上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼
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維持正常的房水動力學平衡和眼壓的高低主要取決于房水循環(huán)中的3個因素，即睫狀體生成房水的速率、房水通過小梁網(wǎng)流出的速率和上鞏膜靜脈壓，正常眼壓水平的維持有賴于三者處于動態(tài)平衡狀態(tài)。由于上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼臨床上并不少見，但病因復(fù)雜，治療效果也較差。
目錄 |
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的病因
(一)發(fā)病原因
任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈系統(tǒng)血液回流障礙或血流異常，最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻，眼壓升高而導致青光眼。臨床上常見的病因有以下幾方面：
1.靜脈血回流障礙 局部的眶靜脈或全身體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈回流障礙均可導致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血回流受阻常見于重癥Grave病(眶組織炎癥細胞浸潤、增生和水腫，眼外肌腫脹造成眼球突出，眶靜脈淤血、回流障礙);體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈血回流障礙常見于主動脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結(jié)腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈，造成上腔靜脈系統(tǒng)血液回流受阻，臨床上可表現(xiàn)出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中，球后部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血回流受阻，但由于眶靜脈有廣泛的交通支，故球后腫瘤較少引起整個眶靜脈血回流受阻而導致青光眼。
2.異常靜脈血流(動-靜脈瘺) 由于動脈和靜脈的異常交通，使動脈血流入眶靜脈，造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見的原因有頸內(nèi)動脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征)，前者尤為多見，病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動脈粥樣硬化性動脈瘤破裂所引起。
臨床上，動-靜脈瘺患者表現(xiàn)為典型的搏動性眼球突出，患者主訴有搏動性耳鳴，耳際可聽到血管性雜音，眼部有搏動性突眼，眼瞼和球結(jié)膜高度水腫，上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲，眼底視網(wǎng)膜靜脈充血怒張。低頭時突眼和眼瞼、結(jié)膜水腫加重，持續(xù)加壓眼球或壓迫同側(cè)頸內(nèi)或頸總動脈時眼球突出可減輕，眼部觸診有“貓喘感”，眼部聽診可聞血管性雜音。
對動-靜脈瘺的患者的治療以手術(shù)治療為主，并由腦外科和血管外科協(xié)助治療，手術(shù)方法主要有經(jīng)頸部的頸動脈結(jié)扎術(shù)及顱內(nèi)、外聯(lián)合頸動脈結(jié)扎術(shù)、動-靜脈瘺瘺孔栓塞術(shù)等。少數(shù)低流量的硬腦膜動脈海綿竇瘺的患者由于血流量少，壓力低，其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。
3.眶內(nèi)靜脈曲張 眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼。眼眶靜脈曲張有原發(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄，可伴有頭皮和顱內(nèi)的靜脈曲張，但不伴有眶內(nèi)和顱內(nèi)動靜脈畸形或動-靜脈瘺;繼發(fā)性者常繼發(fā)于眶內(nèi)或顱內(nèi)動靜脈瘺，眼眶靜脈繼發(fā)性擴張或動脈硬化所致，其中以眼上靜脈曲張最常見。臨床上，眶內(nèi)靜脈曲張表現(xiàn)為間歇性眼球突出。
4.血管瘤 先天性眼瞼和(或)顏面部血管瘤(可合并顱內(nèi)血管瘤)，可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼，即Sturge-Weber綜合征。
