基底核
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基底核（Basal ganglia，有時直譯為基底神經(jīng)節(jié)），是大腦深部一系列神經(jīng)核團組成的功能整體。它與大腦皮層，丘腦和腦干相連。目前所知其主要功能為自主運動的控制。它同時還參與記憶，情感和獎勵學習等高級認知功能。基底核的病變可導致多種運動和認知障礙，包括帕金森氏癥和亨廷頓氏癥等?！ ?/p>
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命名
基底核的英文學名為“Basal ganglia”。其中的“Basal”（基底）意表起解剖位置位于大腦的深部和底部。而“Ganglia”（神經(jīng)節(jié)）是一命名錯誤。Ganglia一詞本義指外周神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元胞體的聚集部，但實際上基底核位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元胞體聚集應(yīng)成為“核”（“Nucleus”，例如紅核：Red nucleus）。這個英文的錯誤命名一直沿用至今，成為習慣 。 但是中文術(shù)語“基底核”卻糾正了這個錯誤?！ ?/p>
研究歷史
英國解剖學家托馬斯.威利斯（ThomasWillis）于1664年最早記載了基底核的結(jié)構(gòu)。［2］之后許多年，“紋狀體”（Corpusstriatum）一詞被用來泛指皮層下的一系列核團。但是后來發(fā)現(xiàn)，其中許多核團之間并沒有直接的聯(lián)系。比如殼（Putamen）和尾狀核（Caudatenucleus）之間就沒有直接的連接。今日的“紋狀體”（Striatum）一詞指尾狀核，殼和伏隔核三者構(gòu)成的整體，該整體是基底核系統(tǒng)的主要輸入通道。該命名法則是CécileandOskarVogt(1941)提出的。紋狀體得名于其多紋的外形。該外形來自于大量致密的紋狀體-蒼白球-黑質(zhì)（紋蒼黑）纖維。這些纖維連接構(gòu)成了基底核神經(jīng)回路的核心。紋蒼黑纖維在跨過內(nèi)囊的部分也叫做“Edinger梳狀束”。蒼白球（Globuspallidus）在早些時候被稱為豆狀核（Lentiformnucleus）。Luys于1865年發(fā)現(xiàn)了丘腦下核（Subthalamicnucleus）。晚些時候，人們發(fā)現(xiàn)大腦腳-腦橋復(fù)合體（Pedunculopontinecomplex）和中央復(fù)合體（Centralcomplex)可能調(diào)控基底核的功能。20世紀的醫(yī)學和神經(jīng)生物學研究并且從初步從機理上認識了基底核的損傷和一些列運動疾病（例如帕金森氏癥和亨廷頓氏癥）的關(guān)聯(lián)，并且澄清了基底核參與運動和認知功能?！ ?/p>
解剖構(gòu)造
人類大腦的冠狀切面，顯示基底核主要組成部分的位置。包括：尾狀核，殼,蒼白球，丘腦下核,，伏隔核和黑質(zhì)。四幅圖由左到右逐漸向后。
前側(cè)
紋狀體（Striatum）包括
尾狀核（Caudate nucleus）
殼（Putamen）
伏隔核（Nucleus accumbens）
外蒼白球（External segment of globus pallidus，GPe）
內(nèi)蒼白球（Internal segment of globus pallidus，GPi）
后側(cè)，以下這些結(jié)構(gòu)在大腦中更靠下，靠后。
丘腦下核（Subthalamic nucleus）
黑質(zhì)（Substantia nigra），根據(jù)內(nèi)部結(jié)構(gòu)可分為
黑質(zhì)致密部（Substantia nigra pars compacta，SNc）
黑質(zhì)網(wǎng)狀部（Substantia nigra pars recitulata，SNr）
黑質(zhì)側(cè)部（Substantia nigra pars lateralis，SNl）
應(yīng)注意不同學者經(jīng)常賦予基底核不同的范圍。例如，并非所有學者主張將黑質(zhì)算作基底核的一部分。也有一些學者主張將杏仁核劃入基底核。 哺乳類的大腦包含左右兩側(cè)的一對基底核，關(guān)于大腦中線對稱。 基底核可以從功能上劃分為一系列并行回路，包括骨骼肌肉運動回路，邊緣回路和動眼回路等。不同的回路投射到不同的目標區(qū)。例如骨骼肌肉運動回路主要投射到丘腦的腹外側(cè)核（Ventrolateral nucleus, VL）?！ ?/p>
