小兒骶尾部畸胎瘤
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骶尾部不僅容易發(fā)生畸胎瘤，而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發(fā)生率為10%～20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數(shù)屬良性，瘤體有完整的包膜。
目錄 |
小兒骶尾部畸胎瘤的病因
(一)發(fā)病原因
骶尾部畸胎瘤的發(fā)病病因尚不詳。
(二)發(fā)病機(jī)制
畸胎瘤分為成熟性、不成熟性及惡性三種。惡性畸胎瘤少見。畸胎瘤多呈結(jié)節(jié)狀，囊壁堅(jiān)韌，腫瘤內(nèi)部硬度不一致，可有囊變。包含3個(gè)胚層組織，外胚層的神經(jīng)組織、復(fù)層上皮組織及牙齒，中胚層的骨、軟骨、脂肪和結(jié)締組織，內(nèi)胚層的消化道腺體、甲狀腺等?；チ鰫盒远葹棰窦?jí)，惡性畸胎瘤為Ⅲ～Ⅳ級(jí)。
小兒骶尾部畸胎瘤的癥狀
骶尾部畸胎瘤的大小不一，患兒多有排尿、排便困難。有時(shí)可見臀部腫大，骶尾部可有腫塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長(zhǎng)，故臀部常顯得不對(duì)稱。有時(shí)腫瘤從會(huì)陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細(xì)菌性感染時(shí)可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時(shí)可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長(zhǎng)迅速，有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。
畸胎瘤的生物學(xué)特征之一是可以產(chǎn)生甲胎蛋白(AFP)，但并非所有的畸胎瘤都產(chǎn)生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣，甲胎蛋白的陽性率很高，達(dá)80%，其惡性部分主要為卵黃囊癌。Tsuchia匯集19例惡性畸胎瘤中17例為卵黃囊瘤。卵黃囊腫瘤產(chǎn)生甲胎蛋白已有人用免疫熒光抗體法從組織局部得到證明。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測(cè)對(duì)診斷甚有幫助。
小兒骶尾部畸胎瘤的診斷
小兒骶尾部畸胎瘤的檢查化驗(yàn)
血液AFP檢查陽性率高，有細(xì)菌感染時(shí)，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高。
X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位。有無轉(zhuǎn)移，需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。
小兒骶尾部畸胎瘤的鑒別診斷
診斷中要注意與脊髓膜膨出相鑒別。直腸指檢可觸及骶尾畸胎瘤在骶前有腫物而在脊髓膜膨出患者可清楚地觸及骶尾骨。
小兒骶尾部畸胎瘤的并發(fā)癥
腫瘤破潰可發(fā)生細(xì)菌性感染，患兒常有進(jìn)展性的便秘和排尿困難。
小兒骶尾部畸胎瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
小兒骶尾部畸胎瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞，若切除不徹底，即使畸胎瘤是良性也會(huì)復(fù)發(fā)。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù)以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動(dòng)脈的處理，以防出血引起危險(xiǎn)。手術(shù)時(shí)要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。手術(shù)切口要遠(yuǎn)離肛門，以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術(shù)切除法則無治愈希望，必須給予放射治療和化學(xué)療法。
放射治療：每周給放射線8Gy，總量達(dá)40～50Gy。放射治療要根據(jù)腫瘤的范圍和淋巴管造影所見。有時(shí)可參考靜脈腎盂造影結(jié)果。放射治療劑量加大時(shí)必須給予10～14天的休息。注意放射線對(duì)于肛門、膀胱及皮膚的損傷?？赡馨l(fā)生直腸或膀胱的縮窄。
化學(xué)療法：不管畸胎瘤是良性還是惡性，均須給以放療和化療。如診斷時(shí)腫瘤已經(jīng)有轉(zhuǎn)移，則應(yīng)首選化學(xué)療法。可采用長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可試用博萊霉素(bleomycin)、絲裂霉素(MMC)等。
(二)預(yù)后
骶尾部惡性畸胎瘤預(yù)后極壞。積極治療尚有一線希望。卵黃囊癌對(duì)放射線敏感。術(shù)前和術(shù)后的放射治療無論能否手術(shù)切除都應(yīng)試行。早期診斷、早期治療、切除完整的良性畸胎瘤，預(yù)后較好。
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