腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤
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疾病名稱：腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤
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臨床表現(xiàn)
腎盂、輸尿管腫瘤以移行細(xì)胞癌最為常見，其病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療原則等與膀胱腫瘤相似。在我國腎盂移行細(xì)胞腫瘤的發(fā)病率高于國外報告。在腎腫瘤中腎盂癌一般占10％以下，而我國第三屆全國泌尿外科學(xué)術(shù)會統(tǒng)計占24％。尿路上皮器官發(fā)生腫瘤的機會不等，以膀胱腫瘤最為常見，其他器官較少。我國上尿路上皮腫瘤多于國外報道。尿路上皮器官腫瘤接觸的致癌物質(zhì)是相同的，尿路上皮腫瘤有多器官發(fā)病傾向，常是順尿流方向發(fā)病，北京醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院統(tǒng)計占92％，逆尿流方向發(fā)病僅占8％。文獻(xiàn)報告上尿路腫瘤30％～50％以后發(fā)生膀胱癌，而膀胱癌發(fā)生上尿路腫瘤機會為2％～3％。膀胱在泌尿器官中容量大，尿液停留時間長，水解酶激活致癌質(zhì)成分，因此其發(fā)生腫瘤的機會遠(yuǎn)高于其他器官，在膀胱癌切除的標(biāo)本里10％輸尿管末端有原位癌。因此可以設(shè)想若膀胱癌病人生存更長些，則有可能發(fā)現(xiàn)更多的上尿路癌的病例?！ ?/p>
診斷方法
1．排泄性泌尿系造影：可見充盈缺損，應(yīng)與尿酸結(jié)石、基質(zhì)石鑒別，有時缺損可因血塊所致。腎實質(zhì)腫瘤和囊腫均可能見腎盂腎盞充盈缺損，有時需配合B超和CT方可確診。腎盂小的缺損可能因腎動脈及其分支引起。腫瘤可引起輸尿管不顯影，尤其是輸尿管腫瘤時，有統(tǒng)計腎盂癌不顯影時l／3系高期即浸潤性癌，輸尿管癌引起不顯影時60％～80％為浸潤性。腎積水占35％，輸尿管有充盈缺損而發(fā)現(xiàn)腎積水者占20％。泌尿系造影正常者85％為低期的腫瘤。
排泄性泌尿系造影不良時應(yīng)配合逆行性造影或其他檢查。
2．逆行性泌尿系造影：其重要性為：①造影更清晰，尤其是排泄性造影顯影不良時；②可能見到病側(cè)輸尿管口噴血，下端輸尿管腫瘤向輸尿管口突出；③直接收集病側(cè)尿行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查或刷取活檢；④膀胱鏡檢查以除外膀胱內(nèi)腫瘤。
逆行造影時，腎盂內(nèi)注入過多對比劑可能遮蓋小的充盈缺損，輸尿管造影必須使全輸尿管充盈方可明確診斷。球狀頭(bulb)導(dǎo)管輸尿管造影，其輸尿管導(dǎo)管頭似橄欖或橡子塊，插入輸尿管口熒屏下注入對比劑，可見腫瘤推向上方，輸尿管下方擴(kuò)張如同“高腳杯狀”，如系結(jié)石則下方不擴(kuò)張，浸注性腫瘤表面不光滑，尿石并發(fā)水腫時可誤診。有時尿石可合并腫瘤。輸尿管息肉常表現(xiàn)為表面光滑的長條狀充盈缺損。可有分支。
輸尿管腫瘤時可使以下導(dǎo)管彎曲或呈圈狀。如插管通過腫瘤可發(fā)現(xiàn)其上方為清尿，而導(dǎo)管旁邊流出的為血尿。
造影時必須防止帶入氣泡造成誤診。
3．刷取活檢：當(dāng)臨床懷疑腫瘤而細(xì)胞學(xué)檢查陽性者，可在靜脈注入對比劑后，選擇可疑的部位刷取活檢，小刷子通過F5導(dǎo)管，組織可附在刷子毛上，取出刷子后輸尿管導(dǎo)管流出液內(nèi)可能有小組織碎塊，用少量鹽水反復(fù)沖洗，收集液體作檢查。輸尿管導(dǎo)管應(yīng)留置過夜后拔出。
4．超聲檢查：可以區(qū)別結(jié)石與軟組織病變，腫瘤與壞死乳頭、血塊、基質(zhì)結(jié)石等難以鑒別。輸尿管病變超聲檢查不可靠。
5．CT：可區(qū)分腎盂腎盞內(nèi)移行細(xì)胞癌和腎癌。腎盂癌表現(xiàn)為①腎盂內(nèi)實性腫物有或腎盞呈球狀，腎竇脂肪移位和受壓；②注射對比劑后增強不明顯；③腫瘤旁對比劑充盈的曲線；④腎實質(zhì)增強延伸(腫瘤大影響引流時)；⑤保留腎外形。
6．腎動脈造影：可發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)動脈變細(xì)或阻塞，常說明已有浸潤。直徑3cm以上可見到腫瘤出血。
7．輸尿管鏡和腎盂鏡：可能用于診斷和治療。腎盂鏡可能引起腫瘤移植，其實際價值尚難作結(jié)論。
8．核磁共振：可用于鑒別腎癌和腎盂癌，亦可用于輸尿管病變診斷，并可免用造影劑(對造影劑過敏者)。如能開發(fā)應(yīng)用對比劑可提高診斷的準(zhǔn)確性。
9．細(xì)胞學(xué)檢查：分化良好的低期腫瘤80％假陰性，而分化不良的腫瘤60％陽性或高度懷疑?！ ?/p>