回路和神經(jīng)遞質(zhì)
紋狀體（包括尾狀核和殼）是基底核系統(tǒng)的主要輸入通道。大腦皮層的諸多運動，前額葉和感覺分區(qū)投射到紋狀體。如表2所示，基底核中不同核團的神經(jīng)元合成不同的神經(jīng)遞質(zhì)。谷氨酸是一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)，GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。而如下表所示，多巴胺的興奮或抑制取決于受體的種類。來自黑質(zhì)致密部的多巴胺能輸入刺激紋狀體內(nèi)的所有多巴胺受體，但是由于間接和直接通路內(nèi)的受體種類不同，多巴胺輸入的效應(yīng)也不同。從下表中可以看出，由于多巴胺輸入對直接通路的效應(yīng)是興奮，而對間接通路的效應(yīng)是抑制，該神經(jīng)遞質(zhì)的總體功能是激活丘腦。
基底核包含兩大回路，分別成為直接通路（Direct pathway）和間接通路（Indirect pathway）。它們是皮質(zhì)-基底核-丘腦回路（Cortico-basal-thalamic loop）的兩大部分。
表1，基底核的直接與間接通路
通路名稱 通路的組成
（+表興奮性輸出，
-表抑制性輸出 抑制性連接的個數(shù) 機能描述 多巴胺受體類型
直接 大腦皮質(zhì)+
→紋狀體-
→內(nèi)蒼白球/黑質(zhì)（GPi/SNr）-
→丘腦+
→大腦皮質(zhì) 2 (偶) 大腦皮質(zhì)的活動激活紋狀體神經(jīng)元，進而抑制內(nèi)蒼白球的自發(fā)發(fā)放。由于蒼白球的神經(jīng)元對丘腦的作用是抑制性的，這一效應(yīng)實際上削弱了丘腦所受到的抑制性輸入。這一過程成為“去抑制”（Disinhibition） D1 (興奮性)
間接 大腦皮質(zhì)+
→紋狀體-
→外蒼白球（GPe） -
→丘腦下核（STN） +
→內(nèi)蒼白球/黑質(zhì)（GPi/SNr）-
→丘腦+
→大腦皮質(zhì) 3 (奇) 與直接通路不同，由于間接通路中抑制性突觸的個數(shù)為奇數(shù)，紋狀體神經(jīng)元細胞的激活對丘腦產(chǎn)生抑制效應(yīng)。 D2 (抑制性)
表2，基底核的神經(jīng)遞質(zhì)
核團 神經(jīng)遞質(zhì) 描述 相關(guān)疾病
紋狀體 GABA 紋狀體的輸出神經(jīng)元是GABA能，抑制性的。 亨廷頓氏癥。
黑質(zhì) 多巴胺 黑質(zhì)致密部的神經(jīng)元向紋狀體發(fā)出多巴胺能投射。其效應(yīng)取決于受體種類。 若黑質(zhì)致密部細胞的多巴胺合成受阻，紋狀體受到的多巴胺能輸入的降低會導致運動和認知障礙。最典型的例子是帕金森氏癥。
蒼白球 GABA 蒼白球包括內(nèi)外兩大部分。內(nèi)蒼白球直接投射到丘腦，而外蒼白球直接投射到丘腦下核。兩者的作用都是抑制性的。 妥瑞氏綜合癥（Tourette's syndrome），亦稱抽動穢語綜合癥。
丘腦下核 谷氨酸 丘腦下核的神經(jīng)元通過谷氨酸能投射來興奮內(nèi)蒼白球細胞。這是間接通路的一部分 丘腦下核的損傷造成半側(cè)投擲癥（hemiballismus）
細胞類型和突觸連接
人類的紋狀體中大約有一億神經(jīng)元。70%以上為輸出神經(jīng)元。這些輸出神經(jīng)元在其樹突上分布有非常致密的棘頭（Spine），故稱為棘狀神經(jīng)元。 這些棘頭是棘狀神經(jīng)元與傳入紋狀體的軸突形成突觸的部位。輸入紋狀體的軸突主要來自大腦皮層，丘腦和杏仁體。 這些軸突進入紋狀體后，展出覆蓋范圍甚大的側(cè)枝，與大量紋狀體神經(jīng)元形成突觸。反過來，每個紋狀體神經(jīng)元也和大量的輸入軸突形成突觸。據(jù)估計，每個棘狀神經(jīng)元接受來自7500-15000個不同軸突的輸入。 這種連接模式類似于小腦的平行纖維和普肯野細胞（Purkinje cells）的連接模式。它可能類似于一種電子電路中的組合邏輯。 輸入到紋狀體棘狀神經(jīng)元的纖維（即軸突）大多為興奮性的。但是這些神經(jīng)元大多數(shù)時候卻處在靜息狀態(tài)（即不發(fā)放動作電位）的狀態(tài)。 棘狀神經(jīng)元的這種活動模式，如果考慮到其收到的興奮性輸入的個數(shù)，則相當難以理解。其機制目前尚在研究中。