5.特發(fā)性(自發(fā)性)上鞏膜靜脈壓升高 這種類型的患者臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相似，并伴有眼球表面的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高，但無法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因，機制也尚不清楚，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，有家族發(fā)病的傾向。臨床上易與原發(fā)性開角型青光眼混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。
(二)發(fā)病機制
上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方面作用的結(jié)果：
1.上鞏膜靜脈壓升高 當上鞏膜靜脈壓升高超過眼壓水平時，血液即反流至Schlemm管內(nèi)，血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓，Schlemm管腔內(nèi)的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在于前房和Schlemm管之間的壓力梯度，使房水通過虹膜角膜角小梁網(wǎng)進入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，從而引起眼壓升高。臨床上對上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進行眼壓描記檢查，可發(fā)現(xiàn)房水流暢系數(shù)C值明顯降低。
2.渦靜脈回流受阻 渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹，前房容量減少，虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連，導致虹膜角膜角關(guān)閉而引起繼發(fā)性閉角型青光眼。
3.靜脈壓升高 使眼內(nèi)灌注壓降低，導致視盤血液供應(yīng)障礙，視盤缺血的結(jié)果可產(chǎn)生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的癥狀
1.一般臨床特征
(1)眼表：患眼有不同程度的表層鞏膜血管及球結(jié)膜血管擴張迂曲，類似充血狀。有的病例眼瞼皮下血管明顯曲張，可伴有眼球突出，甚至眼球搏動。
(2)眼壓：眼壓增高的幅度大約與表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值相近，臥位時通常會更高些。但長期表層鞏膜靜脈壓升高的患眼，眼壓增高可以大大超過表層鞏膜靜脈壓升高的數(shù)值。
(3)房角：房角鏡檢查呈開角表現(xiàn)，常能見到Schlemm管充血的現(xiàn)象，是為表層鞏膜靜脈壓升高使得血液反流所致。但這種現(xiàn)象也可見于正常眼，尤其房角鏡檢查壓迫眼球時，故對表層鞏膜靜脈壓增高的診斷僅有參考價值。
(4)眼壓描記：表層鞏膜靜脈壓增高時一般房水流暢系數(shù)(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分擴張所致。但在長期表層鞏膜靜脈壓升高的情況下C值常常降低，即或在表層鞏膜靜脈壓恢復(fù)后C值仍在較低的水平，這是由于持續(xù)升高的表層鞏膜靜脈壓造成了房水外流管道系統(tǒng)的損害。
(5)眼底：表現(xiàn)為典型的青光眼性視盤損害，相應(yīng)有青光眼性視野損害。增高的視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴張迂曲，可以導致視網(wǎng)膜中央靜脈血栓形成和繼發(fā)新生血管性青光眼。
2.繼發(fā)青光眼的常見類型和臨床特征 表層鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)青光眼，有的病例伴有特征性的臨床表現(xiàn)，易于診斷。如上腔靜脈綜合征和嚴重的動-靜脈瘺，而有些病例則需要仔細觀察。
(1)上腔靜脈綜合征：上部縱隔病變造成上腔靜脈回流受阻時，可以引起上腔靜脈綜合征。開始癥狀為眼瞼輕度水腫，結(jié)膜及表層鞏膜靜脈充盈，繼而發(fā)生眼球突出，顏面、頸部水腫和發(fā)紺。同時引起顱內(nèi)壓升高，發(fā)生頭痛、眩暈甚至驚厥。眼部表層鞏膜靜脈壓升高與眼壓升高，臥位眼壓比坐位升高更為明顯。視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為迂曲擴張，視網(wǎng)膜水腫。由于顱內(nèi)壓同時升高，致使視盤青光眼性凹陷常不明顯。
