糖類皮質(zhì)激素分泌過少
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概述: 糖皮質(zhì)激素過少則一般見于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者。
目錄 |
糖類皮質(zhì)激素分泌過少的原因
病因：可能患有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。
糖類皮質(zhì)激素分泌過少的診斷
診斷：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。
(一)軟弱無力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無力翻身或伸手取物。也可見嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。
(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。。
(三)色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結(jié)構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致血壓降低，以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長(zhǎng)。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
(六)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
(七)對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。
診斷
測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足.
糖類皮質(zhì)激素分泌過少的鑒別診斷
腎上腺皮質(zhì)激素不足：因腎上腺本身的原因而致的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足的一較少見的內(nèi)分泌疾病。腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocortical hormones)是腎上腺皮質(zhì)所分泌的激素的總稱，屬甾體類化合物?？煞譃槿悾孩?a href="/w/%E7%9B%90%E7%9A%AE%E8%B4%A8%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="鹽皮質(zhì)激素">鹽皮質(zhì)激素(mineralocorticoids)，由球狀帶分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮質(zhì)酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮質(zhì)激素(glucocorticoids)，由束狀帶合成和分泌，有氫化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮質(zhì)素(ACTH)調(diào)節(jié)。③性激素，由網(wǎng)狀帶所分泌，通常所指腎上腺皮質(zhì)激素，不包括后者。臨床常用的皮質(zhì)激素是指糖皮質(zhì)激素。
鹽皮質(zhì)激素分泌過少：鹽皮質(zhì)激素主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝，故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等，其中以醛固酮的作用為最強(qiáng)。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用，促進(jìn)腎小管對(duì)鈉的重吸收和排鉀的作用，從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥)，11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過多時(shí)，可因體內(nèi)保 留鈉和水超過限度而導(dǎo)致水腫，血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之，若腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足時(shí)，糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂，引起青銅色病，或稱為“阿狄森氏病”，表現(xiàn)出肌肉無力，血壓下降，皮膚色素沉著和血糖過低，血中鈉減少而鉀增多，同時(shí)血液失水而濃縮等癥狀，嚴(yán)重時(shí)危及生命。
皮質(zhì)激素依賴：糖皮質(zhì)激素依賴性皮炎(glucocorticoids dermatitis)是指因長(zhǎng)期外用糖皮質(zhì)激素所致的皮炎，其特征是對(duì)激素的依賴。這是不當(dāng)外用糖皮質(zhì)激素所致的副反應(yīng)，糖皮質(zhì)激素依賴性皮炎表現(xiàn)為皮膚潮紅、丘疹、皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、痤瘡樣及酒渣鼻樣皮疹等，伴燒灼感、疼痛、瘙癢、干燥、緊繃感，停止外用糖皮質(zhì)激素后則皮膚病復(fù)發(fā)，出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。本病極為常見，我國各地已報(bào)告500余例。
診斷：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。
(一)軟弱無力
為早期主要癥狀，乏力程度與病情輕重呈正比。嚴(yán)重時(shí)可達(dá)到無力翻身或伸手取物。也可見嚴(yán)重的肌肉痙攣，特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調(diào)有關(guān)。
(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉，脂肪儲(chǔ)存減少及肌肉消耗等因素可導(dǎo)致體重減輕，進(jìn)行性較大幅度減輕預(yù)示腎上腺皮質(zhì)危象可能。。
(三)色素沉著
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對(duì)垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱，使這些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結(jié)構(gòu)，故皮膚、粘膜處色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據(jù)之一，色素突然加深可能預(yù)示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對(duì)兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致血壓降低，以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小，心電圖示低電壓，P-R與Q-T間期延長(zhǎng)?；颊叱Ｓ?a href="/w/%E5%A4%B4%E6%99%95" title="頭暈">頭暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對(duì)內(nèi)、外源性胰島素的敏感性增高，在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
(六)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
(七)對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激的抵抗力降低，易誘發(fā)腎上腺危象。對(duì)麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退，女性腎上腺源雄激素對(duì)維持性毛及性欲有關(guān)，因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退。如系自身免疫性病因，還可能有卵巢、睪丸功能過早衰竭。
診斷
測(cè)定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質(zhì)醇應(yīng)該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足.
糖類皮質(zhì)激素分泌過少的治療和預(yù)防方法
預(yù)防：積極治療原發(fā)病，是本病預(yù)防保健的關(guān)鍵。
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