紋狀體中其余的神經(jīng)元為中間神經(jīng)元（Interneurons），這些神經(jīng)元都為抑制性，包括膽堿能神經(jīng)元，GABA/Parvalbumin神經(jīng)元和Somatostasin/NOS神經(jīng)元等。這些抑制性中線神經(jīng)元也接受來自大腦皮質(zhì)，丘腦和杏仁體的輸入，并且和紋狀體的棘狀神經(jīng)元相互形成突觸連接。
在人類及其他靈長目動物中，紋狀體中有明顯的“鑲嵌”（Mosaic）結(jié)構(gòu)。在該鑲嵌結(jié)構(gòu)中，紋狀體內(nèi)有神經(jīng)元密度較高的區(qū)域，稱為“紋狀小體”（Striasome），以及將這些紋狀小體隔開的“基質(zhì)”（Matrix）。紋狀體的傳入纖維在很大程度上遵守基質(zhì)所劃定的界限。而且紋狀小體和基質(zhì)中的神經(jīng)元似乎也投射到黑質(zhì)的不同部位。所以紋狀小體和機制似乎在紋狀體中形成了兩個并行的通路，其功能重要性尚在研究中。該并行通路不應(yīng)與前面所講的直接和間接通路混淆。
紋狀體棘狀神經(jīng)元向蒼白球和黑質(zhì)發(fā)出GABA能抑制性輸出。據(jù)估計，蒼白球大約只有70萬神經(jīng)元，比紋狀體神經(jīng)元的數(shù)量少兩個數(shù)量級。這就意味著平均來說，每個蒼白球神經(jīng)元接受來自100個左右紋狀體神經(jīng)元的抑制性輸入。
蒼白球和黑質(zhì)的輸出神經(jīng)元在大多數(shù)時候處在自發(fā)發(fā)放狀態(tài)，這可能與這些細胞的膜特性有關(guān)。它們投射到丘腦服外側(cè)核以及上丘，其自發(fā)持續(xù)發(fā)放抑制其中的細胞。但是一旦紋狀體內(nèi)的特定棘狀神經(jīng)元被激活，這些蒼白球/黑質(zhì)神經(jīng)元將受到強有力的抑制，從而暫停發(fā)放。這一過程釋放了蒼白球?qū)η鹉X腹外核的抑制，使一個動作得以啟動。
學者已經(jīng)在猴子等動物進行了一系列在體（In vivo）電生理研究。在動物體內(nèi)，棘狀神經(jīng)元多數(shù)時候靜息，只偶爾發(fā)放若干個脈沖，且持續(xù)時間不超過3秒，發(fā)放率不超過40脈沖/秒。這些脈沖一般與動物的特定動作的起始同步。另一些實驗觀察到了動物在啟動響應(yīng)性動作（例如動眼）時黑質(zhì)細胞的暫停發(fā)放 。 這種對應(yīng)于特定感覺指導下的動作的基底核神經(jīng)元發(fā)放模式是隨著動作的學習逐漸產(chǎn)生的 。 另外，有趣的是，一項研究表明：許多黑質(zhì)細胞自發(fā)發(fā)放的暫停，只發(fā)生在依賴與外界感覺信號的，學習到的動作，而不發(fā)生在自發(fā)的動作，即使這兩個是同一個動作
與基底核功能相關(guān)的疾病
如上文所述，帕金森氏癥，表現(xiàn)為運動遲緩，運動喪失和靜止性震顫等癥狀，主要是由于黑質(zhì)致密部的退化和隨后的多巴胺能輸出降低有關(guān)。多巴胺的減少造成了紋狀體直接通路的抑制和間接通路的去抑制，進而導致基底核對丘腦的興奮的喪失。與帕金森氏癥幾乎相對的一種疾病成為亨廷頓氏癥，表現(xiàn)為異常的多余動作（舞蹈性震顫）以及協(xié)調(diào)缺乏等癥狀，是由于紋狀體和蒼白球的退化造成的。半側(cè)投擲癥，表現(xiàn)為反復(fù)的上肢運動（如投擲棒球），是由于丘腦下核的退化或損傷。丘腦下核作為間接通路的最后一級，其到興奮內(nèi)蒼白球的作用。這種興奮的確實導致內(nèi)蒼白球?qū)η鹉X的抑制作用減弱，進而導致了半側(cè)投擲癥中所見的冗余動作（多動癥）。妥瑞氏綜合癥，表現(xiàn)為運動痙攣，注意力問題和口出穢語等癥狀，也被認為與基底核的興奮和抑制作用的平衡喪失有關(guān) 。 目前被認為可能與基底核功能相關(guān)的疾病還包括張力失常（dystonia）， 痙攣性失聲癥和口吃 等。
外部連接
基底核的成像（美國USUHS網(wǎng)站）
Scholarpedia：基底核
http://www.scholarpedia.org/article/Basal_Ganglia
Scholarpedia：基底核的模型
http://www.scholarpedia.org/article/Models_of_Basal_Ganglia
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