肌張力障礙
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[[肌張力障礙]]可分為全身性,局灶性或節(jié)段性. | [[肌張力障礙]]可分為全身性,局灶性或節(jié)段性. | ||
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全身性肌張力障礙([[變形性肌張力障礙]],舊稱扭轉性[[痙攣]])是一種罕見的進行性[[綜合征]],其特征是扭轉性的不自主動作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢.[[癥狀]]通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是[[常染色體]][[顯性]]遺傳伴部分[[外顯率]],在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看來是定位于[[染色體]]9q.本病的[[病理]]解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩(wěn)步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處于全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常. | 全身性肌張力障礙([[變形性肌張力障礙]],舊稱扭轉性[[痙攣]])是一種罕見的進行性[[綜合征]],其特征是扭轉性的不自主動作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢.[[癥狀]]通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻并固定于[[跖屈]]位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是[[常染色體]][[顯性]]遺傳伴部分[[外顯率]],在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病[[基因]]看來是定位于[[染色體]]9q.本病的[[病理]]解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩(wěn)步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處于全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常. | ||
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治療 | 治療 | ||
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治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗[[膽堿]]能藥物([[安坦]]6~30mg/d口服；[[苯甲托品]]3~15mg/d口服)和/或[[多巴胺]]耗竭劑[[利血平]]0.1~0.6mg/d口服.[[左旋多巴]]與[[卡馬西平]]對少數病例有效. | 治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗[[膽堿]]能藥物([[安坦]]6~30mg/d口服；[[苯甲托品]]3~15mg/d口服)和/或[[多巴胺]]耗竭劑[[利血平]]0.1~0.6mg/d口服.[[左旋多巴]]與[[卡馬西平]]對少數病例有效. | ||
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1．[[扭轉痙攣]](Torsion Spasm) 又名扭轉性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。 | 1．[[扭轉痙攣]](Torsion Spasm) 又名扭轉性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。 | ||
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2．[[痙攣性斜頸]](Spasmodic torticollis)是由于[[頸部]]肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種[[頭部]]旋轉性姿勢，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖[[乳頭肌]]、[[斜方肌]]、[[三角肌]]及[[頸夾肌]]的收縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見。多見于[[錐體外系]]器質性損害。 | 2．[[痙攣性斜頸]](Spasmodic torticollis)是由于[[頸部]]肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種[[頭部]]旋轉性姿勢，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖[[乳頭肌]]、[[斜方肌]]、[[三角肌]]及[[頸夾肌]]的收縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見。多見于[[錐體外系]]器質性損害。 | ||
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3．麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性[[眼瞼痙攣]]——口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見。 | 3．麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性[[眼瞼痙攣]]——口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見。 | ||
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4．[[手足徐動癥]](athetosis) 又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個綜合征，為多種[[神經系統疾患]]的一種表現，是一種由不自主運動和[[異常姿勢]]復合在一起的一種異常運動，臨床以肌強直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動為特征表現。根據其受累部位可分為偏側性和雙側性。 | 4．[[手足徐動癥]](athetosis) 又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個綜合征，為多種[[神經系統疾患]]的一種表現，是一種由不自主運動和[[異常姿勢]]復合在一起的一種異常運動，臨床以肌強直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動為特征表現。根據其受累部位可分為偏側性和雙側性。 | ||
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中醫(yī)學文獻中無上述四種病患的具體論述，根據其[[臨床表現]]，可歸屬于中醫(yī)[[腦病]]中的“[[痙病]]”、“瘛疭、“搐搦”、“風搐”、“[[筋惕]]肉瞤”等病證范疇，歷代有關記載較多。如《[[諸病源候論]]》日：“筋不得屈伸者，是[[筋急]]攣縮，不得伸也?！彼霭Y狀與本組病證有相似之處?！禰[景岳全書]].痙證》認為：“凡屬[[陰虛血少]]之輩，不能營養(yǎng)筋脈，以致搐、攣、僵仆者，皆是此癥?！敝赋霰窘M疾病由陰血不足、失于濡養(yǎng)所致?！禰[證治準繩]].七竅門》云：“謂目睥不待人之[[開合]]而自牽拽振跳也，乃氣分病，屬肝脾二[[經絡]]牽振之患。人皆呼為風，殊不知[[血虛]]而氣不順，非純風也?！敝赋龈纹庋澨?，[[血虛生風]]，虛風上犯清空，擾亂頭面[[經脈]]，氣血流行失常，是形成以上病證的主要病因[[病機]]。 | 中醫(yī)學文獻中無上述四種病患的具體論述，根據其[[臨床表現]]，可歸屬于中醫(yī)[[腦病]]中的“[[痙病]]”、“瘛疭、“搐搦”、“風搐”、“[[筋惕]]肉瞤”等病證范疇，歷代有關記載較多。如《[[諸病源候論]]》日：“筋不得屈伸者，是[[筋急]]攣縮，不得伸也。”所述癥狀與本組病證有相似之處?！禰[景岳全書]].痙證》認為：“凡屬[[陰虛血少]]之輩，不能營養(yǎng)筋脈，以致搐、攣、僵仆者，皆是此癥?！敝赋霰窘M疾病由陰血不足、失于濡養(yǎng)所致。《[[證治準繩]].七竅門》云：“謂目睥不待人之[[開合]]而自牽拽振跳也，乃氣分病，屬肝脾二[[經絡]]牽振之患。人皆呼為風，殊不知[[血虛]]而氣不順，非純風也?！敝赋龈纹庋澨?，[[血虛生風]]，虛風上犯清空，擾亂頭面[[經脈]]，氣血流行失常，是形成以上病證的主要病因[[病機]]。 | ||
西醫(yī)目前對肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法，中醫(yī)在[[辨證論治]]的基礎上，加辨病用藥，對于減輕癥狀有一定的療效。 | 西醫(yī)目前對肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法，中醫(yī)在[[辨證論治]]的基礎上，加辨病用藥，對于減輕癥狀有一定的療效。 | ||
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由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢與正在進行中的動作的阻斷.
肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性.
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全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉性痙攣)是一種罕見的進行性綜合征,其特征是扭轉性的不自主動作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢.癥狀通常開始出現在兒童時代,表現為行走時足部內翻并固定于跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性.主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎不明.本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩(wěn)步進展加重的病程.癥狀十分嚴重的病例可能經常處于全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中.精神與思維功能通常保持正常.
局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見地,可進而擴展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征.
治療
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治療效果往往不夠滿意.對全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽堿能藥物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對少數病例有效.
對局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或對全身性肌張力障礙中癥狀特別嚴重的局部部位,應用精制肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進入受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對產生肌張力障礙的基本神經機制不起影響.肉毒毒素注射對眼瞼痙攣與強直性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個體化.每隔3~6個月須重復注射治療.應當由有經驗的醫(yī)生來執(zhí)行注射治療.
肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運動。是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復的不自主運動和異常位置姿勢的癥狀群。又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome)?？捎?a href="/w/%E4%B8%AD%E6%9E%A2%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%B3%BB%E7%BB%9F" title="中樞神經系統">中樞神經系統功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明，前者稱為繼發(fā)性肌張力障礙，后者稱為原發(fā)性肌張力障礙。主要包括以下幾種疾病：
1．扭轉痙攣(Torsion Spasm) 又名扭轉性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans)。臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉為特征。肌張力在肢體扭轉時增高，扭轉停止時則正常。
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2．痙攣性斜頸(Spasmodic torticollis)是由于頸部肌肉痙攣性或強直性收縮造成的一種頭部旋轉性姿勢，頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳頭肌、斜方肌、三角肌及頸夾肌的收縮最為常見。起病緩慢，可發(fā)生于任何年齡，中年人起病多見。多見于錐體外系器質性損害。
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3．麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國Heury Meige(1910)首先描述，又稱特發(fā)性眼瞼痙攣——口下頜肌張力障礙綜合征，以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征。多見于中老年人，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比例為1：2～3，30歲以前發(fā)病者少見。
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4．手足徐動癥(athetosis) 又稱指劃運動、易變性痙攣(Mobile spasm)，它是一個綜合征，為多種神經系統疾患的一種表現，是一種由不自主運動和異常姿勢復合在一起的一種異常運動，臨床以肌強直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動為特征表現。根據其受累部位可分為偏側性和雙側性。
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中醫(yī)學文獻中無上述四種病患的具體論述，根據其臨床表現，可歸屬于中醫(yī)腦病中的“痙病”、“瘛疭、“搐搦”、“風搐”、“筋惕肉瞤”等病證范疇，歷代有關記載較多。如《諸病源候論》日：“筋不得屈伸者，是筋急攣縮，不得伸也。”所述癥狀與本組病證有相似之處?！?a href="/w/%E6%99%AF%E5%B2%B3%E5%85%A8%E4%B9%A6" title="景岳全書">景岳全書.痙證》認為：“凡屬陰虛血少之輩，不能營養(yǎng)筋脈，以致搐、攣、僵仆者，皆是此癥?！敝赋霰窘M疾病由陰血不足、失于濡養(yǎng)所致?！?a href="/w/%E8%AF%81%E6%B2%BB%E5%87%86%E7%BB%B3" title="證治準繩">證治準繩.七竅門》云：“謂目睥不待人之開合而自牽拽振跳也，乃氣分病，屬肝脾二經絡牽振之患。人皆呼為風，殊不知血虛而氣不順，非純風也?！敝赋龈纹庋澨?，血虛生風，虛風上犯清空，擾亂頭面經脈，氣血流行失常，是形成以上病證的主要病因病機。
西醫(yī)目前對肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法，中醫(yī)在辨證論治的基礎上，加辨病用藥，對于減輕癥狀有一定的療效。
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