動靜脈短路現(xiàn)象

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動靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。

目錄

動靜脈短路現(xiàn)象的原因

(一)發(fā)病原因

腦動靜脈畸形是一種先天性疾患,是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認(rèn)為,在胚胎第45~60d時發(fā)生。胚胎第4周,腦原始血管網(wǎng)開始形成,原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動脈、靜脈毛細(xì)血管。在胚胎早期,原始的動脈及靜脈是相互交通的,以后由于局部毛細(xì)血管發(fā)育異常,動脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來。由于沒有正常毛細(xì)血管的阻力,血液直接由動脈流入靜脈,使靜脈因壓力增大而擴張,動脈因供血多,也逐漸增粗,加上側(cè)枝血管形成及擴大,形成迂曲、纏結(jié)、粗細(xì)不等的畸形血管團(tuán),血管壁薄弱處擴大成囊狀,其內(nèi)部腦動脈與靜脈之間無毛細(xì)血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血動脈流入畸形血管團(tuán),通過瘺道直入靜脈,再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開血管團(tuán),流向靜脈竇。由于缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu),因而產(chǎn)生一系列腦血流動力學(xué)的改變,出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀體征。

(二)發(fā)病機制

AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動靜脈之間缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu),動脈血直接流入靜脈,血流阻力驟然減少,導(dǎo)致局部腦動脈壓下降、腦靜脈壓增高,由此產(chǎn)生一系列血流動力學(xué)的紊亂和病理生理過程。

1.出血 多種因素可引起顱內(nèi)出血:

(1)大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動脈擴張扭曲,血管壁進(jìn)一步受損破壞,一旦不能承受血流壓力時局部破裂出血。

(2)AVM伴發(fā)的動脈瘤破裂出血,伴有動脈瘤的病灶出血率達(dá)90%~100%。

(3)大量血流沖擊畸形血管團(tuán)的引流靜脈,管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀,容易破裂出血。

(4)由于大量血液通過AVM內(nèi)的動靜脈瘺管,由動脈迅速注入靜脈,局部腦動脈壓下降,致使病灶周圍腦組織得不到正常的灌注,動脈血流向AVM區(qū),出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長期的缺血,周圍區(qū)域的小動脈處于擴張狀態(tài),管壁結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下,如全身血壓急驟上升時,這種擴張血管亦有破裂出血的可能。

AVM的大小與出血的危險有一定相關(guān)性。一般認(rèn)為,小型AVM(最大徑<2.5cm)的出血率相對較高??赡苁沁@類畸形血管的口徑較小、動脈壓下降幅度小,而且管壁亦薄,因此在較高壓力的血流沖擊下,血管破裂的機會較大。相反,大型(最大徑<5cm)的血管口徑較大,動脈壓下降幅度亦較大,而且血管壁較厚,可以承受較高的血流壓力,破裂的機會則較小。

AVM的部位與出血傾向亦有一定的關(guān)系。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節(jié)、丘腦、腦島等處的病灶出血率高于半球AVM,可達(dá)1.5倍左右,尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小,供血動脈短,口徑亦小,動脈壓高,AVM易破裂。同時深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發(fā)生狹窄的機會多,易導(dǎo)致靜脈高壓,而引起靜脈或AVM團(tuán)破裂出血,尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位于腦室或腦室旁的AVM,因其周圍缺乏腦組織的支撐,亦容易出血,常為腦室內(nèi)出血。

2.腦盜血 由盜血累及腦缺血的范圍比畸形血管團(tuán)的范圍大,由此產(chǎn)生的癥狀與體征亦比病變區(qū)相應(yīng)的功能改變廣泛。盜血的嚴(yán)重程度與AVM的大小有關(guān)。畸形血管團(tuán)越大,盜血量越大,腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小,腦缺血較輕,甚至不引起缺血,則不出現(xiàn)臨床癥狀。嚴(yán)重的缺血可引起癲癇短暫性腦缺血發(fā)作或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失。如軀體感覺障礙偏癱等。

3.腦過度灌注 大量的腦盜血使鄰近腦組織內(nèi)的血管擴張,以獲得較多的血流供應(yīng)腦組織的需要,從而長期擴張的動脈壁逐漸地疲軟,管壁變薄,血管的自動調(diào)節(jié)功能下降,閾值上限降低,甚至處于癱瘓狀態(tài)。一旦腦灌注壓升高,超過腦血管自動調(diào)節(jié)功能閾值的上限時,有自動調(diào)節(jié)功能障礙的動脈不僅不收縮反而急性擴張,腦血流量隨灌注壓呈線性遞增,即產(chǎn)生腦過度灌注,表現(xiàn)為局部靜脈壓升高,周圍腦組織靜脈血流受阻而突然出現(xiàn)腦腫脹腦水腫、顱內(nèi)壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一系列現(xiàn)象。特別是在巨大型高流量的AVM(最大徑>6cm)切除后極易發(fā)生。文獻(xiàn)報道,中大型AVM術(shù)后,腦過度灌注現(xiàn)象發(fā)生率為1%~3%,巨大型AVM為12%~21%,其致殘率和死亡率高達(dá)54%。這種現(xiàn)象在AVM的血管內(nèi)介入治療中亦可發(fā)生,是AVM處理過程中可能發(fā)生的最嚴(yán)重的危險。

