2、完全性大動脈轉(zhuǎn)位其解剖特點(diǎn)是心房與心室連接順序一致，而心室與大動脈連接順序不一致，即主動脈起自右心室，而肺動脈起自左心室，如果沒有心臟及大血管的其他畸形存在，體-肺兩大循環(huán)互不連接，患兒出生后無法存活。心導(dǎo)管檢查及心血管造影可資鑒別。 3、矯正性大動脈轉(zhuǎn)位矯正性大動脈轉(zhuǎn)位的病理解剖特點(diǎn)是正常解剖學(xué)心房與心室連接不一致，即正位右心房通過二尖瓣與解剖左心室相連，并連接到肺動脈;而左心房通過三尖瓣與解剖右心室相連，連接到主動脈。如不合并其它心臟畸形，血流動力學(xué)得到自然矯正，患者無臨床癥狀和病理體征，無需外科處理。然而矯正型大動脈錯位常有合并畸形：①室間隔缺損(VSD)，約占4/5，多為肺動脈干下型VSD，其次為膜部VSD;②肺動脈狹窄(PS)，約占50%，PS多為肺動脈瓣增厚融合，瓣環(huán)狹窄和瓣下狹窄也較為常見;③房間隔缺損(ASD)，約占20%，多為繼發(fā)孔型ASD，有時為卵圓孔未閉;④其他：動脈導(dǎo)管未閉(PDA)、左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全、主動脈縮窄等。 矯正型型大動脈錯位另一病理解剖特點(diǎn)是傳導(dǎo)組織異常。正常位置的后房室結(jié)纖維不能下達(dá)室間隔，前房室結(jié)位于右心耳與右側(cè)房室環(huán)的右心房聯(lián)接處，發(fā)出希氏束穿過纖維三角，傳導(dǎo)組織自肺動脈瓣口前方的上緣下行，如合并VSD，則在其前緣的左室面下行，在室間隔的膜部和肌部之間分為左、右束支。修復(fù)VSD時易于損傷傳導(dǎo)組織。心導(dǎo)管檢查及心血管造影有助于與左心室雙出口鑒別?！ ?/p>
手術(shù)適應(yīng)征同右心室雙出口，診斷明確均應(yīng)手術(shù)治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術(shù)或先行肺動脈環(huán)扎術(shù)。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術(shù)，以后應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管行糾治術(shù)。但若已發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變，則為手術(shù)禁忌證。 根治手術(shù)方法：手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，在體外循環(huán)結(jié)合低溫下，根據(jù)室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定： 1．室間隔缺損位于肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，使用補(bǔ)片構(gòu)成內(nèi)隧道，使肺動脈與右心室相接。若合并肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴(kuò)大矯形術(shù)。 2．室間隔缺損位于主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經(jīng)右心室切口，補(bǔ)片關(guān)閉室間隔缺損，關(guān)閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管連接右心室與肺動脈。 3．關(guān)閉室間隔缺損，同時擴(kuò)大右心室流出道。 4．關(guān)閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補(bǔ)片重建擴(kuò)大右心室流出道，并在肺動脈內(nèi)植入人工瓣膜?！ ?/p>
常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。 1、室間隔缺損心室間隔缺損，是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自左向右分流，導(dǎo)致血液動力學(xué)異常。室間隔缺損小，分流量小者，一般無明顯癥狀。分流量大者，出生后即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損，則表現(xiàn)為活動耐力較同齡人差，勞累后氣促、心悸，甚至逐漸出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭。 2、肺動脈狹窄肺動脈口狹窄有三種類型：右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主干狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄型，三個瓣葉融合成圓錐狀，瓣孔變狹，最小僅有2mm;狹窄后的肺動脈壁由于血流噴射旋渦而變薄擴(kuò)張。漏斗部狹窄型，又稱雙右心室，是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環(huán)狹窄。肺動脈主干狹窄型甚為罕見。各種類型均可繼發(fā)右心室肥厚和右心擴(kuò)大。輕度和中度狹窄病人多無癥狀，重度狹窄勞累可引起心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴(yán)重者尚可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象。 3、三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。輕型病例可無發(fā)紺，中、重型病例有發(fā)紺，易發(fā)生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現(xiàn)。體檢在三尖瓣區(qū)有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律?！ ?/p>
本病是先天性心血管畸形，預(yù)后極差，無有效預(yù)防措施。因此對于確診的嬰兒，宜早期進(jìn)行手術(shù)，同時要注意手術(shù)的禁忌證，如對于已經(jīng)發(fā)生嚴(yán)重的肺血管阻塞性病變的患兒則不宜進(jìn)行手術(shù)。治療措施
并發(fā)癥
預(yù)后
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