胸腺癌
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原發(fā)性胸腺癌是指具有惡性細(xì)胞結(jié)構(gòu)特征的胸腺上皮腫瘤，在概念和實(shí)踐中，容易和惡性胸腺瘤和胸腺轉(zhuǎn)移癌相混淆。最常見的組織類型是鱗狀細(xì)胞癌和未分化癌，絕大多數(shù)患者有不同癥狀。治療上以手術(shù)切除和放療為主，但療效和預(yù)后較差。
目錄 |
胸腺癌的病因
(一)發(fā)病原因
胸腺癌是指的來源于細(xì)胞學(xué)惡性的胸腺上皮的腫瘤。與侵襲性(同樣具生物學(xué)惡性)的異常新生物但細(xì)胞學(xué)良性的胸腺瘤在臨床行為上顯著不同。
(二)發(fā)病機(jī)制
病理分型：Marchevsky的組織學(xué)分型是目前最常采用的方法，胸腺癌可分為：鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮瘤樣癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細(xì)胞未分化細(xì)胞混合癌、透明細(xì)胞癌和未分化癌;Mtiller Hermelink(1989)分型對(duì)預(yù)后有一定價(jià)值，根據(jù)他的觀點(diǎn)，胸腺癌可分為：分化良好型，腫瘤組織中可見少許皮質(zhì)和髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在;Ⅱ型惡性胸腺瘤型，腫瘤組織中完全無皮質(zhì)及髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在。
胸腺癌的癥狀
胸腺癌多見于成年男性，平均年齡50歲(19～74歲)，其中類淋巴上皮癌也可見于兒童，基底細(xì)胞樣癌多見中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見于中老年女性。臨床表現(xiàn)和胸腺瘤相似，但發(fā)展較快且容易導(dǎo)致縱隔結(jié)構(gòu)的移位。多數(shù)患者就診時(shí)有不同癥狀。大多數(shù)病人表現(xiàn)為胸痛或胸部不適，部分病人可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大，可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞表現(xiàn)。個(gè)別病人可同時(shí)伴有重癥肌無力。大多數(shù)胸腺癌病人在首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結(jié)、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。個(gè)別病人也可表現(xiàn)出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀，如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌病人也可僅在體檢時(shí)偶爾被發(fā)現(xiàn)，而無任何臨床癥狀。
胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤很相似，除有縱隔結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)移癥狀較頻繁，且進(jìn)展較快的特點(diǎn)外,胸腔外轉(zhuǎn)移或臨床轉(zhuǎn)移的證據(jù)也更有可能在診斷中出現(xiàn)。重癥肌無力、后天性紅細(xì)胞再生不良，或低丙種球蛋白血癥與胸腺癌的聯(lián)系尚未見報(bào)道。
胸腺癌的臨床表現(xiàn)、X線、CT檢查無特異性，確診主要依靠病理檢查。
胸腺癌的診斷
胸腺癌的檢查化驗(yàn)
1.免疫組化檢查 是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數(shù)學(xué)者通過大量的研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞角蛋白單克隆抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽性反應(yīng)。并且不同的細(xì)胞角蛋白單抗的應(yīng)用有助于胸腺癌亞型的診斷。
2.EB病毒抗體測(cè)定 Herle(1976)報(bào)道淋巴上皮瘤有EB病毒(EBV)抗體滴定升高的表現(xiàn)。Leyvraz(1985)報(bào)道了EBV在胸腺類淋巴上皮癌發(fā)生學(xué)上的作用，病人血清檢查提示存在有EBV的感染。以后又陸續(xù)有胸腺類淋巴上皮癌存在EBV基因，其瘤細(xì)胞內(nèi)檢測(cè)到EBV相關(guān)抗原的報(bào)道。因此目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時(shí)，可進(jìn)行EBV抗體測(cè)定?；夹叵兕惲馨蜕掀ぐr(shí)其抗體滴度往往明顯升高。
