額葉癲癇的扣帶回發(fā)作

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額葉癲癇扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。

目錄

額葉癲癇的扣帶回發(fā)作的原因

額葉包括初級運動皮質區(qū)、運動皮質前區(qū)額前皮質區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質區(qū)，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電，可能引起額葉癲癇。

額葉癲癇的扣帶回發(fā)作的診斷

額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。

1.強力提示額葉癲癇者包括

(1)通常發(fā)作時間短。

(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。

(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出。

(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。

(6)當放電為兩側性時經常跌倒。

2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。

(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。

(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。

(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。

(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。

(5)背外側部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。

(7)運動皮質發(fā)作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據受累在那一側以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經常發(fā)生。在外側裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。

(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。

應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區(qū)和后中央區(qū)的癥狀(外側裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。

額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側或更常見于雙側或見于單側多數腦葉)。顱內描記有時能區(qū)別單側性和雙側性損害。

額葉發(fā)作不同的腦電圖表現可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。

根據癥狀學，顱內電極描記可提供關于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。

出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：

1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。

2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。

3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。

4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面。

5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。

6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助于癲癇灶的定位。

目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。

額葉癲癇的扣帶回發(fā)作的鑒別診斷

額葉發(fā)作應與其他類型的癲癇發(fā)作鑒別：

①與全身強直性發(fā)作的鑒別：額葉發(fā)作常為不對稱性姿勢性或扭轉性強直，全身性強直則是以頸部、軀干為主的軸性強直，后者常見于Lennox-Gastaut綜合征，多發(fā)生在睡眠中，發(fā)作期EEG為全導10-20Hz棘波節(jié)律爆發(fā)?；純撼０橛衅渌愋偷陌l(fā)作如不典型失神、失張力或肌陣攣發(fā)作等。

②額葉發(fā)作的鑒別：二者均可表現為局部性發(fā)作，但發(fā)作持續(xù)時間、頻率、運動性癥狀及自動癥特征有所不同。因額葉與顳葉結構及功能密切相關，發(fā)作過程可相互擴散，常導致發(fā)作癥狀重疊交叉。對藥物治療無效的患者，應在術前通過顱內或深部電極記錄精確定位發(fā)作的起源點。

③與失神發(fā)作的鑒別：起源于額葉的發(fā)作有時可表現為單純的凝視，類似于失神發(fā)作。此時EEG對鑒別診斷至關重要，額葉失神EEG為一側或雙側額葉起源的棘慢波，而全身性失神發(fā)作為雙側對稱同步的3Hz棘慢波。

額葉癲癇發(fā)作特別容易被誤認為某些非癲癇性發(fā)作，如小兒夜驚、癔病發(fā)作等。發(fā)作無誘因，癥狀重復而刻板，短暫頻繁成簇的發(fā)作，EEG有癇樣放電的線索有助于額葉癲癇的診斷。

額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數次，且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。

1.強力提示額葉癲癇者包括

(1)通常發(fā)作時間短。

(2)起于額葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。

(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出。

(5)發(fā)病時常見復雜的手勢性自動癥。

(6)當放電為兩側性時經常跌倒。

2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。

(1)輔助運動區(qū)發(fā)作：在輔助運動區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?；颊叩?a href="/w/%E5%A4%B4%E9%83%A8" title="頭部">頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。

(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復雜部分性伴有發(fā)病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。

(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。

(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。

(5)背外側部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。

(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。

(7)運動皮質發(fā)作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，其定位是依據受累在那一側以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經常發(fā)生。在外側裂區(qū)，部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。

(8)Kojewnikow綜合征：目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運動區(qū)的不同損害有關。其主要特點為：①運動性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上，出現局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經?？刹槌霾∫?腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。

應注意的是，某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央區(qū)和后中央區(qū)的癥狀(外側裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。

額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現：①無異常;②有時背景不對稱，前額區(qū)出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側或更常見于雙側或見于單側多數腦葉)。顱內描記有時能區(qū)別單側性和雙側性損害。

額葉發(fā)作不同的腦電圖表現可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側性，低波幅、快活動、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側高幅單個尖波，隨后是彌漫性低平波。

根據癥狀學，顱內電極描記可提供關于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。

出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：

1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。

2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。

3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。

4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位于額葉中間部位的內側面。

5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。

6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助于癲癇灶的定位。

目前已達成共識，經MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現的非病灶性癲癇，術后療效并不理想。

額葉癲癇的扣帶回發(fā)作的治療和預防方法

額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好但病殘率低，僅占6%，無死亡率。Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術治療的結果。術后有28例(占52%)病人癲癇發(fā)作完全消失(平均隨訪46.5個月)。而Talairach(1992)等報道100例手術的效果，癲癇發(fā)作消失率23例(占23%)，無改善的32例(占32%)有人(1995)統(tǒng)計330例額葉癲癇手術結果，癲癇發(fā)作消失率41.2%極少發(fā)作占12.8%，>90%發(fā)作減少的占20%。無改善占19.1%更差者僅占5.5%，失去隨訪占5.5%。Schramm等報道(2000年)75例額葉癲癇手術結果，64%術后癲癇消失，12%僅極少發(fā)作，16%有值得改善僅12%無值得改善中國劉宗惠(1998)曾報道40例，獲得了良好的效果，癲癇發(fā)作消失19例(占47.5%)術后極少發(fā)作11例(27.5%)，隨訪6～36個月(平均2.5年)。北京宣武醫(yī)院遇濤等報道40例，術后隨訪1～2年在繼續(xù)服用抗癲癇藥物的情況下，按照Engel術后效果分級，Ⅰ級18例，Ⅱ級7例，Ⅲ級11例，Ⅳ級4例作者的結論指出總體而言治療效果不如顳葉癲癇滿意，主因是定位困難和切除不徹底。Smith等(2004)報道2例眶額區(qū)癲癇，經眶額皮質切除，術后癲癇完全消失(隨訪5年)

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