(2)頸動脈-海綿竇瘺：在動-靜脈瘺中最為多見。典型的頸動脈-海綿竇瘺多發(fā)生于頭部外傷之后。特征性的表現(xiàn)是搏動性眼球突出伴搏動性耳鳴雜音和眼眶痛?？綮o脈系統(tǒng)血流受阻則使眼眶靜脈及軟組織淤血，眼瞼和球結(jié)膜水腫，表層鞏膜靜脈曲張淤血，視網(wǎng)膜中央靜脈表現(xiàn)為不同程度的擴張迂曲，視網(wǎng)膜水腫、滲出。在眼眶周圍可聽到血流雜音，當壓迫頸內(nèi)動脈時則聲音減弱。典型的病例可在眼部捫到眶內(nèi)血管搏動。由于眼內(nèi)灌注壓降低，視力可明顯降低和并發(fā)眼部缺血綜合征。大約一半病例有復(fù)視，1/3病例有眼痛。由于兩側(cè)海綿竇在顱內(nèi)交通，一側(cè)頸動脈-海綿竇瘺可以造成雙側(cè)或交替性搏動性眼球突出。另一型為非典型的自發(fā)性頸動脈-海綿竇瘺，多發(fā)生于中老年，女性，無外傷史。表現(xiàn)為表層鞏膜靜脈和結(jié)膜靜脈擴張充盈，眼球突出多不明顯，無搏動性耳鳴，此型稱為紅眼短路綜合征或稱硬腦膜綜合征。
頸動脈-海綿竇瘺病例大約60%伴有眼壓升高，繼發(fā)性青光眼的機制有：頸動脈-海綿竇瘺的動脈血液與靜脈血液混合一起時眶靜脈壓及表層鞏膜靜脈壓升高，致使眼壓升高。此外，頸動脈-海綿竇瘺時渦靜脈壓力升高，整個葡萄膜充血，繼而瞳孔阻滯、房角關(guān)閉引起急性閉角型青光眼;或因動脈血流減少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎癥反應(yīng)，繼發(fā)房角損害;或引起虹膜紅變，導致新生血管性青光眼。
(3)眶部靜脈曲張：此病單側(cè)性，為先天性或繼發(fā)于眶內(nèi)，顱內(nèi)動-靜脈瘺或由血管瘤發(fā)展而來。其特點為間歇性眼球突出，一般在彎身低頭或Valsalva動作時發(fā)作，在間歇期眼球多呈內(nèi)陷?；颊哐鄄€、眼眶前部可見靜脈曲張。X線平片呈眼眶擴大，B型超聲波圖可見球后有液體密度的間隙，CT檢查眶內(nèi)靜脈曲張呈一軟組織腫塊，動脈造影為陰性所見，靜脈造影呈血管畸形。兩次眼球突出間隙的表層鞏膜靜脈壓一般正常，故很少發(fā)生繼發(fā)性青光眼。但反復(fù)的眼球突出，表層鞏膜靜脈壓升高，也可發(fā)生青光眼性視盤病變及視野損害。大多數(shù)病例的視功能預(yù)后較好。
(4)Sturge-Weber綜合征：又稱顏面血管瘤綜合征，系先天性胚胎早期血管發(fā)育畸形，面部和腦血管呈瘤樣異常擴張。表現(xiàn)為面部沿三叉神經(jīng)分布區(qū)見葡萄樣紫紅色皮膚血管瘤，有50%的病例可累及顱內(nèi)和發(fā)生青光眼。血管瘤累及眼瞼者，無論累及顱內(nèi)與否，都可伴有表層鞏膜靜脈壓升高和繼發(fā)性青光眼，尤其是累及上瞼的。青光眼可發(fā)生在任何年齡，但大多數(shù)見于兒童時期，可有“牛眼”表現(xiàn)。幾乎所有發(fā)生青光眼的患者都有表層鞏膜血管瘤，同時存在房角和脈絡(luò)膜血管瘤。此外，受累及處的虹膜色深黑，偶見視網(wǎng)膜血管曲張，臥位時眼壓可明顯升高。有的患眼僅僅在手術(shù)中打開球筋膜后才見到彌漫的鞏膜血管瘤。青光眼多由表層鞏膜靜脈壓升高所致，某些病例也可有明顯的房角和脈絡(luò)膜血管瘤造成的淺前房和房角關(guān)閉的因素。
(5)甲狀腺相關(guān)性眼?。河址QGraves眼病、浸潤性突眼、甲狀腺相關(guān)性免疫眼眶病等，是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。病理改變主要為眼外肌水腫、淋巴細胞浸潤、肌肉變性壞死及纖維化，眶內(nèi)球后脂肪和結(jié)締組織成纖維細胞活躍，黏多糖沉積和水腫。臨床表現(xiàn)常見有上眼瞼退縮和眼球突出，復(fù)視及眼球運動受限。由于常伴眶內(nèi)充血、浸潤和眼外肌肥大以及眼瞼退縮的張力，使得眼眶內(nèi)壓力增高，可引起表層鞏膜靜脈壓升高，導致青光眼性視功能損害。本病常伴有球壁硬度降低，應(yīng)使用壓平眼壓計測量眼壓。但不同的眼位可以造成所測量的眼壓明顯差異，尤其是眼球向上注視時會伴隨眼壓升高。此外，注意眶尖部過度肥大的眼外肌也可造成壓迫性視神經(jīng)病變。
(6)特發(fā)性表層鞏膜靜脈壓升高：多見于老年人，也可發(fā)生在青年患者，有家族傾向性。疾病過程與原發(fā)性開角型青光眼相似，但表層鞏膜靜脈壓明顯升高，房水流暢系數(shù)常降低，房角Schlemm管內(nèi)可有或無血液。大部病例是單側(cè)受累，可以最終發(fā)生嚴重的青光眼性損害。表層鞏膜靜脈壓升高的原因不明，小梁切除標本顯示靠近Schlemm管小梁板層壓縮且有細胞外沉著及小梁組織玻璃樣變，但難以判斷此為原發(fā)抑或繼發(fā)性變化。
1.患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病。
2.上鞏膜靜脈壓升高。
3.高眼壓、青光眼性視盤損害和視野損害，虹膜角膜角可為寬、開角或虹膜角膜角粘連閉合。
