家庭診療/霍奇金病
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霍奇金病以具有獨特形態(tài)的里-斯氏細(xì)胞這一腫瘤細(xì)胞為顯著特征。
里-斯氏細(xì)胞是一種體積較大的惡性淋巴細(xì)胞，具有一個以上的細(xì)胞核。它們可在淋巴結(jié)活檢標(biāo)本中在顯微鏡下觀察到。
霍奇金病按鏡下組織學(xué)特征被分為四種類型。
霍奇金病的四種類型
| 類型 | 鏡下特點 | 發(fā)病比例 | 病程進(jìn)展 |
| 淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型 | 里—斯氏細(xì)胞很少，但淋巴細(xì)胞較多 | 3% | 慢 |
| 結(jié)節(jié)硬化型 | 里—斯氏細(xì)胞較少，有其他各種類型白細(xì)胞，有片狀纖維結(jié)締組織 | 67% | 一般 |
| 混合細(xì)胞型 | 里—斯氏細(xì)胞易見，有其他各種類型白細(xì)胞 | 25% | 較快 |
| 淋巴細(xì)胞消減型 | 大量里—斯氏細(xì)胞，很少淋巴細(xì)胞，有廣泛的纖維結(jié)締組織 | 5% | 很快 |
目錄 |
病因
在美國每年有6000～7000例病例被發(fā)現(xiàn)。本病男性較多見，即每2例女性即有3例男性。任何年齡均可發(fā)病，但10歲前發(fā)病少見。15～34歲和60歲以上年齡組中最常見。本病病因未明，病毒如E-B病毒被某些權(quán)威懷疑與發(fā)病有關(guān)，但本病無傳染性。
癥狀
當(dāng)病人出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時，霍奇金病一般才被發(fā)現(xiàn)。淋巴結(jié)腫大最常見于頸部，亦可在腋窩或腹股溝。淋巴結(jié)腫大常為無痛性，可在飲酒后出現(xiàn)疼痛，持續(xù)數(shù)小時。胸部或腹部的深部淋巴結(jié)腫大常在X線胸片或CT掃描時被無意發(fā)現(xiàn)。
霍奇金病除淋巴結(jié)腫大外還可出現(xiàn)其他癥狀，如發(fā)熱、盜汗以及體重減輕?？捎袩o明顯原因的皮膚瘙癢。一些病人有周期熱，即幾天高熱后又間隙以數(shù)天至數(shù)周的正?；虻陀?a href="/w/%E6%AD%A3%E5%B8%B8%E4%BD%93%E6%B8%A9" title="正常體溫">正常體溫。其他癥狀的出現(xiàn)取決于淋巴瘤的生長部位。病人亦可無癥狀或僅有少數(shù)癥狀。
霍奇金病的癥狀
| 癥狀 | 原因 |
| 紅細(xì)胞（貧血）、白細(xì)胞、血小板數(shù)量減少、骨痛 | 淋巴瘤侵犯到骨髓 |
| 肌無力；聲嘶 | 淋巴結(jié)腫大壓迫脊髓神經(jīng)或支配聲帶的神經(jīng) |
| 黃疸 | 淋巴瘤阻斷了肝內(nèi)膽汁的流動 |
| 面部、頸部浮腫，以及上肢水腫（上腔靜脈綜合征） | 腫大的淋巴結(jié)阻斷了頭部血液向心臟回流 |
| 下肢腫脹（腿、腳） | 淋巴瘤阻斷了下肢淋巴液的回流 |
| 肺炎樣病變 | 淋巴瘤侵犯到肺 |
| 抗感染能力下降，對真菌、病毒感染的易感性增加 | 疾病還在繼續(xù)擴(kuò)散 |
診斷
在霍奇金病，淋巴結(jié)常呈無痛性緩慢長大。亦無明顯感染。當(dāng)病人有感冒或其他感染時，淋巴結(jié)可迅速長大，但此非霍奇金病典型表現(xiàn)。若淋巴結(jié)增大持續(xù)一周以上時，醫(yī)生應(yīng)懷疑到霍奇金病。尤其是當(dāng)病人尚有發(fā)熱、盜汗和體重減輕時醫(yī)生更應(yīng)疑診。
血細(xì)胞計數(shù)異常及其他血液檢驗可以提供一些支持證據(jù)，但要明確診斷，醫(yī)生必須對受累淋巴結(jié)進(jìn)行病理活檢，以查看是否有里-斯氏細(xì)胞的存在?；顧z類型取決于是哪個淋巴結(jié)腫大和需要多少組織才能確診。醫(yī)生必須切取足夠的組織以便能區(qū)分與霍奇金病相似的其他淋巴結(jié)腫大疾病，如非霍奇金淋巴瘤，其他有類似癥狀的腫瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、弓形體病、巨細(xì)胞病毒疾病、白血病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核病以及艾滋病。
若腫大淋巴結(jié)靠近頸部表面，可用穿刺活檢。此操作需皮膚局麻，然后用針和注射器取出一小塊組織。若取出的組織太少不能確診和分型，需作一小切口再取出一較大的組織塊。若腫大淋巴結(jié)不靠近體表，如位于胸部的深部，則需采用較復(fù)雜的手術(shù)。
霍奇金病的分期
治療之前，醫(yī)生必須確定淋巴瘤擴(kuò)散的程度--疾病的分期。單一的捫診僅能查到單一的腫大淋巴結(jié)，而分期方法能查到更多的隱匿病灶。本病按擴(kuò)散的程度和癥狀分為四期。治療的選擇以及預(yù)后均以分期作為基礎(chǔ)。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈機(jī)會，而50％以上的Ⅳ期病人亦有較好的治愈機(jī)會。
