復(fù)聽
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美尼爾綜合征耳聾病人一般對高聲過敏有重振現(xiàn)象，有的可將純音聽成兩個不同音調(diào)的聲音或音色，即復(fù)聽(Diplacusis)現(xiàn)象。
目錄 |
復(fù)聽的原因
病因是多方面的，一般認(rèn)為有以下因素：
1.內(nèi)耳血液循環(huán)障礙 很多證據(jù)說明是由于植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，引起內(nèi)耳血管痙攣，造成血管紋血流量下降，內(nèi)淋巴液分泌減少，中間代謝產(chǎn)物聚集，蝸管內(nèi)滲透壓增高，外淋巴間隙與血管內(nèi)的液體向內(nèi)淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對內(nèi)因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應(yīng)力減退，可能是含有α腎上腺素的效應(yīng)器發(fā)生障礙所致，頸椎病影響椎基動脈系統(tǒng)循環(huán)亦可誘發(fā)本病，情緒激動和勞累過度等往往可作為誘發(fā)因素。
2.先天發(fā)育異常 先天性解剖異常如耳發(fā)育不良，乙狀竇前移，耳蝸導(dǎo)水管閉塞，內(nèi)淋巴導(dǎo)管狹小或閉塞，內(nèi)淋巴囊發(fā)育很小或缺如，橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發(fā)育狹窄或閉鎖，均可發(fā)生此癥。 3.內(nèi)分泌紊亂和代謝異常 Iwata(1958年)首次提出本癥是腦垂體和腎上腺間內(nèi)分泌失調(diào)引起的綜合征。醇及類脂質(zhì)代謝紊亂，血漿滲透壓增高，電解質(zhì)及蛋血成分發(fā)生改變，主要表現(xiàn)在血及淋巴液內(nèi)鉀含量失調(diào)。因此血液稠度增加，高血脂及低纖維蛋白等，均可誘發(fā)本癥。此外腎上腺皮層機(jī)能減退、甲狀腺功能減退，可引起植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，由此引起內(nèi)耳血循環(huán)障礙，可產(chǎn)生迷路積水。
4.顱腦外傷 外傷引起顳骨骨折、內(nèi)耳出血，造成耳蝸導(dǎo)管或前庭導(dǎo)管堵塞，內(nèi)淋巴循環(huán)障礙，而產(chǎn)生積水現(xiàn)象。
5.內(nèi)耳免疫反應(yīng) Quinke(1893年)曾提出本病與血管神經(jīng)性水腫有關(guān)。Duke(1923年)提出本癥與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)直接有關(guān)，以食物性過敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見，而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內(nèi)注射過敏食物提取物便可發(fā)病，去除某種過敏食物癥狀即可得到緩解。據(jù)Pulec報告162例梅尼埃病中，Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)占14%。據(jù)動物實(shí)驗，樸沢二郎用雞血清和結(jié)核菌素注射莖乳孔內(nèi)致敏后發(fā)現(xiàn)，體液免疫介導(dǎo)的第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗體抗原反應(yīng))可引起前庭膜通透性增高，血管紋分泌增強(qiáng)，而產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水。內(nèi)耳局部產(chǎn)生抗體的事實(shí)，已為臨床界所接受。據(jù)研究，自身抗原可能是內(nèi)耳膜組織血管、耳內(nèi)基質(zhì)結(jié)構(gòu)、內(nèi)淋巴囊和內(nèi)耳無血管區(qū)的Ⅱ型膠原。據(jù)Hughes(1983年)報告，自身免疫誘發(fā)的梅尼埃病約占10%，而Shea(1982年)報告估計為50%。
6.其他 慢性扁桃體炎、鼻副竇炎、闌尾炎及膽囊炎等病灶的細(xì)菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通過中毒、損傷和免疫反應(yīng)等而導(dǎo)致管壁通透性增加，引起迷路積水。
綜上所述，迷路的神經(jīng)血管功能紊亂是本癥發(fā)病的基礎(chǔ)，原因是多方面的，有關(guān)發(fā)病機(jī)理尚未徹底查清，有待今后繼續(xù)研究。
復(fù)聽的診斷
發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型，快相向患側(cè)，閉眼時尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè)，呈麻痹型眼震，爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項檢查，常在間歇期中進(jìn)行下述檢查：
1.純音測聽 早期呈低頻感音性耳聾，中期多呈平坦型，發(fā)作期加重，發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動性聽力曲線，晚期呈穩(wěn)定下降型曲線，發(fā)病后5～10年聽力損失多在50～70dB間。
2.語言測聽 語言聽閾和純音聽閾有很好的相關(guān)性，由于聲音畸變，語言辨別率可下降到40%～70%。據(jù)Stahle(1976年)對356例病人隨訪年，一般語言接受閾為62dB，分辨率為52%，純音喪失平均在55dB。
3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(ABLB)陽性。音強(qiáng)辨差閾(DLI)低于0.6dB，短增量敏感指數(shù)(SISI)升高達(dá)80%以上，提示有聽覺重振現(xiàn)象。
4.阻抗測聽檢查 鼓室力A型，無音衰及聲反射衰減，鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下，稱Metz陽性，亦提示有重振現(xiàn)象。
5.Bekesy自描測聽 呈Ⅱ型曲線。
6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%，Gibson報告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。
二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常，隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退，到晚期則可完全喪失。
1.Hallpike冷熱變溫試驗 此法最常用，約有1/3的病人反應(yīng)正常，1/3反應(yīng)較弱，另1/3完全喪失。Cawthorne等對900例進(jìn)行冷熱變溫檢查，管輕癱者640例，優(yōu)勢偏向者75例，二者合并出現(xiàn)者108例，記錄不詳者26例?？梢姽苈楸院蛢?yōu)勢偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重，而且和耳蝸功能損害是一致的。有時在門診上為簡化檢查，采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處，亦能得到定性結(jié)果。
