后腹膜纖維化

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特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后結(jié)締組織的炎性反應與纖維化，形成致密的纖維組織包繞并壓迫腹膜后的臟器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻，嚴重時可影響腎臟功能，導致尿毒癥。

目錄

后腹膜纖維化的原因

(一)發(fā)病原因

本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：

1.過敏學說：RPF常伴有腹主動脈瘤樣擴張，嚴重的主動脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應，故應重新命名為“慢性主動脈周圍炎”。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應的結(jié)果，特別是對類固醇激素治療有效更可證實此論點。

2.麥角化合物學說：Graham報道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當部分病例恢復正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱英國所報道的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌綜合征樣的異常纖維化反應。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)?？赡茺溄巧飰A作為半抗原引起過敏或自身免疫反應，但至今尚無令人滿意的證據(jù)。

3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。

病理特征是以腹主動脈下部為中心，有一細密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動脈周圍。表現(xiàn)為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當病變擴展時，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。

組織學變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細胞、漿細胞和一些嗜酸性細胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認為組織學變化與疾病時期無關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點。斑點內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動功能喪失有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現(xiàn)輸尿管及大血管的阻塞。此時肉眼看到病變?yōu)楸馄?、堅實、沒有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數(shù)厘米,最厚可達12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過輸尿管徑路外側(cè)2cm。輸尿管、腹主動脈下段骼總動脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數(shù)病變向上達腎蒂，甚至通過橫膈至縱隔，下達盆腔內(nèi)。

腹膜后輸尿管纖維化的另一表現(xiàn)是纖維組織包繞一側(cè)或雙側(cè)上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應。以纖維組織為主要成分伴多核白細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤，間有脂肪細胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現(xiàn)玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周圍，以后向兩側(cè)延伸至輸尿管，管壁一般無明顯累及。

后腹膜纖維化的診斷

1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關(guān)系。

RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。

在進展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。

曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行?？砂橛衅渌课焕w維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。

2.體征 體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及?？砂橛懈哐獕骸?/p>

本病診斷重在加強對本病的認識，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學檢查一般可以做出診斷。

后腹膜纖維化的鑒別診斷

后腹膜纖維化的鑒別診斷：

1.輸尿管結(jié)石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外陰、大腿內(nèi)側(cè)放射。但輸尿管結(jié)石引起的疼痛多為突發(fā)性，程度較為嚴重，難以忍受。發(fā)作前后尿液常規(guī)檢查可有紅細胞。IVU可發(fā)現(xiàn)結(jié)石陰影。

2.輸尿管炎 也表現(xiàn)腰痛，體格檢查腎區(qū)有叩擊痛。但常有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，IVU可見輸尿管擴張或狹窄，但無兩側(cè)輸尿管同時向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周圍沒有占位性病變。

3.下腔靜脈后輸尿管 可表現(xiàn)為右側(cè)腰痛，B超及IVU可發(fā)現(xiàn)右腎積水，右輸尿管上段擴張并向中線移位，使輸尿管全程呈“S”狀，有助于診斷。

4.輸尿管腫瘤 主要表現(xiàn)為腰部鈍痛，當病人排出條索狀血凝塊時可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現(xiàn)有不同程度的血尿。IVU可見腎積水、輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影。膀胱鏡檢查有時可見腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血。CT檢查示輸尿管周圍無占位性病變。

5.腹膜后腫瘤 也可表現(xiàn)為腰痛，B超檢查可發(fā)現(xiàn)有腎積水，IVU發(fā)現(xiàn)輸尿管有狹窄段，一般向外側(cè)移位。腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側(cè)性的，也可以是雙側(cè)性的。如為腹膜后轉(zhuǎn)移癌，則有原發(fā)癌病史。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后的實質(zhì)性占位病變?！?1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時顯示為大結(jié)節(jié)性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大。增強后無明顯變化，主動脈與椎體間距增大。(2).轉(zhuǎn)移性腫瘤 轉(zhuǎn)移瘤缺乏纖維組織，表現(xiàn)不為連續(xù)的主動脈旁淋巴結(jié)腫大。腸系膜淋巴結(jié)增大強有力地表明為惡性病變。增強后腫塊不均勻強化呈結(jié)節(jié)狀。最后診斷還有賴于組織細胞學檢查。

1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關(guān)系。

RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。

在進展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無功能的腎后，血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關(guān)。

曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行?？砂橛衅渌课焕w維化(如縱隔膽管等)，甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。

2.體征 體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛，腎區(qū)可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及?？砂橛懈哐獕骸?/p>

本病診斷重在加強對本病的認識，提高警惕。凡經(jīng)常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據(jù)病史和放射學檢查一般可以做出診斷。

后腹膜纖維化的治療和預防方法

后腹膜纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發(fā)消退。若系藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥后有可能逐漸恢復，時間需數(shù)月到數(shù)年不等。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發(fā)生。對適當?shù)闹委熡行Ч麜r預后尚好。

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