長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全

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先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄臨床表現(xiàn)為⑴升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄⑵主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄(3)長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全。主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見(jiàn)，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見(jiàn)，約占90%。

目錄

長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全的原因

本病病因不明確，但是學(xué)者發(fā)現(xiàn)其有家族發(fā)生傾向,部分病例于嬰幼兒期有特發(fā)性高血鈣癥,因此有學(xué)者推斷其病因與維生素代謝缺陷(遺傳基因)有關(guān)。

長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全的診斷

最常見(jiàn)的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻，主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見(jiàn)，狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大(圖3)，可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。

主動(dòng)脈瓣上狹窄的類型

⑴升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄

⑵主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄

⑶長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全

大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見(jiàn)。有的病人有家族史。

體征與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似，但聽(tīng)不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動(dòng)脈舒張期雜音很少見(jiàn)。一部分病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。

X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似。

心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。

選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。

切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。

主動(dòng)脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長(zhǎng)入成年期。

長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全的鑒別診斷

主動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張：患者約50%有馬方綜合征或該病的變異，其余為特發(fā)性。近端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈根部增寬，導(dǎo)致主動(dòng)脈關(guān)閉不全。本病根據(jù)臨床和檢查即可確診。

主動(dòng)脈弓右位：右位主動(dòng)脈弓是較常見(jiàn)的先天性血管畸形。主動(dòng)脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈沿脊柱的右側(cè)下降，直至接近橫膈時(shí)才偏向左側(cè)。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四聯(lián)癥、心室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右房室瓣閉鎖、主動(dòng)脈干永存和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄：主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見(jiàn)，約占5～10%。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見(jiàn)，約占90%。

主動(dòng)脈竇破裂：主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由于主動(dòng)脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導(dǎo)致破裂。此病為較少見(jiàn)的先天性心臟病。本病成年人發(fā)病率高，病情出現(xiàn)突然并發(fā)展迅速。臨床表現(xiàn)主要有突然出現(xiàn)劇烈胸痛，心悸，氣促，并易引起心力衰竭。本病手術(shù)療效確切，手術(shù)死亡率低，術(shù)后可完全恢復(fù)正常心功能，但有嚴(yán)重心力衰竭手術(shù)死亡率高，術(shù)后恢復(fù)慢。因此，應(yīng)早期手術(shù)。

最常見(jiàn)的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻，主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見(jiàn)，狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大(圖3)，可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。

主動(dòng)脈瓣上狹窄的類型

⑴升主動(dòng)脈根部環(huán)狀縮窄

⑵主動(dòng)脈瓣上膈膜型狹窄

⑶長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全

大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見(jiàn)。有的病人有家族史。

體征與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似，但聽(tīng)不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動(dòng)脈舒張期雜音很少見(jiàn)。一部分病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5%病人血鈣增高。

X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似。

心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。

選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。

切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。

主動(dòng)脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長(zhǎng)入成年期。

長(zhǎng)段升主動(dòng)脈發(fā)育不全的治療和預(yù)防方法

手術(shù)療效：局限性主動(dòng)脈瓣上狹窄病例手術(shù)死亡率低，遠(yuǎn)期療效好，術(shù)后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變?nèi)缥慈壳谐齽t術(shù)后死亡率稍高。

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