2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型，重者為水平旋轉(zhuǎn)型，急性期向?qū)?cè)，爾后轉(zhuǎn)向同側(cè)，稱為恢復(fù)性眼震。Myerhoff(1981年)對211例進(jìn)行ENG檢查，發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%，管輕癱者65%，優(yōu)勢偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在。掃視、視跟蹤試驗和視動檢查正常，旋轉(zhuǎn)試驗和直流電刺激檢查，功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查，刺激能夠重復(fù)和控制，可獲得相位增益、相位退延及優(yōu)勢偏向三種參數(shù)，以相位遲延最敏感，與相位遲延最敏感，與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。
3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片，據(jù)Cole(1972年)報告250例中，25例(10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變。同時亦可排除聽神經(jīng)瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大。
復(fù)聽的鑒別診斷
復(fù)聰現(xiàn)象：聽力損失的程度因為刺激的聲強(qiáng)增加而減輕或消失;強(qiáng)聲耐量降低，患者在未達(dá)到正常人的強(qiáng)聲耐量(105～110dB)時就感到耳部疼痛。
發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型，快相向患側(cè)，閉眼時尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè)，呈麻痹型眼震，爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項檢查，常在間歇期中進(jìn)行下述檢查：
1.純音測聽 早期呈低頻感音性耳聾，中期多呈平坦型，發(fā)作期加重，發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動性聽力曲線，晚期呈穩(wěn)定下降型曲線，發(fā)病后5～10年聽力損失多在50～70dB間。
2.語言測聽 語言聽閾和純音聽閾有很好的相關(guān)性，由于聲音畸變，語言辨別率可下降到40%～70%。據(jù)Stahle(1976年)對356例病人隨訪年，一般語言接受閾為62dB，分辨率為52%，純音喪失平均在55dB。
3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(ABLB)陽性。音強(qiáng)辨差閾(DLI)低于0.6dB，短增量敏感指數(shù)(SISI)升高達(dá)80%以上，提示有聽覺重振現(xiàn)象。
4.阻抗測聽檢查 鼓室力A型，無音衰及聲反射衰減，鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下，稱Metz陽性，亦提示有重振現(xiàn)象。
5.Bekesy自描測聽 呈Ⅱ型曲線。
6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%，Gibson報告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。
二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常，隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退，到晚期則可完全喪失。
1.Hallpike冷熱變溫試驗 此法最常用，約有1/3的病人反應(yīng)正常，1/3反應(yīng)較弱，另1/3完全喪失。Cawthorne等對900例進(jìn)行冷熱變溫檢查，管輕癱者640例，優(yōu)勢偏向者75例，二者合并出現(xiàn)者108例，記錄不詳者26例?？梢姽苈楸院蛢?yōu)勢偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重，而且和耳蝸功能損害是一致的。有時在門診上為簡化檢查，采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處，亦能得到定性結(jié)果。
2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型，重者為水平旋轉(zhuǎn)型，急性期向?qū)?cè)，爾后轉(zhuǎn)向同側(cè)，稱為恢復(fù)性眼震。Myerhoff(1981年)對211例進(jìn)行ENG檢查，發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%，管輕癱者65%，優(yōu)勢偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在。掃視、視跟蹤試驗和視動檢查正常，旋轉(zhuǎn)試驗和直流電刺激檢查，功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度(SHA)前庭功能檢查，刺激能夠重復(fù)和控制，可獲得相位增益、相位退延及優(yōu)勢偏向三種參數(shù)，以相位遲延最敏感，與相位遲延最敏感，與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。
3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片，據(jù)Cole(1972年)報告250例中，25例(10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變。同時亦可排除聽神經(jīng)瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大。
復(fù)聽的治療和預(yù)防方法
由于對其病因論點(diǎn)不一，所以在臨床上治療方法也多。美尼爾氏綜合癥可用藥物或手術(shù)治療，有時此病不治療也可消失，但也可能嚴(yán)重影響到患者的生活以至不得不作手術(shù)以破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)
1、一般治療
發(fā)作時要靜臥，戒急噪，進(jìn)清淡低鹽飲食，限制入水量，忌用煙、酒、茶。在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，注意勞逸調(diào)度適當(dāng)。
美尼爾氏綜合癥為什么是世界公認(rèn)的疑難雜癥?回顧歷史，從古到今有許多醫(yī)生研究治療美尼爾氏綜合癥。古代醫(yī)生曾猜測美尼爾氏綜合癥眩暈的病理類似青光眼的高眼壓。探討用治療青光眼的機(jī)理治療美尼氏綜合癥，結(jié)果失敗了。開展手術(shù)治療，使用范圍很小，效果不理想。輸液治療，只能暫時緩解癥狀。長期采用西藥治療，不能從根本上治好。在世界眩暈學(xué)術(shù)總結(jié)會議上，大會權(quán)威人士說：至今沒有找到有效的藥。手術(shù)以開窗減壓緩解為主。所以美尼爾氏綜合癥仍然是世界公認(rèn)的疑難癥。
2、藥物治療
沒有理想的治療藥物。目前美尼爾氏綜合，醫(yī)院采用輸液的辦法，能治好嗎?
