小兒熱性驚厥
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小兒熱性驚厥(febrileconvulsion，F(xiàn)C)是嬰幼兒最常見的驚厥性疾病。其定義為發(fā)生在嬰幼兒期的伴有發(fā)熱的驚厥發(fā)作，并排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及曾有無熱驚厥病史者。目前認(rèn)為對單純FC患兒可不診斷為癲癇。熱性驚厥不是“發(fā)熱”和“驚厥”的簡單相加，1981年Nelson及Ellenberg提出的定義，熱性驚厥指的是：嬰幼兒時期起病，經(jīng)常為3個月至5歲間，伴有發(fā)熱但非顱內(nèi)感染所引起，驚厥無其他明確原因，如發(fā)作前曾有無熱驚厥發(fā)作，則此次發(fā)作不考慮為熱性驚厥。《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病》(左啟華主編)一書中提出的定義：初次發(fā)作在1個月到5～6歲，在上呼吸道感染或其他傳染病的初期，當(dāng)體溫在38℃以上時，突然發(fā)生驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常后，方可診斷為熱性驚厥。
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小兒熱性驚厥的病因
(一)發(fā)病原因
熱性驚厥是小兒時期最常見的抽搐，大多由于各種感染性疾病引起，以上呼吸道感染最為多見。見于感冒等疾病初期，體溫驟然上升時，又稱熱性驚厥。熱性驚厥不包括腦炎、腦膜炎發(fā)熱時并存的抽搐。
年齡、遺傳因素和驚厥發(fā)作前生長發(fā)育狀況是影響本病患病率的主要因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
在驚厥性放電時，腦組織有大量的神經(jīng)元發(fā)生快速、反復(fù)的脂除極化，需較多的能量維持鈉-鉀泵的功能，神經(jīng)遞質(zhì)的合成與釋放也增加，細(xì)胞代謝過程加快，而且驚厥時體溫升高，肌肉抽搐也使全身代謝增加，高熱可使動物腦代謝增加25%，這些活動所需能量比正常高出2～4倍。腦的異常放電活動即驚厥放電本身對能量的需要也明顯增加，這也是引起腦損傷的一個重要原因。所以驚厥給腦造成了最大的代謝負(fù)擔(dān)。
熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種，預(yù)后一般良好，引起智力低下的發(fā)生率很低，但是其中有少數(shù)患者可以引起智力低下，目前對此有兩種解釋，一種認(rèn)為嚴(yán)重的熱性驚厥可以引起腦損傷，以致出現(xiàn)癲癇及智力低下，這是指驚厥持續(xù)時間越長，驚厥復(fù)發(fā)次數(shù)越多，出現(xiàn)腦損傷的可能性就越大。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為，在熱性驚厥前，神經(jīng)系統(tǒng)已出現(xiàn)異常，這種小兒即使不發(fā)生熱性驚厥也會出現(xiàn)智力低下，即認(rèn)為熱性驚厥病兒的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并非驚厥本身所致，而是存在于熱性驚厥起病之前，熱性驚厥與智力低下并非因果關(guān)系，而是共同原因所決定的。
另外驚厥引起腦損傷和年齡也有密切關(guān)系。小兒驚厥持續(xù)30min以上就可以產(chǎn)生神經(jīng)元缺血性改變，而成人驚厥超過6h才發(fā)生這種改變。這是因?yàn)閶胗變簳r期腦組織代謝活躍，神經(jīng)細(xì)胞處于生長、分化旺盛時期，正在發(fā)育的腦組織最易受損害，所以驚厥發(fā)病年齡越早，其智力低下的發(fā)生率可能會越高。
總之熱性驚厥之前如已有神經(jīng)系統(tǒng)異常，可能導(dǎo)致將來的智力低下，嚴(yán)重的持續(xù)性驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。
小兒熱性驚厥的癥狀
驚厥多發(fā)生在發(fā)熱后12h內(nèi)。多數(shù)為全身強(qiáng)直陣攣或陣攣性發(fā)作，少數(shù)為強(qiáng)直性發(fā)作或失張力發(fā)作，15%為一側(cè)性或限局性發(fā)作。多數(shù)發(fā)作歷時短暫，一次熱程中僅有1次發(fā)作。1/3的患兒以后有復(fù)發(fā)性FC。驚厥時間超過20min(24%)，24h內(nèi)有驚厥復(fù)發(fā)(約1/4)或有限局性發(fā)作者稱為復(fù)雜性熱性驚厥。熱性驚厥中僅2、4%以后轉(zhuǎn)為癲癇。下列高危因素與以后轉(zhuǎn)為癲癇有關(guān)：6個月以內(nèi)或6歲以后起病、有癲癇家族史、精神運(yùn)動發(fā)育異常、復(fù)雜性熱性驚厥、發(fā)作后有神經(jīng)系統(tǒng)異常如Todd麻痹、熱退1周后有癲癇樣腦電圖異常。據(jù)報(bào)道，有上述1個高危因素時有6、8%轉(zhuǎn)為癲癇，2個為17%～22%，3個高危因素時高達(dá)50%。小兒顳葉癲癇中1/3有FC病史，但二者之間的因果關(guān)系仍有爭論。
