Nezelot綜合征
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Nozelof綜合征(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發(fā)育不全綜合征，是由法國病理學(xué)家Nozelof(1964)首先報(bào)道，系T淋巴細(xì)胞免疫缺陷伴胸腺發(fā)育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應(yīng)常受累及。
目錄 |
Nezelot綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
病理表現(xiàn)在胸腺發(fā)育不全，淋巴結(jié)及脾臟的依賴區(qū)缺乏淋巴組織。
Nezelot綜合征的癥狀
嬰幼兒時(shí)起反復(fù)發(fā)生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結(jié)核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發(fā)熱、消化不良等可致患兒發(fā)育不良，可有扁桃體發(fā)育不良，無甲狀腺異常癥狀。
根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，胸部X線檢查?？纱_診。
Nezelot綜合征的診斷
Nezelot綜合征的檢查化驗(yàn)
可見淋巴細(xì)胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM總量可正常，但個(gè)別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對(duì)各種抗原的皮膚遲發(fā)過敏試驗(yàn)不反應(yīng)。植物血凝素、異體細(xì)胞抗原等均不易促成患者淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化。淋巴結(jié)活檢見胸腺依賴區(qū)缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細(xì)胞。
Nezelot綜合征的鑒別診斷
Nezelot綜合征的并發(fā)癥
并發(fā)細(xì)菌感染。
Nezelot綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：目前尚無資料。
Nezelot綜合征的西醫(yī)治療
1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期，但多半最終發(fā)生頑固性感染而不易控制，于1～2年內(nèi)死亡，少數(shù)可生存數(shù)年。
2.對(duì)癥治療 補(bǔ)充免疫球蛋白、轉(zhuǎn)移因子，胸腺移植可暫時(shí)有效，如能行骨髓移植可能有持久的療效。
預(yù)后：
預(yù)后性感染而不易控制，于1～2年內(nèi)死亡，少數(shù)可生存數(shù)年。
Nezelot綜合征的護(hù)理
Nezelot綜合征的危害：口腔鵝口瘡、發(fā)熱、消化不良、患兒發(fā)育不良，扁桃體發(fā)育不良，無甲狀腺異常癥狀。
Nezelot綜合征吃什么好？
食療方：
一、熱能較多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金針菜等高脂食物以及糖類、糕點(diǎn)等，以保證體內(nèi)有足夠的脂肪。
二、維生素E的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族維生素的食物，如動(dòng)物的肝、腎、蛋黃、瘦肉、鱔魚、魚子、奶類及其制品、谷類、豆類、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等種子堅(jiān)果的衣膜部分就有促性腺發(fā)育作用。
上面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。
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