治療措施
腎輸尿管癌行腎輸尿管切除包括膀胱壁段已有50年歷史，
如不做輸尿管全長切除則輸尿管發(fā)生腫瘤的可能性高達(dá)84％，17例腎盂癌有殘留輸尿管者7例(41．2％)在三年內(nèi)殘端出現(xiàn)腫瘤，半數(shù)在一年內(nèi)。有的認(rèn)為是腎盂癌種植至輸尿管，實際是因為腫瘤多發(fā)性，致癌質(zhì)的作用基于種植。
近年的認(rèn)識隨著對腫瘤的生物學(xué)的特征的了解，腎輸尿管腫瘤手術(shù)不能千篇一律。低期低級的腎輸尿管癌行部分腎輸尿管切除和根治手術(shù)療效相同。高期高級癌則應(yīng)行根治性手術(shù)，否則難以治愈，特別是細(xì)胞學(xué)陽性者。有主張高期高級的局限的癌病變時仍可行部分切除的手術(shù)，最后發(fā)現(xiàn)90％死于癌，而根治手術(shù)者死于癌僅30％。輸尿管切除必須包括膀胱壁段，否則60％可發(fā)生膀胱癌。根治手術(shù)是否應(yīng)行淋巴結(jié)清掃術(shù)?一般持否定態(tài)度，因為有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者很少自下而上超過一年的。
孤立腎或雙腎同時有腫瘤者如屬低期低級，尿細(xì)胞學(xué)陰性者應(yīng)爭取盡可能保留腎組織，高期高級者則透析下根治手術(shù)。有時對細(xì)胞學(xué)陰性低級的腫瘤行徑腎盂鏡檢切除腫瘤。輸尿管腫瘤行部分切除保留腎臟者約占20％。
腎盂癌無浸潤者5年生存率40％～59％，有浸注分化不良者10％～25％。北京醫(yī)科大學(xué)腎盂癌手術(shù)后5年生存率達(dá)60．3％。
已如前述腎盂輸尿管腫瘤容易出現(xiàn)器官腫瘤，必須緊密隨訪有主張每6個月行尿細(xì)胞學(xué)檢查一次，膀胱鏡檢查隨訪2年。
在治療腎輸尿管腫瘤時必須注意與輸尿管息肉相鑒別，輸尿管息肉是間葉組織上覆的一層薄的良性尿路上皮，蒂很長，且可以有分支表現(xiàn)光滑，細(xì)胞學(xué)陽性。組織內(nèi)混有血管和纖維組織，血管多的被稱為“血管瘤”。嚴(yán)重血尿，纖維多者稱“纖維瘤”。息肉多發(fā)于年輕人?！ ?/p>
病因原理
化學(xué)致癌的物質(zhì)同膀胱癌，將在下節(jié)內(nèi)詳細(xì)討論。
巴爾干半島腎病是間質(zhì)性腎炎，為腎盂輸尿管癌的常見病因，包括南斯拉夫、羅馬尼亞、保加利亞、希臘等有明顯的區(qū)域性，甚至村落之間有界限，發(fā)展緩慢，腎功能減退，男女發(fā)病數(shù)相似，雙側(cè)10％。曾進(jìn)行環(huán)境、職業(yè)、遺傳等調(diào)查，原因仍不清楚。因為容易有腎功能損傷、表淺、多發(fā)，治療應(yīng)盡可能保留腎組織。
止痛片可引起腎盂癌，近年認(rèn)為acetaninophen(Tylen01)是其代謝物具致癌質(zhì)。止痛片致癌常需積累超過5kg，與每日吸15支煙20年的致癌機會相似。
慢性刺激如尿石所致的炎癥等可引起腎盂癌，多數(shù)為鱗癌，鱗癌患者中50％以上有結(jié)石病史。
有家族性發(fā)病現(xiàn)象。McCullough報告父親和二子發(fā)生上尿路多發(fā)腫瘤，Gitte見到三兄弟多發(fā)腫瘤，先有膀胱腫瘤。家族性發(fā)病可能與梅病毒感染、代謝異常和接觸致癌質(zhì)有關(guān)?！ ?/p>
病理改變
病理分期和膀胱腫瘤相似
國家抗癌協(xié)會UICC Jewett
Tis 0 原位癌
Ta 0 粘膜乳頭狀癌
T1 A 浸潤固有層
T2 B1 浸潤淺肌層
T3a B2 浸潤深肌層
T3b C 浸潤肌層外脂肪
T4 D 浸潤附近器官
腫瘤細(xì)胞分化程度常與分期一樣。決定治療的方法和其預(yù)后。
腎盂、輸尿管癌轉(zhuǎn)移至附近相似相鄰的淋巴結(jié)，因其淋巴引流是彌散和境界不清的，范圍不定。尚可轉(zhuǎn)移至骨、腎、腎上腺、胰腺、脾、肝、肺等?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
男女為2∶1，40歲～70歲占80％，平均55歲。血尿為最常見初發(fā)癥狀，肉眼可見，間歇性，無痛，如有血塊通過輸尿管時可引起腎絞痛，有蟲樣血條，有時患者表現(xiàn)為腰部鈍痛。
多數(shù)病人無明顯的陽性體征，但有7％左右表現(xiàn)為惡液質(zhì)，是晚期病例。有5％～15％可摸到增大之腎臟，可能有脊肋角壓痛。有報告10％～15％無臨床癥狀，僅在其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。
腎盂輸尿管癌有多器官發(fā)病的性質(zhì)，可能存在膀胱刺激癥狀即膀胱腫瘤的表現(xiàn)。局部擴(kuò)散時可出現(xiàn)精索靜脈曲張、后腹膜腰肌征等。鱗狀細(xì)胞癌常表現(xiàn)為結(jié)石或感染的病象。
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