營養(yǎng)學(xué)/營養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病

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臨床營養(yǎng)學(xué)

幾種神經(jīng)系統(tǒng)疾病與營養(yǎng)
- 腦血管病
- 球麻痹和假性球麻痹的營養(yǎng)治療
- 癲癇的營養(yǎng)治療
- 顱腦損傷
- 三叉神經(jīng)痛
- 營養(yǎng)缺乏性神經(jīng)病
- 重癥肌無力
- 幾種神經(jīng)系統(tǒng)疾病與營養(yǎng)章節(jié)參考文獻(xiàn)

（1）病因慢性消化道疾病、胃大部切除術(shù)后、維生素B族（硫胺、煙酸、吡哆醇、泛酸、B₁₂、葉酸）缺乏癥，代謝障礙（低血糖、糖尿病、痛風(fēng)、妊娠）、酒精中毒、惡病質(zhì)狀態(tài)等。

（2）臨床癥狀和特點(diǎn)主要是對稱性肢體運(yùn)動，感覺和植物神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為四肢麻木、疼痛、感覺異常、手套和襪套型感覺缺失；肢體無力，下肢較上肢重，病程較長時可產(chǎn)生肌萎縮。腱反射減低或消失，肢體有血管運(yùn)動功能障礙，皮膚干燥、菲薄、發(fā)紅或蒼白、光滑、有時手足浮腫、多汗、角代過度，嚴(yán)重時可產(chǎn)生肢體攣縮。

（3）營養(yǎng)治療多發(fā)性神經(jīng)炎營養(yǎng)功能障礙，主要是缺乏維生素B₁（硫胺素），而又缺乏雜糧、豆類、和其它多種副食品的補(bǔ)充，容易因缺乏硫胺素而患多發(fā)性神經(jīng)炎，如果食高碳水化物而又是食細(xì)糧的地區(qū)，多發(fā)性神經(jīng)炎的發(fā)展就更嚴(yán)重。因為神經(jīng)是燃燒及消耗糖的組織，若缺乏維生素B₁，會引起乳酸堆積，侵入腦部，毒化中樞神經(jīng)系統(tǒng)，使腦部消耗氧的能力減弱，以至引起暫時性的痙攣。此外，腦部細(xì)胞要從碳水化物獲得能量，當(dāng)維生素B₁缺乏時，葡萄糖就不能充分產(chǎn)生能量，乳糖就會以丙酮酸的形式堆積在腦中，產(chǎn)生一定的毒性作用。因而還會引起情緒急躁，精神惶恐、健忘等，如大量補(bǔ)充維生素B₁，癥狀可以減退，記憶力也可以逐漸恢復(fù)。

硫胺素在堿性介質(zhì)中對熱極不穩(wěn)定，在pH大于7的情況下煮沸，可以大部分或全部破壞；甚至在一般室溫下，亦可逐漸破壞、煮粥、煮豆、或蒸饅頭時，若放入大量的堿，會造成硫胺素的大量破壞，故在保藏含硫胺素較多的食物如谷類、豆類、豬肉時，不宜用亞硫酸鹽作為防腐劑，含硫胺素豐富的食物有糧谷、豆類、酵母、干果、硬果、動物內(nèi)臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等；在谷類食物中，全粒谷物含硫受素較豐富，雜糧的硫胺素也較多，食用量也較大，可做為供給硫胺素的主要來源，但是一定要注意加工烹調(diào)方法，否則損失太多，同樣引起缺乏病。下表是不同烹調(diào)加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

食物*	烹調(diào)方法	硫胺素			食物	烹調(diào)方法	硫胺素
食物*	烹調(diào)方法	烹調(diào)前（mg）	烹調(diào)后（mg）	保存率（%）	食物	烹調(diào)方法	烹調(diào)前（mg）	烹調(diào)后（mg）	保存率（%）
米飯（稻米標(biāo)米）	撈蒸	0.21	0.07	33	窩頭	蒸	0.33	0.33	100
米飯（稻米標(biāo)米）	碗蒸	0.21	0.13	62	豬肉絲	炒	0.43	0.49	87
小米粥	熬	0.66	0.12	18	豬肉丸子	蒸	0.43	0.27	53
富強(qiáng)粉饅頭	蒸	0.07	0.02	28	清燉豬肉	清燉	0.43	0.23	35
標(biāo)準(zhǔn)粉饅頭	蒸	0.27	0.19	70	燒豬肉	紅燒	0.43	0.29	40
富強(qiáng)粉面條	煮	0.29	0.20	69	干炸里肌	炸	0.43	0.37	57
標(biāo)準(zhǔn)粉面條	煮	0.61	0.31	51	炒肝尖	炒	0.32	0.23	45
標(biāo)準(zhǔn)粉大餅	烙	0.48	0.38	79	鹵肝尖	鹵	0.32	0.23	45
麻醬燒餅	烙烤	0.45	0.29	64	炒雞蛋	炒	0.10	0.08	87
油條	炸	0.49	0	0	煮雞蛋	煮	0.10	0.09	93

