額葉癲癇的“擊劍姿勢”
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同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。這是額葉癲癇的臨床表現(xiàn)的癥狀。
目錄 |
額葉癲癇的“擊劍姿勢”的原因
額葉包括初級運動皮質(zhì)區(qū)、運動皮質(zhì)前區(qū)、額前皮質(zhì)區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質(zhì)區(qū)，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電，可能引起額葉癲癇。
額葉癲癇的“擊劍姿勢”的診斷
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應(yīng)注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學，顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術(shù)后療效并不理想。
額葉癲癇的“擊劍姿勢”的鑒別診斷
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別：
1.額葉癲癇的運動皮質(zhì)發(fā)作 額葉癲癇的運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
2.額葉癲癇的前額極區(qū)發(fā)作 額葉癲癇前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
3.額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作 額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。屬于額葉癲癇的臨床表現(xiàn)之一。
4.額葉癲癇的扣帶回發(fā)作 額葉癲癇扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。
5.額葉癲癇島蓋發(fā)作 額葉癲癇島蓋發(fā)作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源于額葉的具有單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合性發(fā)作特征的癲癇稱額葉癲癇。
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出。
(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動，有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應(yīng)注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學，顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術(shù)后療效并不理想。
額葉癲癇的“擊劍姿勢”的治療和預(yù)防方法
額葉癲癇灶的手術(shù)定位是一個難題，很多部位腦電圖不能精確定位，但經(jīng)術(shù)前評估，額葉致癇灶定位明確，且又能被切除而不會造成過多的神經(jīng)功能缺失，就應(yīng)當考慮行腦皮質(zhì)切除術(shù)，而若確實發(fā)現(xiàn)了病灶(如腫瘤、血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常)，則應(yīng)當同時切除，癲癇的治療效果會更好。但臨床醫(yī)師常會遇到額葉的非病灶性癲癇，影像學上未發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性異常改變，但通過手術(shù)切除后檢查，無病灶性癲癇在組織學仍然發(fā)現(xiàn)了異常改變。
在術(shù)前評估中，有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術(shù)效果：①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發(fā)作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發(fā)作的臨床特征提示為額葉起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手術(shù)中可達，并不涉及言語功能皮質(zhì);⑥無其他潛在的致癇性異常。
額葉癲癇手術(shù)治療常用的仍是腦皮質(zhì)致癇灶及病灶切除術(shù)，對致癇灶及病灶廣泛限于一側(cè)額葉的應(yīng)行部分額葉切除術(shù);在非優(yōu)勢半球，大塊額葉切除的范圍應(yīng)限于中央前溝以前部分，切除可分兩個步驟：于腦外側(cè)凸面整塊切除額上、中、下回，接著在胼胝體附近切除前扣帶回?？艉笃べ|(zhì)要保留。在優(yōu)勢半球應(yīng)保留額下回后部的2.5cm的腦組織，以避免語言障礙。在施行額葉切除之前，重要的是認清中央溝，中央溝一般位于冠狀縫之后大約4～5cm，有時也可用腦電圖來輔助鑒別。在行額葉皮質(zhì)切除術(shù)時應(yīng)先切開該皮質(zhì)區(qū)邊界的軟腦膜，再進行軟腦膜下的皮質(zhì)切除。其要領(lǐng)應(yīng)注意：①盡可能避免血管操作，以免鄰近的皮質(zhì)造成缺血損害;②要保護皮質(zhì)靜脈，特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護，如損傷可導致附近功能區(qū)皮質(zhì)大范圍的靜脈梗死;③大多數(shù)情況下，僅僅只需切除皮質(zhì)，并不需切除其下的白質(zhì)。
兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉癇灶，又不能行皮質(zhì)切除時，應(yīng)選用胼胝體前2/3切開術(shù)，阻斷癲癇放電的傳播，減輕癲癇發(fā)作的頻率及緩解嚴重度。額葉癇灶位于運動、語言區(qū)時應(yīng)選用多處軟膜下橫纖維切斷術(shù)。目前多采用聯(lián)合手術(shù)的方式來治療額葉癲癇。有時癲癇灶波及顳葉或頂葉，還需加作顳葉切除術(shù)或行大腦半球切除術(shù)。
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