眼裂歪斜
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本文所指的眼裂歪斜是指先天性的眼部發(fā)育畸形，常見于各種先天遺傳病，一般都伴有其他的畸形和智力障礙。
目錄 |
眼裂歪斜的原因
病因不明。一般為胚胎發(fā)育過程中基因表達(dá)出錯(cuò)。多見于近親結(jié)婚的后代。
眼裂歪斜的診斷
眼角膜皮樣瘤、眼瞼缺損、上瞼下垂、小角膜及小眼球、眼裂歪斜、白內(nèi)障等。
伴有下面表現(xiàn)：
2.顏面部畸形 如頷小畸形、兔唇、巨口(頰橫裂)、顴骨發(fā)育不全、牙齒排列不齊等。
3.脊柱畸形 表現(xiàn)為形式不一的側(cè)彎及骨質(zhì)愈合，也可有肋骨異常、頭顱骨畸形、肢體和足畸形。
4.其他 尚可有心血管畸形，肺、腎、牙齒及智能異常等。
根據(jù)染色體檢查和其他特殊的表現(xiàn)診斷。。
眼裂歪斜的鑒別診斷
眼裂細(xì)小：眼裂是指上、下眼瞼之間形成的裂隙,也就是平常所說的眼縫。影響眼裂大小的重要因素是內(nèi)眥贅皮、其次是外眥。內(nèi)眥贅皮指在內(nèi)眼角處有一額外的，連接上下眼瞼的半月狀皮膚皺褶，遮蓋內(nèi)眥部上下眼線相交處和內(nèi)湖、肉埠等，使內(nèi)眼角呈一鈍角，給人一種眶距增寬、眼裂短小的感覺。
眼球偏斜：斜視有很多種，最常見的是眼球向內(nèi)偏斜，醫(yī)學(xué)上稱內(nèi)斜視，俗稱“對眼”、“斗雞眼”。眼球向外偏斜，稱外斜視，俗稱“斜白眼”。當(dāng)然，斜視并不僅指兩眼相對位置有明顯畸形的情況，也包括斜度很小，表面不易察覺，而雙眼視功能不正常的情況，并且還包括那些根本沒有斜位但雙眼不正常的情況。因此，斜視的概念應(yīng)理解為兩眼的相對位置和雙眼視功能兩方面的異常。
視盤傾斜：變性性近視出現(xiàn)視盤傾斜與近視弧表現(xiàn)。由于高度近視眼球壁后部向后凸出，視神經(jīng)斜向進(jìn)入球內(nèi)。視盤一側(cè)(大多數(shù)為顳側(cè))向后移位，使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形，甚至如簸箕狀。與其向后移位側(cè)相連接處有新月形斑，稱為近視弧(conus，或伸展性近視弧，extensive conus)。近視弧對側(cè)視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。伸展性近視弧內(nèi)側(cè)白色，為鞏膜暴露，外側(cè)為淺棕色，為色素上皮層消失、脈絡(luò)膜暴露所致。近視弧外側(cè)境界清楚，但往往與后極部萎縮區(qū)連成一片。近視弧在大多數(shù)病例位于視盤顳側(cè)，亦有位于顳上或顳下方。更為少見的是位于鼻側(cè)或下側(cè)，前者稱之為逆向性近視弧(inversive conus);后者稱為Fuchs弧(Fuchsconus)。當(dāng)顳側(cè)近視弧向外、向上、向下不斷延伸時(shí)，可以環(huán)繞于整個(gè)視盤周圍，是為視盤周圍脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮(circum papillary chorioretinal atrophy)。
眼角膜皮樣瘤、眼瞼缺損、上瞼下垂、小角膜及小眼球、眼裂歪斜、白內(nèi)障等。
伴有下面表現(xiàn)：
2.顏面部畸形 如頷小畸形、兔唇、巨口(頰橫裂)、顴骨發(fā)育不全、牙齒排列不齊等。
3.脊柱畸形 表現(xiàn)為形式不一的側(cè)彎及骨質(zhì)愈合，也可有肋骨異常、頭顱骨畸形、肢體和足畸形。
4.其他 尚可有心血管畸形，肺、腎、牙齒及智能異常等。
根據(jù)染色體檢查和其他特殊的表現(xiàn)診斷。。
眼裂歪斜的治療和預(yù)防方法
參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
1.婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素 包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
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