單純性上半身消瘦型
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單純性消瘦包括體質性消瘦和外源性消瘦。體制性消瘦主要為非漸進性消瘦，具有一定的遺傳性。外源性消瘦通常受飲食、生活習慣和心理等各方面因素的影響。食物攝入量不足、偏食、厭食、漏餐、生活不規(guī)律和缺乏鍛煉等飲食生活習慣以及工作壓力大，精神緊張和過度疲勞等心理因素都是導致外源性消瘦的原因。單純性上半身消瘦型是進行性脂肪營養(yǎng)不良的一個表現類型。進行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經系統(tǒng)疾病，臨床及組織學特點為緩慢進行性雙側分布基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同，可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。
目錄 |
單純性上半身消瘦型的原因
(一)發(fā)病原因
病因不明?？捎捎谥心X與間腦受損，致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質功能發(fā)育紊亂引起。Sissons發(fā)現部分患者合并腎小球腎炎和低補體(C3)血癥。少數患者有家族史。
(二)發(fā)病機制
主要與下丘腦病變以及與脊神經并行的節(jié)后交感神經病變有關。下丘腦對促性腺激素、促甲狀腺激素及其他內分泌腺起調節(jié)作用，并與節(jié)后交感神經纖維有解剖學的密切聯(lián)系。進行性脂肪營養(yǎng)不良脂肪組織消失區(qū)與正常區(qū)或肥胖區(qū)之間，似乎有一條界限，該界限與脊髓節(jié)段似有一定關系，通常以腰1～2為界，把身體分為上半身和下半身兩部分。
另有研究認為，下丘腦與垂體組成代謝調節(jié)控制系統(tǒng)，脂肪消失與該系統(tǒng)產生的脂肪轉移因子的促進作用有關。起病前可有急性發(fā)熱病史及內分泌缺陷，如甲狀腺功能亢進癥、垂體功能低下及間腦炎等，損傷、精神因素、月經初期及妊娠均可為誘因，目前對遺傳因素作用的看法尚未統(tǒng)一。
單純性上半身消瘦型的診斷
進行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經系統(tǒng)疾病，臨床及組織學特點為緩慢進行性雙側分布基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同，可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。
1.多數病人在5～10歲前后起病，女性較常見，起病及進展均較緩慢。病初患者多出現面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴展，累及臀部及股部，呈大致對稱性分布。病程持續(xù)2～6年可自行停止。病人面部表現為兩側頰部及顳部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，面頰、眼眶周圍脂肪消失使患者呈現特殊面容。部分病人臀部、髖部可出現明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響。
2.病人可表現為脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織等三者并存，以不同方式結合成本病的基本特征。根據結合方式不同可表現為下述類型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮膚濕度改變、發(fā)汗異常、多尿、糖耐量降低、心動過速、血管運動不穩(wěn)定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚及指甲營養(yǎng)性障礙等自主神經功能紊亂表現，個別病例可合并內分泌功能障礙，如生殖器官發(fā)育不良、甲狀腺功能異常、肢端肥大癥和月經失調等。一般在發(fā)病后5～10年內癥狀漸趨穩(wěn)定。
4.病人的肌肉、骨質、毛發(fā)、乳腺及汗腺均正常，無肌力障礙，多數病人的體力不受影響，病程進展期軀體及精神發(fā)育也不受影響。最近報道可并發(fā)霍奇金病、硬皮病。
5.新生兒或嬰幼兒患者多出現先天性全身性及多臟器病變，除累及頭部、面部、頸部、軀干及四肢在內的全身皮下及內臟周圍脂肪組織外，還可伴有高血脂、糖尿病、肝脾腫大、皮膚色素沉著、心臟及肌肉肥大等。
根據皮下脂肪組織消失，肌肉及骨質正常，活體組織檢查脂肪組織消失，出現皮下脂肪消失、增多和正常等三種情況以不同方式結合可確診。
單純性上半身消瘦型的鑒別診斷
本病應注意與以下疾病鑒別：
1.面偏側萎縮癥 一側面部進行性萎縮，皮膚、皮下組織及骨質全部受累。
2.局限型肌營養(yǎng)不良癥 如面-肩-肱型，表現為面肌消瘦并伴肌力減弱，肌電圖提示肌肉受損，皮下脂肪仍然保留。
3.過度消瘦 各種原因引起過度消瘦的大多數病例可查出病因，如惡性腫瘤、慢性感染及長期胃腸功能不良等。
進行性脂肪營養(yǎng)不良(progressive lipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經系統(tǒng)疾病，臨床及組織學特點為緩慢進行性雙側分布基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失，有時可合并局限的脂肪組織增生、肥大。
由于脂肪萎縮的范圍不同，可分為局限性脂肪營養(yǎng)不良(Simons癥或頭胸部脂肪營養(yǎng)不良)和全身性脂肪營養(yǎng)不良(Seip-Laurence綜合征)。
1.多數病人在5～10歲前后起病，女性較常見，起病及進展均較緩慢。病初患者多出現面部或上肢脂肪組織消失，以后向下擴展，累及臀部及股部，呈大致對稱性分布。病程持續(xù)2～6年可自行停止。病人面部表現為兩側頰部及顳部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，面頰、眼眶周圍脂肪消失使患者呈現特殊面容。部分病人臀部、髖部可出現明顯的皮下組織增生、肥大，但手足常不受影響。
2.病人可表現為脂肪組織消失、特殊肥胖及正常脂肪組織等三者并存，以不同方式結合成本病的基本特征。根據結合方式不同可表現為下述類型：①上半身正常，下半身肥胖型;②上半身消瘦，下半身肥胖型;③單純性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。
3.病人可合并皮膚濕度改變、發(fā)汗異常、多尿、糖耐量降低、心動過速、血管運動不穩(wěn)定、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚及指甲營養(yǎng)性障礙等自主神經功能紊亂表現，個別病例可合并內分泌功能障礙，如生殖器官發(fā)育不良、甲狀腺功能異常、肢端肥大癥和月經失調等。一般在發(fā)病后5～10年內癥狀漸趨穩(wěn)定。
4.病人的肌肉、骨質、毛發(fā)、乳腺及汗腺均正常，無肌力障礙，多數病人的體力不受影響，病程進展期軀體及精神發(fā)育也不受影響。最近報道可并發(fā)霍奇金病、硬皮病。
5.新生兒或嬰幼兒患者多出現先天性全身性及多臟器病變，除累及頭部、面部、頸部、軀干及四肢在內的全身皮下及內臟周圍脂肪組織外，還可伴有高血脂、糖尿病、肝脾腫大、皮膚色素沉著、心臟及肌肉肥大等。
根據皮下脂肪組織消失，肌肉及骨質正常，活體組織檢查脂肪組織消失，出現皮下脂肪消失、增多和正常等三種情況以不同方式結合可確診。
單純性上半身消瘦型的治療和預防方法
尚無有效預防措施，適當注意休息、加強營養(yǎng)、按摩和體療后，部分患者可重新獲得失去的脂肪。
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