1、單純性熱性驚厥 診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
(1)最低標(biāo)準(zhǔn)：
①首次發(fā)病年齡在4個月～3歲，最后復(fù)發(fā)不超過6～7歲。
②發(fā)熱在38℃以上，先發(fā)熱后驚厥，驚厥多發(fā)生于發(fā)熱24h內(nèi)。
③驚厥為全身性抽搐，伴意識喪失，持續(xù)數(shù)分鐘以內(nèi)，發(fā)作后很快清醒。
④無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及其他腦損傷。
⑤可伴有呼吸、消化系統(tǒng)等急性感染。
(2)輔助標(biāo)準(zhǔn)：
①驚厥發(fā)作2周后腦電圖正常。
②腦脊液檢查正常。
③體格及智力發(fā)育正常
④有遺傳傾向。
2、復(fù)雜性熱性驚厥 又稱非典型性熱性驚厥。除符合單純性熱性驚厥的診斷條件外，凡有以下某一種情況者即應(yīng)考慮為復(fù)雜性熱性驚厥：
①一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上，
②24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次，
③局灶性發(fā)作，
④反復(fù)頻繁的發(fā)作，累計(jì)發(fā)作總數(shù)5次以上。
復(fù)雜性熱性驚厥初次發(fā)作年齡可小于6個月或6歲以上，體溫不太高時即出現(xiàn)驚厥，而且復(fù)發(fā)次數(shù)較多。
若干因素使FC患兒發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)性增加，稱為癲癇危險(xiǎn)因素，主要包括：
①CFC，
②直系親屬中癲癇病史，
③首次FC前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征。具有其中2-3個危險(xiǎn)因素者，7歲時癲癇發(fā)生率平均達(dá)9%以上，而無危險(xiǎn)因素的FC不到1%。EEG在癲癇危險(xiǎn)性的預(yù)測上價(jià)值尚無定論，故對單純性FC無，一般無須做EEG檢查，但對CFC患兒，若EEG中新出現(xiàn)癇性波發(fā)放，則可能提示癲癇發(fā)生的危險(xiǎn)性。
小兒熱性驚厥的診斷
小兒熱性驚厥的檢查化驗(yàn)
因常為上呼吸道感染引發(fā)本癥，所以一般外周血象檢查正常;有細(xì)菌感染時，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞可顯著增高。
FC患兒在發(fā)熱期腦電圖可見慢波活動增多或輕度不對稱，枕區(qū)明顯，可持續(xù)數(shù)天。這種非特異性異常對評價(jià)預(yù)后沒有意義。一般應(yīng)在熱退1周后行腦電圖檢查，部分患兒可見清醒時θ節(jié)律、光敏性反應(yīng)或淺睡期偶發(fā)棘波。有明顯棘、尖波發(fā)放者，以后轉(zhuǎn)為癲癇的危險(xiǎn)性增加。
有熱性驚厥發(fā)作后二周內(nèi)，約有20%~6.%的患兒腦電圖背景活動中見到非特異性慢波活動增多，它們大多在1周前后自然消失。推測其原因可能與發(fā)熱、感染本身或驚厥致腦內(nèi)葡萄糖供給不足有關(guān)。大量研究已證實(shí)，發(fā)作后l周內(nèi)腦電圖無預(yù)后價(jià)值。臨床上應(yīng)主要對不典型發(fā)作(復(fù)雜性熱性驚厥)考慮腦電圖檢查，且應(yīng)安排在發(fā)作后10~14天進(jìn)行。若此時腦電圖出現(xiàn)局限性異常(局限性慢波或棘、尖波)、明顯的普遍性慢波節(jié)律或棘慢復(fù)合波者，今后在臨床上轉(zhuǎn)變?yōu)榘d痼或持續(xù)性腦電異常的可能性較腦電圖正常者大。不過，腦電圖正常者仍有轉(zhuǎn)為癲癇的可能性。
小兒熱性驚厥的鑒別診斷
小兒熱性驚厥應(yīng)與顱內(nèi)感染性疾病相鑒別，根據(jù)本病無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，驚厥發(fā)作后意識很快恢復(fù)正常等易于鑒別。
與癲癇鑒別，本癥首發(fā)年齡在4個月至3歲，在發(fā)熱早期發(fā)生等臨床特點(diǎn)易于鑒別。
小兒熱性驚厥的并發(fā)癥