每一期又根據(jù)有(A)無(B)以下癥狀之一再分亞類：不明原因發(fā)熱(連續(xù)3天體溫超過38℃)，盜汗以及在最近6個月內(nèi)體重?zé)o故下降10％以上。例如，Ⅱ期可又分為ⅡA或ⅡB。
多種方法可用于分期或評估霍奇金病。胸部X線攝片可幫助發(fā)現(xiàn)心臟周圍的淋巴結(jié)腫大。淋巴管X線顯像已被腹部和盆腔的CT掃描所大量取代。后者既快又舒適，且能準(zhǔn)確地探測到腫大的淋巴結(jié)或淋巴瘤是否向肝臟或其他器官擴(kuò)散。
鎵同位素掃描是另一種可用于分期并監(jiān)測療效的方法。小劑量鎵注射入血后2～4天行同位素掃描，可以顯示出內(nèi)臟器官的影
像。
有時，需要作外科剖腹探查以確定淋巴瘤是否播散。在此過程中，外科醫(yī)生常同時做脾臟切除術(shù)以及肝臟活檢以確定淋巴是否擴(kuò)散到這些器官。剖腹探查只有當(dāng)其結(jié)果可能影響到治療的選擇時，例如醫(yī)生很想知道是否應(yīng)采取放射治療或化療或兩種同時治療，才考慮進(jìn)行這種有創(chuàng)性檢查。
'霍奇金病的分期和預(yù)'后
| 分期 | 擴(kuò)散范圍 | 治愈可能性*（%） |
| Ⅰ | 局限在身體一個部位的淋巴結(jié)（如右側(cè)頸部） | ﹥95 |
| Ⅱ | 同側(cè)橫膈（上或下）兩個或兩個部位以上的淋巴結(jié)受累（如頸部和腋窩） | 90 |
| Ⅲ | 橫膈上下淋巴結(jié)均受累（如頸部和腹股溝） | 80 |
| Ⅳ | 淋巴結(jié)和其他部位受到侵犯（如骨髓、肺、肝） | 60～70 |
| *無病存活15年 | ||
治療
兩種有效的治療分別是放射治療和化學(xué)治療。通過一種或兩種治療大多數(shù)霍奇金病均可被治愈。
單獨放射治療可使90％以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人達(dá)到治愈。治療常在門診進(jìn)行，療程約4～5周。放射投照部位為受累淋巴結(jié)和周圍淋巴結(jié)。胸部明顯腫大的淋巴結(jié)在放療之前或之后應(yīng)給予化學(xué)治療。通過這種聯(lián)合治療，85％的病人可被治愈。
Ⅲ期霍奇金病的治療隨不同的情況而有差異。若病人無癥狀，有時可給予單獨的放射治療。然而僅65％～75％的病人可被治愈。加入化學(xué)治療可使治愈的可能性提高到75％～80％。若病人有癥狀，應(yīng)給予化學(xué)治療或再加入放射治療。此類病人治愈率介于70％～80％。
對Ⅳ期病人一般用聯(lián)合化療。兩種常用的聯(lián)合化療方案為MOPP(氮芥、長春新堿、甲基芐肼和強(qiáng)的松)方案和ABVD(阿霉素、博來霉素、長春花堿和氮烯咪胺)方案。每一化療周期持續(xù)1個月，總療程為6個月或6個月以上。尚有其他聯(lián)合化療方案。即使對這一晚期病人，尚有50％以上的病人可被治愈。
作出使用化療的決定對病人和醫(yī)生來說都是困難的。盡管化療能極大地改善病人的治愈機(jī)會，但其副作用是顯著的。這類藥物可引起短暫或持久的不育，增加感染的危險性以及引起脫發(fā)。一些病人在放療或化療以后5～10年或更長時間可以發(fā)生白血病及其他腫瘤。同時使用放化療者機(jī)率可能更大。
放療或化療后病情無改善，或雖有改善但在6～9個月內(nèi)又復(fù)發(fā)者比1年后才復(fù)發(fā)的病人其長期存活的機(jī)會較少。進(jìn)一步使用大劑量放化療與骨髓移植或外周血干細(xì)胞移植(見移植)聯(lián)合應(yīng)用對部分病人可能有益。但這種治療可出現(xiàn)嚴(yán)重的致命性感染；約20％～40％的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病，因而極可能被治愈。最好的療效出現(xiàn)在年齡小于55歲且健康情況較好的病人。
霍奇金病的聯(lián)合化療方案
| 方案 | 藥物 | 評價 |
| MOPP | 氮芥 長春新堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 |
最早的方案，1968年開始使用，目前已少用 |
| ABVD | 阿霉素 博萊霉素 長春花堿 氮烯咪胺 |
為減少MOPP的副作用如不育、白血病而提出的替代方案，副作用有心、肺毒性。治愈率與MOPP相當(dāng)。比MOPP常用 |
| Ch/VPP | 瘤可寧 長春花堿 甲基芐肼 強(qiáng)的松 |
脫發(fā)較MOPP和ABVD少見 |
| MOPP/ABVD | MOPP和ABVD交替使用 | 為改善總體治愈率而推出。但此結(jié)果尚未得到證實。無復(fù)發(fā)生存率有所改善 |
| MOPP/ABVD 雜交方案 |
MOPP，交替使用 阿霉素、博萊霉素 長春花堿 |
為改善總體治愈率并降低MOPP/ABVD的毒性而改良推出。尚在評估中 |
參考
 淋巴瘤 | 非霍奇金淋巴瘤  |
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