“E”字征
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食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。為先天性主動(dòng)脈狹窄，
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“E”字征的原因
主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位?？s窄段主動(dòng)脈外表輪廓向內(nèi)凹陷，但動(dòng)脈韌帶附著處主動(dòng)脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出?？s窄段及其相鄰部位界限明顯，長(zhǎng)度一般均在1cm以內(nèi)。與縮窄段近端相連接的主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段漸漸變細(xì)，呈圓錐狀。與縮窄段遠(yuǎn)端相連接的降主動(dòng)脈外徑可能擴(kuò)大，血管壁增厚。縮窄段主動(dòng)脈內(nèi)徑往往比外觀更為細(xì)小，主動(dòng)脈壁中層增厚，突入主動(dòng)脈管腔，形成隔板或隔膜。主動(dòng)脈壁內(nèi)膜層也肥厚。主動(dòng)脈管腔細(xì)小，僅能通過(guò)探針或徑僅數(shù)毫米，位于隔膜的中心部位或偏向一側(cè)?？s窄段遠(yuǎn)端主動(dòng)脈壁由于血流沖擊常引致內(nèi)膜層增厚。心臟往往增大，左心室肥大很常見(jiàn)。冠狀動(dòng)脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現(xiàn)冠循環(huán)血供不足的癥狀。約25～40%的病例主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動(dòng)脈明顯增粗，胸壁側(cè)支循環(huán)豐富。少數(shù)病例主動(dòng)脈弓分支亦可呈現(xiàn)異常，如左鎖骨下動(dòng)脈狹窄，右鎖骨下動(dòng)脈狹窄或右鎖骨下動(dòng)脈異位起源于縮窄段主動(dòng)脈的近端或遠(yuǎn)端等。由于縮窄段近端血壓升高，豐富的側(cè)支循環(huán)以及動(dòng)脈擴(kuò)大迂曲，顱內(nèi)動(dòng)脈、縮窄段近遠(yuǎn)端主動(dòng)脈以及肋間動(dòng)脈等血管易發(fā)生動(dòng)脈瘤，它的發(fā)生率隨年齡增大而升高。動(dòng)脈瘤破裂可以致死。
“E”字征的診斷
主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：?jiǎn)渭?a href="/w/%E5%AF%BC%E7%AE%A1" title="導(dǎo)管">導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見(jiàn)的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)開(kāi)始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴(yán)重，且動(dòng)脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)聽(tīng)不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見(jiàn)。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽(tīng)不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽(tīng)到收縮期雜音和奔馬律，常見(jiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(zhǎng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分布情況有無(wú)異常，以及是否并發(fā)動(dòng)脈瘤等。
童年及成年期：不并有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見(jiàn)到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣?？陕?tīng)到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無(wú)異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見(jiàn)于5歲以上的病例，最常見(jiàn)于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動(dòng)脈造影檢查，但對(duì)縮窄段病變部位異常及長(zhǎng)段主動(dòng)脈縮窄病例，如下背部可聽(tīng)到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管向上送入降主動(dòng)脈，如能通過(guò)縮窄段可測(cè)定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時(shí)連續(xù)記錄主動(dòng)脈壓力。導(dǎo)管通過(guò)縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低?？s窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。
“E”字征的鑒別診斷
要與升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄相鑒別。它們X線檢查與心電圖檢查顯示的征象相似。升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見(jiàn)，有的病人有家族史。主動(dòng)脈瓣狹窄 大多數(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄患者為成年人，多無(wú)風(fēng)濕病史，常于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。
主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否并有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：?jiǎn)渭?a href="/w/%E5%AF%BC%E7%AE%A1" title="導(dǎo)管">導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。并有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見(jiàn)的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)開(kāi)始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴(yán)重，且動(dòng)脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)聽(tīng)不到雜音。但由于常并有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見(jiàn)。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。
主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽(tīng)不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽(tīng)到收縮期雜音和奔馬律，常見(jiàn)股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(zhǎng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分布情況有無(wú)異常，以及是否并發(fā)動(dòng)脈瘤等。
童年及成年期：不并有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見(jiàn)到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣?？陕?tīng)到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無(wú)異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見(jiàn)于5歲以上的病例，最常見(jiàn)于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。
主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度，主動(dòng)脈腔狹窄程度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累，側(cè)支循環(huán)血管情況，有時(shí)尚可顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。對(duì)于典型的主動(dòng)脈縮窄病例不必要常規(guī)作主動(dòng)脈造影檢查，但對(duì)縮窄段病變部位異常及長(zhǎng)段主動(dòng)脈縮窄病例，如下背部可聽(tīng)到雜音，肋骨切跡僅限于一側(cè)或位置較低者，則主動(dòng)脈造影術(shù)提供的資料有助于手術(shù)方案的制定。
心電圖檢查：心電圖改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。并有其它心臟血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重考慮病人能否耐受手術(shù)治療。
心導(dǎo)管檢查：經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管向上送入降主動(dòng)脈，如能通過(guò)縮窄段可測(cè)定縮窄段近端主動(dòng)脈壓力。然后，緩慢地拉出導(dǎo)管，同時(shí)連續(xù)記錄主動(dòng)脈壓力。導(dǎo)管通過(guò)縮窄段時(shí)，血壓立即突然降低?？s窄段上下端主動(dòng)脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。并有其它心臟血管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動(dòng)圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變。
“E”字征的治療和預(yù)防方法
治療：先天性主動(dòng)脈縮窄應(yīng)該如何治療?
主動(dòng)脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動(dòng)脈正常血流通道，使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。
主動(dòng)脈縮窄病例一旦明確診斷，均應(yīng)考慮施行手術(shù)治療，但手術(shù)治療的時(shí)期和手術(shù)方式的選擇則需根據(jù)病人的年齡和心血管病變情況而定。
預(yù)防：先天性主動(dòng)脈縮窄應(yīng)該如何預(yù)防?
導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%，常見(jiàn)的死亡原因?yàn)?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8A%9B%E8%A1%B0%E7%AB%AD" title="心力衰竭">心力衰竭，肺動(dòng)脈不足和技術(shù)操作不當(dāng)，血管或動(dòng)脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴(yán)重，手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。伴有其它先天性心臟血管畸形者，手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者，手術(shù)死亡率為20～30%，伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者，則手術(shù)死亡率高達(dá)50～70%。
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