小兒熱性驚厥一般不會伴隨其他并發(fā)癥，但突然驚厥可能會導(dǎo)致跌傷、外傷，嚴(yán)重持續(xù)驚厥可致腦缺氧、腦損傷。
熱性驚厥(febrile convulsion)，由于絕大多數(shù)患兒是在體溫突然和顯著增高時發(fā)作，國內(nèi)習(xí)慣使用高熱驚厥名稱。本病是嬰幼兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，雖然大部分有良好結(jié)局，但后期癲癇的發(fā)生率卻較一般小兒明顯增高。
小兒熱性驚厥的預(yù)防和治療方法
(1)長時間發(fā)作時，應(yīng)置患兒于臥位，保持呼吸道通暢，吸氧。
(2)立即靜脈緩慢注入地西泮(安定)，每次~0.5mg/kg，或用0.5mg/kg的地西泮(安定)灌腸，如20~30分鐘仍不見效，可重復(fù)1次。
(3)如有多次發(fā)作或驚厥狀態(tài)，應(yīng)于地西泮(安定)控制發(fā)作后，立即1次負(fù)荷劑量的苯巴比妥鈉10~12mg/kg，然后口服維持劑量苯巴比妥鈉每曰3~6mg/kg。地西泮(安定)靜脈注射及負(fù)荷劑量苯巴比妥鈉均可致呼吸抑制，應(yīng)事先做好人工呼吸的準(zhǔn)備。
(4)與此同時，應(yīng)采取冷水擦浴、頭部冰帽、冷鹽水灌腸等物理降溫和使用解熱藥物。
對有復(fù)發(fā)危險(xiǎn)的病兒，可用藥預(yù)防復(fù)發(fā)，方法有二：
1、平時不服藥，在發(fā)熱初起，體溫達(dá)38℃以上時，急用安定灌腸，用量一次mg或每天0.5mg/kg?？诜Ч幻黠@。
2、長期服用藥物預(yù)防，不論平時是否發(fā)熱，持續(xù)規(guī)律口服苯巴比妥，每天3～5mg/kg。也可用丙戊酸鈉，每天15～30mg/kg。
目前有人采用的間歇服藥方法，即初次發(fā)作以后，每當(dāng)發(fā)熱時立即用藥，這種方法家長容易接受，但若采用苯巴比妥，則不能達(dá)到防止復(fù)發(fā)的目的。苯巴比妥至少規(guī)律服用7天才能在血中達(dá)到穩(wěn)定的治療濃度，一劑苯巴比妥口服后也需4～6h才能達(dá)到血中濃度高峰，所以不能采用此種方法防止復(fù)發(fā)。
小兒熱性驚厥的西醫(yī)治療
(一)治療
熱性驚厥一般發(fā)作短暫。多不需用藥。如果正在發(fā)作中，可針刺人中或合谷穴位，也可靜脈推注地西泮(安定)，每次按0、3～0、5mg/kg給藥，最大劑量10mg，靜脈推注速度1～2mg/min。
對單純性FC，僅針對原發(fā)病處理，包括退熱和其他物理降溫措施即可。但對有復(fù)發(fā)傾向者，可于發(fā)熱病開始即使用地西泮(安定)1mg/(kg、d)，日分3次口服，連服2-3天，或指導(dǎo)本次原發(fā)病體溫恢回復(fù)正常為止，對CFC或總發(fā)作次數(shù)已達(dá)5次以上者，若以安定臨時口服未能阻止新的發(fā)作，可長期地口服丙戊酸或苯巴比妥鈉，療程1—2年，個別需適當(dāng)延長，其他傳統(tǒng)抗癲癇藥對FC發(fā)作的預(yù)防作用較差。
(二)預(yù)后
1、復(fù)發(fā) 熱性驚厥常有復(fù)發(fā)，在初次驚厥以后25%～40%(平均33%)的病兒在以后的熱性病時出現(xiàn)驚厥復(fù)發(fā)。在熱性驚厥小兒中，1/3有第2次驚厥，9%的熱性驚厥小兒復(fù)發(fā)3次或更多。
初次發(fā)作在1歲以內(nèi)的復(fù)發(fā)率最高，約占一半病例。如家族中有癲癇或熱性驚厥者，復(fù)發(fā)機(jī)會也高。復(fù)發(fā)的時間多見于初次發(fā)作后2年以內(nèi)。
2、熱性驚厥與癲癇的關(guān)系 熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的發(fā)生率，在以往的報(bào)道中相差十分懸殊，2%～57%，可能與觀察時間及病例來源不同有關(guān)。根據(jù)近年來一些較大數(shù)量的病例較長時間的觀察，發(fā)生率在2%～7%。
無論是單純型還是復(fù)雜型熱性驚厥，在熱性驚厥發(fā)生前如已有神經(jīng)系統(tǒng)異常，發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)增高。
3、熱性驚厥與智力低下的關(guān)系 熱性驚厥小兒發(fā)生癲癇及智力低下的原因，一種認(rèn)為嚴(yán)重的驚厥可以引起腦損傷，以致出現(xiàn)癲癇及智力低下;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為在熱性驚厥前，神經(jīng)系統(tǒng)已出現(xiàn)異常，這種小兒既可發(fā)生熱性驚厥，也會出現(xiàn)智力低下。
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