家庭診療/重癥肌無(wú)力
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重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭功能異常導(dǎo)致的肌肉無(wú)力，它是一種自身免疫性疾病。
在重癥肌無(wú)力中，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生許多抗體，這些抗體作用于位于神經(jīng)肌肉接頭肌肉側(cè)的受體。這些特殊的受損壞的受體就是接受通過(guò)乙酰膽堿傳導(dǎo)神經(jīng)信號(hào)的受體。乙酰膽堿是傳遞神經(jīng)沖動(dòng)的化學(xué)物質(zhì)（神經(jīng)遞質(zhì)）。
什么原因造成身體去攻擊它自己的乙酰膽堿受體還不清楚，但遺傳素質(zhì)致免疫異常起了重要作用，抗體在血液中循環(huán)，患有重癥肌無(wú)力的母親可以通過(guò)胎盤將這些抗體傳遞給未出生的胎兒，產(chǎn)生新生兒肌無(wú)力，嬰兒出現(xiàn)的肌無(wú)力，將在出生后幾天到幾周內(nèi)消失。
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癥狀
這種疾病女性比男性更常見(jiàn)，通常開始于20～40歲間，也可以發(fā)生在任何年齡。最常見(jiàn)的癥狀是眼瞼無(wú)力（上瞼下垂）；眼肌乏力，這將引起復(fù)視；以及活動(dòng)后，肌肉特別易疲勞。在患有重癥肌無(wú)力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，說(shuō)話和吞咽困難以及雙側(cè)上臂和下肢無(wú)力也是常見(jiàn)的癥狀。
肌肉進(jìn)行性無(wú)力為其特征性表現(xiàn)，例如，一個(gè)人曾經(jīng)能夠很好地使用錘子，現(xiàn)在由于肌無(wú)力而不能再使用它。肌無(wú)力的程度可在數(shù)小時(shí)到幾天內(nèi)波動(dòng)。這種疾病沒(méi)有同一的發(fā)展過(guò)程，常常出現(xiàn)反復(fù)加重。在嚴(yán)重時(shí)，重癥肌無(wú)力的患者可出現(xiàn)明顯的癱瘓，但無(wú)感覺(jué)障礙。大約10％的病人出現(xiàn)威脅生命的呼吸肌無(wú)力（稱為肌無(wú)力危象）。
診斷
當(dāng)一個(gè)人出現(xiàn)全身乏力，尤其是當(dāng)肌無(wú)力累及到眼肌或顏面部的肌肉時(shí)，或肌無(wú)力隨著受累肌肉使用而加重，休息后又恢復(fù)時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑有重癥肌無(wú)力。因?yàn)橐阴Ｄ憠A受體被阻斷，增加乙酰膽堿數(shù)量的各種藥物都是有益的。實(shí)驗(yàn)性地使用它們中的一種能夠幫助證實(shí)診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗(yàn)的藥物；當(dāng)靜脈注射時(shí)，它可暫時(shí)性增加重癥肌無(wú)力患者的肌力。其他診斷性試驗(yàn)包括：用肌電圖測(cè)量神經(jīng)和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。
一些重癥肌無(wú)力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系統(tǒng)功能異常的原因，胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。
治療
口服藥物能提高乙酰膽堿的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治療此病。當(dāng)其癥狀加重時(shí)，醫(yī)生可加大藥物劑量。長(zhǎng)效膠囊適用于夜間使用，幫助那些早晨醒來(lái)時(shí)患有嚴(yán)重肌無(wú)力或吞咽困難者。其他一些藥物可用來(lái)對(duì)抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痙攣和腹瀉。
如果乙酰膽堿補(bǔ)充劑的劑量太大，它本身也能引起肌無(wú)力，醫(yī)生要鑒別這種情況是困難的。但是這些藥物長(zhǎng)期使用后可能會(huì)失效，因此必須調(diào)整藥物的劑量。醫(yī)生需要在治療重癥肌無(wú)力的實(shí)踐中去評(píng)價(jià)是肌無(wú)力加重還是藥物有效性的降低。
那些對(duì)吡啶斯的明或新斯的明不能充分反應(yīng)的患者，醫(yī)生可以給予皮質(zhì)類固醇激素治療，如強(qiáng)的松或硫唑嘌呤。皮質(zhì)類固醇激素可以在數(shù)月內(nèi)改善病情。目前的治療方案是皮質(zhì)激素交替使用幾天，能夠抑制自身免疫反應(yīng)，硫唑嘌呤能抑制抗體的產(chǎn)生。
當(dāng)藥物不能緩解時(shí)或當(dāng)患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象時(shí)，可使用血漿交換療法（見(jiàn)輸血）。血漿交換療法是一種昂貴的方法，它能從血液中提取毒性物質(zhì)（在此處指異?？贵w），外科手術(shù)摘除胸腺能緩解大約80％的全身性重癥肌無(wú)力患者的癥狀。
參考
 神經(jīng)肌肉傳遞障礙 | 其他神經(jīng)肌肉傳遞障礙  |
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