軍刀綜合征
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軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發(fā)育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導(dǎo)致的一組病征，其主要特征為：①右肺發(fā)育不全;②由于畸形的靜脈，X線檢查發(fā)現(xiàn)沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位，近似右位心。
目錄 |
軍刀綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本征的原因仍不清楚，但是多數(shù)學者認為與胚胎期肺的發(fā)育異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統(tǒng)以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關(guān)，為繼發(fā)性改變。
軍刀綜合征的癥狀
1.癥狀 不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復(fù)發(fā)作右肺感染，出現(xiàn)咳嗽、咯血、發(fā)熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發(fā)紺。有的終生無癥狀。發(fā)病年齡不一。多見于10～20歲間，男女發(fā)病率1∶2。部分病例有發(fā)育異常。
2.體征 心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應(yīng)注意伴有其他先天性心臟病的可能。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發(fā)育不全，且有體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發(fā)育不全，無體循環(huán)系統(tǒng)向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發(fā)畸形者。
軍刀綜合征的診斷
軍刀綜合征的檢查化驗
1.X線檢查 可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時有右肺發(fā)育不全的影像。
2.支氣管造影和支氣管鏡檢查 可有右肺發(fā)育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞。
3.心導(dǎo)管檢查 可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多。有時導(dǎo)管直接插入肺靜脈。
4.血管造影 可見右肺動脈變細，可有體循環(huán)系統(tǒng)的動脈進入右肺的情況。
軍刀綜合征的鑒別診斷
軍刀綜合征的并發(fā)癥
軍刀綜合征的預(yù)防和治療方法
(一)治療
1.一般處理 癥狀輕微者，不做特殊治療。
2.抗感染 反復(fù)發(fā)作的急、慢性肺內(nèi)感染，須進行積極的抗感染治療。
3.外科治療 并非適應(yīng)于所有的病例。對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術(shù)、右肺靜脈向左房轉(zhuǎn)移術(shù)、右肺靜脈向右房轉(zhuǎn)移術(shù)或異常靜脈結(jié)扎術(shù)。
(二)預(yù)后
對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術(shù)后良好。
軍刀綜合征的護理
平時需預(yù)防感冒，避免受涼。
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