AI-Rodhan(1993)對AVM術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋,認(rèn)為是由于AVM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血

4.顱內(nèi)壓增高 AVM本身沒有占位效應(yīng),但不少病人表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征。一方面,AVM中動脈血直接進(jìn)入靜脈,導(dǎo)致腦靜脈壓增高,阻礙周圍腦組織的靜脈回流而使腦組織長期淤血水腫,顱內(nèi)壓增高;另一方面,AVM病人常伴有腦積水,出現(xiàn)腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈,擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內(nèi)出血堵塞腦脊液循環(huán)通路,也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導(dǎo)致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少,均可引起阻塞性或交通性腦積水;再一方面,出血引起的腦內(nèi)血腫血腫周圍的腦水腫也是顱內(nèi)壓增高的重要原因。

5.病理 腦AVM可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位。80%~90%位于幕上,以大腦半球表面特別是大腦中動脈供應(yīng)區(qū)的頂、顳葉外側(cè)面最為多見,其次為大腦前動脈供應(yīng)區(qū)的額葉大腦內(nèi)側(cè)面,其他部位枕葉、基底節(jié)、丘腦、小腦腦干、胼胝體、腦室內(nèi)較少見。幕上病變多由大腦中動脈或大腦前動脈供血,幕下AVM多由小腦上動脈供血或小腦前下或后下動脈供血。供血動脈一般只有一條,多者可有二三條,回流靜脈多為一條,偶有兩條。供血動脈及回流靜脈多粗大,比正常動、靜脈大1倍到數(shù)倍。據(jù)統(tǒng)計供血動脈大腦中動脈占60%,大腦前動脈分支占20%,大腦中動脈和大腦前動脈分支聯(lián)合供血占10%,脈絡(luò)膜前動脈及椎-基動脈分支供血少見,小腦后動脈分支占2%左右。回流靜脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育,故動靜脈畸形常位于腦表面,亦可位于腦溝內(nèi)或深部腦組織內(nèi)。典型的腦動靜脈畸形呈圓錐形,錐底在腦表面,錐尖朝向腦室,深達(dá)腦室壁,有的伸入腦室與側(cè)腦室脈絡(luò)叢相連。有少數(shù)動靜脈畸形呈類球形、長條形或不規(guī)則形,邊緣不整齊。

畸形血管團(tuán)的大小不一,懸殊很大,小者只有在仔細(xì)檢查下才能看到,腦血管造影不能顯示,只有在術(shù)后病理檢查時才能發(fā)現(xiàn),有的甚至連常規(guī)病理檢查亦難發(fā)現(xiàn)。大者病變直徑可達(dá)8~10cm以上,可累及兩個腦葉以上,占大腦半球的1/3~1/2或廣泛分布在一側(cè)或雙側(cè)大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團(tuán),血管管徑大小不一,有時較為細(xì)小,有時極度擴張、扭曲,甚至其行程迂曲,呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動靜脈毛細(xì)血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。

顯微鏡下,動靜脈畸形的特點是由大小不等、走向不同的動靜脈組成,管腔擴張,管壁動脈內(nèi)膜增生肥厚,有的突向管腔內(nèi),內(nèi)彈力層極為薄弱,甚至缺失,中層厚薄不一。動脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化血凝塊,有的管腔部分堵塞,有的呈動脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚,偶見有鈣化。但動脈和靜脈常常難以區(qū)分?;窝苤車R娪?a href="/w/%E5%90%AB%E9%93%81%E8%A1%80%E9%BB%84%E7%B4%A0" title="含鐵血黃素">含鐵血黃素沉著,夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。

由于動靜脈畸形的動靜脈之間沒有毛細(xì)血管,血液經(jīng)動脈直接流入靜脈,缺乏血管阻力,局部血流量增加,血循環(huán)速度加快。這種血流改變,引起大量“腦盜血”現(xiàn)象。由于動脈血直接流入靜脈內(nèi),使動脈內(nèi)壓大幅度下降,供血動脈內(nèi)壓由正常體循環(huán)平均動脈壓的90%,降至45.1%~61.8%,而靜脈內(nèi)壓上升,引起病變范圍內(nèi)靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動脈壓的下降以及“腦缺血”現(xiàn)象,使動脈的自動調(diào)節(jié)功能喪失,致使動脈擴張,以彌補遠(yuǎn)端腦供血不足。動脈內(nèi)血流的沖擊致使動脈瘤形成,以及靜脈長期怒張、扭曲,形成巨大靜脈瘤。這都是動靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內(nèi)血流加快,血管壁增厚,靜脈內(nèi)含有動脈血,手術(shù)時可見靜脈呈鮮紅色,與動脈難以區(qū)別,這稱之為靜脈的動脈化。隨著動靜脈的擴張,盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴大。

