上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓
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上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（upper motor nearon paralysis ），亦稱中樞性癱瘓，是由皮層運(yùn)動(dòng)投射區(qū)和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路（皮層脊骨髓束和皮層腦干束）損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱痙攣性癱瘓或硬癱。因?yàn)槔w維束的纖維和細(xì)胞排列得相當(dāng)緊密，故上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個(gè)肢體或身體的一側(cè)。
目錄 |
病因和機(jī)理
凡皮層運(yùn)動(dòng)投射區(qū)和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路受到病變的損害，均可引起上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，常見的病因有顱腦外傷、腫瘤、炎癥、腦血管病、變性、中毒、以及內(nèi)科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大紅細(xì)胞性貧血及維生素B12缺乏等?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
同于病變損害的部位不同，在臨床上可產(chǎn)生不同類型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現(xiàn)不同，但它們都具有相同的特點(diǎn)，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)所謂連帶（聯(lián)合）運(yùn)動(dòng)和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測(cè)驗(yàn)無(wú)變性反應(yīng)。
鑒別診斷
（一）短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attaks.TIA） 是指一時(shí)性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的特點(diǎn)是癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時(shí)內(nèi)緩解，不留任何后遺癥，可反復(fù)發(fā)作。
（二）腦出血（cerebral hemorrhage） 是指原發(fā)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。
出現(xiàn)典型的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，患者有高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動(dòng)態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時(shí)至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識(shí)混濁的先兆癥狀。起病急，進(jìn)展快，常出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見顱內(nèi)血腫高密度陰影。
（三）腦血栓形成（cerebral thromobosis） 是急性腦血管病中最常見的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進(jìn)展，或呈階段性發(fā)展，多見于動(dòng)脈粥樣硬化，也可出現(xiàn)于動(dòng)脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識(shí)清楚或輕度意識(shí)障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動(dòng)脈狹窄或閉塞。
（四）腦栓塞（cerebral embolism） 是指來(lái)自身體各部的栓子，經(jīng)頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點(diǎn)是有栓子來(lái)源的原發(fā)病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無(wú)前驅(qū)癥狀，癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達(dá)高峰。神志多清楚或有短暫的意識(shí)障礙。局灶性癥狀明顯，多表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈受累癥狀。腦脊液無(wú)明顯變化，CT檢查見與動(dòng)脈分布一致的低密度區(qū)，腦血管造影可見血管閉塞。
（五）腦腫瘤（intracranial tumor） 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)腫瘤可引起對(duì)側(cè)肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時(shí)也可呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn)，腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿，以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。
（六）急性脊髓炎（acute mgelitis） 多見于青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征，腦脊液中蛋白及細(xì)胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無(wú)病理反射（脊髓休克現(xiàn)象）。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復(fù)增高，并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы霈F(xiàn)反射性排尿。
（七）脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis） 起病可急可緩，可因感染、外傷、藥物鞘內(nèi)注射，脊髓或脊椎病變等繼發(fā)。可先有發(fā)熱或感冒等癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，同時(shí)有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個(gè)病灶的表現(xiàn)；病程較長(zhǎng)；病情可起伏不定，時(shí)有緩解與復(fù)發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多，白細(xì)胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。
（八）脊髓與椎管內(nèi)腫瘤 髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢遠(yuǎn)端發(fā)麻、感覺異常，逐漸向上發(fā)展而達(dá)到病變平面，同時(shí)出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見，常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細(xì)胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。
（九）肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophie lateral slerosis） 本病突出的病理現(xiàn)象是皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束的變性，脊髓前角細(xì)胞的喪失，以及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側(cè)局部小肌肉萎縮、無(wú)力開始，逐漸波及對(duì)側(cè)，并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動(dòng)。隨著上肢肌萎縮進(jìn)展，下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)與錐體束征。后期常出現(xiàn)進(jìn)行性延髓麻痹癥狀。
（十）脊髓空洞癥（syringomgelia） 當(dāng)空洞累及錐體束時(shí)，出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無(wú)力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側(cè)不對(duì)稱。并有半馬褂，馬褂樣分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺及深感覺相對(duì)正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內(nèi)有條形束腔。
（十一）散發(fā)性腦炎（sporadic encephalitis） 是神經(jīng)科常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，當(dāng)椎體束損害時(shí)則出現(xiàn)偏癱或兩側(cè)肢體的陽(yáng)性錐體束征等。但本病有病前感染史，有彌漫性腦實(shí)質(zhì)損害的癥狀和體征，多數(shù)患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正?；蜉p度炎性改變，腦電圖彌漫性異常，頭顱CT可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)散在片狀或塊狀低密度陰影，頭顱MRI檢查可見大塊水腫區(qū)和軟化灶。
治療
由于導(dǎo)致上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的基礎(chǔ)病因不一樣（腦出血、腦血栓形成、腦栓塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血等），所以其治療也不盡相同。具體治療詳見各分詞條。
參看
參考文獻(xiàn)
《神經(jīng)病學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第六版醫(yī)學(xué)教材.賈建平主編
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