對上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，有2種情況易為臨床醫(yī)生所忽視，一是患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時，只注意到原發(fā)病的診斷和治療而忽略了可能存在的青光眼，因此，對有可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發(fā)性疾病時，應(yīng)常規(guī)測量眼壓，如有眼壓升高再進一步檢查虹膜角膜角、視盤和視野以明確診斷。第2種情況是特發(fā)性上鞏膜靜脈壓升高繼發(fā)的青光眼，因其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相似，如不對淺層鞏膜靜脈進行細致的檢查，往往易忽略上鞏膜靜脈壓升高的表現(xiàn)而誤診為原發(fā)性開角型青光眼。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的診斷
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的檢查化驗
針對原發(fā)疾病如甲狀腺相關(guān)眼病等開展一些必要的實驗室檢查，如TT3、TT4、FT3、FT4以及TRH等。
2.眼壓描記 觀察C值的變化，對估計病情是一個重要的參考。
3.眼壓測量。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的并發(fā)癥
出現(xiàn)典型的青光眼性視盤損害，晚期可出現(xiàn)新生血管性青光眼。
上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的西醫(yī)治療
(一)治療
上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼的治療應(yīng)包括原發(fā)性疾病的治療和青光眼的治療2個面。原發(fā)性疾病的治療較為復(fù)雜，且需由神經(jīng)外科或血管外科聯(lián)合進行治療。應(yīng)強調(diào)的是上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的治療應(yīng)該是在原發(fā)性疾病治療的基礎(chǔ)上進行，其治療方法與原發(fā)性開角型青光眼的治療基本相同，降低眼壓的方法主要是藥物治療或手術(shù)治療。
1.藥物治療 對上鞏膜靜脈壓升高所致的高眼壓，應(yīng)用減少房水生成的藥物如β受體阻滯藥和碳酸酐酶抑制藥可取得較好的降眼壓治療效果，膽堿能藥物和腎上腺素也可降低眼壓，但治療效果較差。應(yīng)用上述藥物盡管可以降低眼壓，但并不能降低上鞏膜靜脈壓，而且如果未能去除病因，即使眼壓降至正常也不能使上鞏膜靜脈壓下降。除了去除病因，目前尚未有藥物可降低上鞏膜靜脈壓。
2.手術(shù)治療 當上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼無法用藥物控制眼壓，視盤和視野有進行性損害時，與其他青光眼的治療相似，應(yīng)考慮進行濾過性手術(shù)治療，手術(shù)方式仍首選小梁切除術(shù)。但對此類型青光眼的手術(shù)治療，有在其他青光眼手術(shù)不常發(fā)生而在上鞏膜靜脈壓升高的青光眼濾過性手術(shù)中常常發(fā)生的“災(zāi)難性”并發(fā)癥，必須引起手術(shù)醫(yī)生的高度重視并加以預(yù)防，即術(shù)中發(fā)生暴發(fā)性脈絡(luò)膜上腔出血或急性脈絡(luò)膜滲漏，即使術(shù)中不發(fā)生上述并發(fā)癥，術(shù)后也可發(fā)生難以治愈的脈絡(luò)膜脫離。原因是長期的上鞏膜靜脈和渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高可使眼內(nèi)尤其是脈絡(luò)膜毛細血管充血和壓力升高，當術(shù)中切開眼球壁時，眼壓迅速下降至與大氣壓相等，眼壓的下降和血管壁內(nèi)外的壓力梯度差別可使脈絡(luò)膜血管破裂出血;或者脈絡(luò)膜毛細血管壓大于血漿的膠體滲透壓而使管腔內(nèi)的液體外滲而積聚在脈絡(luò)膜上腔引起脈絡(luò)膜脫離。為了預(yù)防，對上鞏膜靜脈壓升高的青光眼進行濾過性手術(shù)時，術(shù)前應(yīng)該應(yīng)用藥物控制眼壓，避免在高眼壓下進行手術(shù)，手術(shù)中切開前房之前，應(yīng)常規(guī)作一預(yù)防性后鞏膜切開以作脈絡(luò)膜上腔引流。
(二)預(yù)后
對上鞏膜靜脈壓升高的青光眼，在其晚期時?？砂l(fā)生新生血管性青光眼，一旦發(fā)生新生血管性青光眼，則預(yù)后很差。
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