*每100g

36.7.2　糙皮病

糙皮病多見于綠色蔬菜、水果及動物蛋白不易得到的偏僻地區(qū)和一些以玉米或高梁為主食的地區(qū)。糙皮病是由于組織內(nèi)缺少煙酸所致。

（1）病因糙皮病是一種復(fù)合的代謝障礙性疾病，由于長期飲食中煙酸缺乏所致，多見于厭食、偏食、限制飲食、胃腸外補(bǔ)充營養(yǎng)、酒精中毒患者。也可見于吸收不良（如腹瀉、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪瀉、放射治療）患者。蛋白缺乏（肝硬化、發(fā)熱、燒傷、甲狀腺功能亢進(jìn)、慢性消耗、惡性營養(yǎng)不良），或需要增多（妊娠、白血病、腎病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

（2）臨床癥狀和特點(diǎn) 典型病例有三“D”癥狀，即皮炎（Dermatitis）、腹瀉（Diarrhea）和癡呆（Dementia）.

皮膚暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面層、顏面，頰部）對稱性色素沉著、皮膚角化。有些患者伴有唇、舌炎。

早期出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，如頭痛、頭暈、神經(jīng)質(zhì)、失眠、癲癇發(fā)作、智能衰退、震顫、譫妄、躁狂、周圍神經(jīng)病、球后視神經(jīng)炎等。

（3）營養(yǎng)治療糙皮病多發(fā)生在煙酸缺乏的地區(qū)，特別是以玉米為主要食品的人。玉米含煙酸比大米還高，但玉米中的煙酸為結(jié)合型，不能被人體吸收利用，同時含色氨酸量很少。在人體內(nèi)色氨酸能轉(zhuǎn)變?yōu)闊熕?，因此，富于色氨酸的食物，也富于煙酸。一般來說，膳食中色氨酸60mg可以轉(zhuǎn)變?yōu)?mg煙酸，故膳食中煙酸供給量多用煙酸當(dāng)量表示。即煙酸當(dāng)量（NE）=煙酸+1/60色氨酸（mg）。但從色氨酸為前體來得到煙酸并不經(jīng)濟(jì)，而且這種轉(zhuǎn)變也是有限度的。因此，膳食內(nèi)缺乏煙酸和色氨酸時，機(jī)體煙酸的水平很難達(dá)到要求，故應(yīng)選用含煙酸豐富的食物。例如含煙酸豐富的玉米用堿處理后，則將大量游離煙酸從結(jié)合型中釋放，就可以被機(jī)體利用。所以，食玉米地區(qū)可以用碳酸氫鈉（小蘇打）處理玉米，以預(yù)防糙皮病。此外，含煙酸豐富的食物如肝、腎、啤酒、酵母、粗糧（糙米、黑面、麥麩）、干豆、花生、肉類、芝麻醬等。牛奶的煙酸含量雖低，但含有高量的色氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)闊熕?。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病，使用酵母和煙酸混合治療，可以得到較好的效果，特別是在神經(jīng)方面出現(xiàn)癥狀時（常常是食欲不振、消化不良、腹瀉或便秘，患者頭暈、頭疼、麻木、全身疼痛時，就是色氨酸缺乏而引起的），效果更較為明顯。

煙酸缺乏時，舌尖鮮紅如草莓狀，口臭、嘴內(nèi)因破皮而腫脹、疼痛；尤其舌下有潰瘍，這稱為紅舌癥或楊梅舌，應(yīng)給以煙酸、核黃素及高蛋白飲食，可減輕癥狀。此外，缺乏煙酸也可產(chǎn)生消化不良，由于消化液分泌減少，胃內(nèi)缺少鹽酸，以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收，未消化的食物，在腸內(nèi)被細(xì)菌發(fā)酵、腐化，產(chǎn)生氣體，形成腹脹，所以，先出現(xiàn)腹脹，嚴(yán)重時出現(xiàn)腹瀉，以至整個腸道發(fā)炎，如給以充足劑量煙酸、酵母、維生素B₁和易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，可恢復(fù)腸道機(jī)能。FAO/WHO專家委員會建議，煙酸供給量為4200kJ熱量供給煙酸6.6mg。中國生理科學(xué)會通過成人標(biāo)準(zhǔn)量為4200kJ5mg，而糙皮病的患者煙酸量應(yīng)加大，因煙酸是機(jī)體生物氧化的遞氫體輔酶Ⅰ與Ⅱ的組成成分之一，在機(jī)體代謝中，參加葡萄糖的酵解、脂類代謝、丙酮酸代謝、戊糖的合成與高能磷酸鍵的形成等。