4胸部X線檢查 最常見表現(xiàn)是實(shí)質(zhì)性腫塊陰影大多位于前上縱隔胸腺區(qū)域，其塊影大小不一，形態(tài)多不規(guī)則，密度較濃尚均勻，為典型的實(shí)質(zhì)性腫塊表現(xiàn)。腫塊若突向一側(cè)胸腔，可與肺門及大血管陰影相重疊。少數(shù)病例可見胸骨骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。
5.CT掃描 對(duì)判斷胸腺癌有無外侵及外侵的程度有重要價(jià)值。常表現(xiàn)為前上縱隔呈類圓形或不規(guī)則形腫塊，并可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強(qiáng)CT片可清晰顯示腫塊與大血管關(guān)系，對(duì)手術(shù)方案的設(shè)計(jì)有十分重要的參考價(jià)值。
胸腺癌的鑒別診斷
1.前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌 由于胸腺癌與鼻咽、肺、腎、唾液腺、生殖器、直腸的前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌具有很大的相似性，胸腺癌與其胸腔外“擬態(tài)”具不同超微結(jié)構(gòu)的惟一形式是胸腺的清亮細(xì)胞癌;與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細(xì)胞不同的是，胸腺清亮細(xì)胞癌包含大量的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞粒小體，微絲形成缺乏和大量糖原質(zhì)。然而，不管怎樣只要是診斷為胸腺癌的病例，界定原發(fā)胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。
2.淋巴上皮瘤樣鱗癌 與胸腺區(qū)域內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌是對(duì)細(xì)胞角蛋白和EMA陽性而CLA陰性。
3.精細(xì)胞瘤胚腺癌 都易與胸腺癌混淆。多通過組織病理學(xué)檢查鑒別，但偶有病例須采用電鏡和免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)。睪瘤無胸腺癌所具有的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞橋小體;另一方面，睪瘤有大量胞質(zhì)糖原質(zhì)和復(fù)合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結(jié)構(gòu)性胞質(zhì)AFP小球，且缺少真性張力絲。從免疫組織化學(xué)上講，睪瘤呈胎盤堿性磷酸酶(PLAP)陽性和EMA陰性、細(xì)胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性，細(xì)胞角蛋白陽性，且包括PLAP和AFP。出現(xiàn)胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區(qū)分，而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內(nèi)細(xì)胞巢的凹入下層基質(zhì)的不規(guī)則部分為特征的。然而，與鱗腺癌不同的是，這類增生從細(xì)胞的角度講是良性的，且無自發(fā)性壞死。
胸腺癌的西醫(yī)治療
(一)治療
因病例少，病理類型多，胸腺癌的治療方案尚無定論，目前多數(shù)作者傾向于綜合治療。對(duì)于未發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例，手術(shù)切除是最佳選擇，侵犯無名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經(jīng)者爭(zhēng)取一并切除;對(duì)于難以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能減少腫瘤負(fù)荷;廣泛轉(zhuǎn)移傾向病灶可開胸或通過電視胸腔鏡活檢以明確病理類型，指導(dǎo)放、化療。術(shù)前放療和術(shù)后放療對(duì)胸腺癌的作用尚不清楚，一般認(rèn)為淋巴細(xì)胞上皮瘤對(duì)放療較敏感。術(shù)后輔助化療的效果也未確定，有報(bào)告Weide(1993)采用順鉑為主的化療方案，5例患者2例完全顯效，3例臨床緩解，但多數(shù)報(bào)告認(rèn)為效果欠佳。
(二)預(yù)后
盡管采用了積極的綜合治療，胸腺癌的預(yù)后仍較差。
影響預(yù)后的因素有切除完整性，病理類型，分期、大血管侵犯與否。此處提及到的這類胸腺癌的病例有85%以上具致死性，大部分與肺、肝、骨、腎上腺腺體和胸腔外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌有關(guān)。但部分是由難以控制的縱隔性復(fù)發(fā)致死。放療和化療療效不佳。正如已經(jīng)指出的，與胸腺瘤有聯(lián)系的伴癌綜合征尚未與胸腺癌并列報(bào)道。然而，我們碰到1個(gè)病例，它在診斷為廣泛轉(zhuǎn)移性胸腺鱗癌1年后出現(xiàn)急性脊髓單核白細(xì)胞性白血病。這一觀察是否純屬偶然尚無定論。
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