答：輸液是一種治療的辦法，臨床驗證部分病人能夠緩解，多數(shù)病人效果不好。如果在液體中加上具有利尿作用的藥，效果能好些，輸液能夠緩解眩暈的癥狀。能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環(huán)的壓力，所以輸液是一種緩解性的治療。
1：保持安靜，靜臥
2：對癥治療，使用鎮(zhèn)靜藥：如安定，谷維素;配合非那根。
3：酌情選用血管擴(kuò)張藥：西比林，氫溴酸山莨菪堿(654-2)AnisodamineHydrobromide
4：應(yīng)用利尿藥：雙氫克尿噻，氨本蹀定。
5：局部藥物封閉：10%普魯卡因10ML作星狀神經(jīng)封閉。
3、外科治療
不是所有的美尼爾氏綜合癥的患者都可以手術(shù)，手術(shù)只適用于，藥物治療無效，病人又喪失工作能力的。局限于單側(cè)有病的患者。具統(tǒng)計美尼爾氏綜合癥只有5%的患者在手術(shù)治療范圍。又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的，可以手術(shù)的很小。手術(shù)概括為：破壞性、半破壞性、保守性3種類型。
手術(shù)治療，適應(yīng)用于嚴(yán)重者：內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，球囊造瘺術(shù)、迷路破壞術(shù)，前庭神經(jīng)切斷術(shù)。一般的病人多不接受破壞性、半破壞性手術(shù)?，F(xiàn)簡單介紹保守手術(shù)。保守手術(shù)有多種，有內(nèi)淋巴囊切開術(shù)、球囊減壓術(shù)、交感神經(jīng)切斷術(shù)、鼓索神經(jīng)切斷術(shù)、內(nèi)淋巴蛛網(wǎng)膜下腔分流、鐙骨底板開窗術(shù)和內(nèi)淋巴囊乳突腔分流等。綜合分析，多是開窗減壓術(shù)。國際眩暈學(xué)術(shù)會總結(jié)性的說，手術(shù)治療不理想，短時間開窗減壓術(shù)有一定的作用。
4、中藥治療
白姜散：白果仁60克，干姜12克。用法：上藥烘干共研末，分成8份，每份9克天早晚飯后以紅棗12克，黃芪20克煎水各服1份。體虛不甚者用溫開水送服也可
正確的補(bǔ)法，要根據(jù)藥性選用，從辨證的角度分析，凡是眩暈癥的病人，治療的方法多數(shù)是以辨證論治。眩暈的發(fā)生與人的臟腑有關(guān)，腎陰不足水不涵木;脾陽不振運(yùn)化失司;肝陽上亢諸風(fēng)掉眩;清濁升降失調(diào)，聚濕痰積必眩暈。這完全是對的。眩暈癥的病人都是虛癥，虛癥就要補(bǔ)，補(bǔ)是對的。但是怎樣補(bǔ)?在具體用藥方面要具體分折，臨床觀察有的補(bǔ)藥服了很好，有的補(bǔ)藥，服后眩暈癥狀反而加重，足以說明藥物的選擇是很重要的。正確的補(bǔ)法是準(zhǔn)確的選藥，要根據(jù)藥性選藥。
選好引經(jīng)藥(藥引子)：美尼爾氏綜合癥的主要病所，重要部位體積小到毫米，而且在顳骨內(nèi)、靠內(nèi)耳，目前世界范圍內(nèi)，所用的藥穿透不到病變部位，要選擇理想的引經(jīng)藥，通過引經(jīng)藥使有效治療眩暈藥到病所發(fā)揮中藥的特效。
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