如何鑒定糙皮病患者的煙酸營養(yǎng)水平，方法為給患者10mg煙酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿，測定其中N-甲基煙酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者兩種代謝物總量低于3mg，如為7～37mg，則反映煙酸營養(yǎng)水平較好，糙皮病可除外。煙酸食物含量如下：

表36-9 幾種食物的煙酸含量（每100kg）

食物名稱	煙酸（mg）	食物名稱	煙酸（mg）	食物名稱	煙酸（mg）
啤酒酵母	37.9	鯉魚	2.3	標(biāo)準(zhǔn)粉	2.5
牛肝	16.5	大黃魚	1.2	糙米	2.5
牛心	7.6	牛奶	0.1	芝麻醬	6.7
雞腳	7.1	雞蛋	0.1	嫩豌豆	2.3
雞肉	8.0	黃玉米	2.3	土豆	1.0
鴨肉	7.5	白玉米面	2.5	鮮荔枝	1.1

36.7.3　亞爭性聯(lián)合變性

（1）病因由于胃粘膜內(nèi)在因子的缺乏，胃腸道內(nèi)維生素B₁₂吸收不足所致，主要是脊髓后索和側(cè)索的變性，有時周圍神經(jīng)也可受累?；颊叱：喜⒌退嵝?a href="/w/%E8%83%83%E7%82%8E" title="胃炎">胃炎，部分患者并發(fā)惡性貧血。

（2）臨床癥狀和特點(diǎn)臨床表現(xiàn)為兩下肢感覺異常、無力、行動不穩(wěn)，癥狀取決于脊髓后索和側(cè)索損害的輕重，如側(cè)索損害明顯，可出現(xiàn)肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射消失，病理反射陽性，行走時呈痙攣步態(tài)；如后索損害明顯，可出現(xiàn)深感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。常合并有舌炎和周圍神經(jīng)病。后期可出現(xiàn)括約肌功能障礙。

（3）營養(yǎng)治療亞急性聯(lián)合變性除肌肉長期注射維生素B₁₂外，主要應(yīng)由食物供給，含維生素B₁₂的食物主要存在于肝、腎、肉類、牛肉、羊肉、牛奶、雞蛋、大豆、整粒小麥內(nèi)，而雞肉內(nèi)較少。

亞急性聯(lián)合變性癥除大量補(bǔ)充維生素B₁₂外，還應(yīng)供給維生素B₁和維生素B₆食物，對保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)細(xì)胞很重要。并可減緩下肢肢體遠(yuǎn)端麻刺、恢復(fù)肌張力、減輕肢體癱瘓。此外，維生素C能增強(qiáng)抵抗力，促進(jìn)胃酸分泌，保護(hù)胃腸粘膜正常生長，并能治療惡性貧血，促進(jìn)紅細(xì)胞再生，葉酸對治療惡性貧血很重要。

膳食中應(yīng)有豐富的蛋白質(zhì)，可多用豬肝、腎、心等含鐵質(zhì)及維生素B₁₂充足的食物，并給蛋類及深顏色的蔬菜和水果。以補(bǔ)充鐵質(zhì)，還應(yīng)多給濃縮肉汁、酸性果汁以促進(jìn)胃液分泌，幫助消化，促進(jìn)食欲，抑制胃酸分泌的脂肪亦應(yīng)少吃。此外，還應(yīng)注意少量多餐的飲食制度，可用流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，細(xì)軟、少油、少渣、容易消化，使胃部感到舒服，如食欲好轉(zhuǎn)，可用胃病五次軟飯。如患者有腹脹時，應(yīng)少用或不用蔗糖，以減少腸脹氣。

維生素B₁₂食物可參考表36-10。

表36-9 幾種食物的維生素B₁₂含量

食物名稱	維生素B₁₂（μg）	食物名稱	維生素B₁₂（μg）
牛肝	310～1200	臭豆腐	1.88～7.80
羊腿	17～66	醬豆腐	0.42
牛乳	1.6～6.6	大豆	2.0
羊乳	1.4	整麥	1.0
干酪	1.0	牛肉	1.8
雞肉	0.5	雞蛋	2.0