動靜脈短路現(xiàn)象的診斷

癥狀動靜脈畸形的部位、大小、有否出血缺血等而定。

(1)出血

這是顱內(nèi)動靜脈畸形最常見的癥狀,半數(shù)以上在16-35歲間發(fā)病。出血與季節(jié)無關(guān),通常發(fā)生在正常活動時。懷孕期間的出血危險增加。

(2)癲癇

可在顱內(nèi)出血時發(fā)生,也可單獨出現(xiàn)。動靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。

(3)頭痛

多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果,除此而外,約43%的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛,往往是頑固性頭痛。

(4)局灶癥狀

血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。

(5)其他癥狀

顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、復(fù)視、心衰等癥狀。

動靜脈短路現(xiàn)象的鑒別診斷

腦動靜脈畸形需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發(fā)性癲癇、顱內(nèi)動脈瘤等相鑒別。

1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見原因之一。出血前病人常無明顯臨床癥狀。腦血管造影常為陰性或出現(xiàn)病理血管團(tuán),但看不到增粗的供血動脈或擴張的引流靜脈CT平掃可表現(xiàn)為蜂窩狀低密度區(qū),強化后可見病變輕度增強。但最后需要手術(shù)切除及病理檢查才能與動靜脈畸形相鑒別。

2.原發(fā)性癲癇病 腦動靜脈畸形常出現(xiàn)癲癇,并且已發(fā)生血栓的動靜脈畸形更易出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作,這時腦血管造影常不顯影,故常誤診為癲癇病。但原發(fā)性癲癇常見于兒童,對于青年人發(fā)生癲癇,并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后,應(yīng)考慮為動靜脈畸形。另外,動靜脈畸形病人除癲癇外,尚有其它癥狀體征,例如頭痛、進(jìn)行性輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。

3.腦動脈瘤 是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的原因,發(fā)病年齡比腦動靜脈畸形大20歲左右,即多在40~50歲發(fā)病,并且女性多見。病人常有高血壓、動脈硬化史。癲癇發(fā)作少見而動眼神經(jīng)麻痹多見。根據(jù)腦血管造影不難鑒別。

4.靜脈性血管畸形 較少見,有時可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血,并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。腦血管造影沒有明顯畸形血管顯示,有時僅見有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區(qū),強化掃描可見病變增強。

5.煙霧病 此病多見于兒童及青壯年,兒童以腦缺血為主要表現(xiàn),成人以顱內(nèi)出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞,腦基底部有云霧狀纖細(xì)的異常血管團(tuán)。

6.血供豐富的腦瘤 腦動靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤血管母細(xì)胞瘤相鑒別。由于這些腫瘤血供豐富,腦血管造影中可見動靜脈之間的交通與早期出現(xiàn)靜脈,故會與腦動靜脈畸形相混淆。但根據(jù)發(fā)病年齡、病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別,CT掃描可有助于明確鑒別診斷。

其癥狀因動靜脈畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。

(1)出血

這是顱內(nèi)動靜脈畸形最常見的癥狀,半數(shù)以上在16-35歲間發(fā)病。出血與季節(jié)無關(guān),通常發(fā)生在正常活動時。懷孕期間的出血危險增加。

(2)癲癇

可在顱內(nèi)出血時發(fā)生,也可單獨出現(xiàn)。動靜脈畸形病人發(fā)生癲癇原因是:動靜脈短路使腦局部缺血,鄰近腦組織膠質(zhì)樣變;顳葉動靜脈畸形的點火作用(Kindlingeffect)。

(3)頭痛

多數(shù)是顱內(nèi)出血的結(jié)果,除此而外,約43%的病人在出血前即有持續(xù)性的或反復(fù)發(fā)作性頭痛,往往是頑固性頭痛。

(4)局灶癥狀

血管畸形部位、血腫壓迫、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定。

(5)其他癥狀

顱內(nèi)血管吹風(fēng)樣雜音、精神癥狀、眼球突出、血管雜音繼發(fā)性顱內(nèi)高壓、復(fù)視、心衰等癥狀。

動靜脈短路現(xiàn)象的治療和預(yù)防方法

控制血壓,避免誘發(fā)因素。

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