皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙
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先天性結(jié)締組織缺陷病，臨床上主要表現(xiàn)為皮膚彈性過(guò)度、皮膚和血管脆弱和關(guān)節(jié)活動(dòng)度大三個(gè)特點(diǎn)。本病罕見(jiàn)，男多于女，常有家族史，屬常染色體顯性遺傳，也有隱性遺傳為特征的。
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皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙的原因
由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。
皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙的診斷
皮膚彈性過(guò)度，提拉皮膚時(shí)好像橡皮帶向外伸展，可拉至15cm或更遠(yuǎn)，放手后又復(fù)原。皮膚血管脆弱，皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙，引起血腫或皮下出血，少數(shù)病人可伴有胃腸道血管壁病變，自發(fā)性破裂后引起反復(fù)的消化道出血或穿孔，也可發(fā)生食管疝，消化道出血嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。
皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙的鑒別診斷
1.皮膚松弛癥;皮膚松馳呈皺褶懸掛，無(wú)皮膚和關(guān)節(jié)的過(guò)度伸展。
2.Tuner綜合征：表現(xiàn)皮膚關(guān)節(jié)松弛，但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發(fā)育不良等。
3.Marfan綜合征：可有大關(guān)節(jié)過(guò)度伸展和脫位，眼和心血管異常，可見(jiàn)特征性蜘蛛指。
皮膚彈性過(guò)度，提拉皮膚時(shí)好像橡皮帶向外伸展，可拉至15cm或更遠(yuǎn)，放手后又復(fù)原。皮膚血管脆弱，皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙，引起血腫或皮下出血，少數(shù)病人可伴有胃腸道血管壁病變，自發(fā)性破裂后引起反復(fù)的消化道出血或穿孔，也可發(fā)生食管疝，消化道出血嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致死亡。
皮膚輕微創(chuàng)傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙的治療和預(yù)防方法
大量維生素C、梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預(yù)防以避免創(chuàng)傷為主，一般無(wú)不良后果，極少數(shù)病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。
參看
- Ehler-Danlos綜合征
- 皮膚病
- 皮膚行為癥
- 制藥業(yè)引起的皮膚病
- 無(wú)機(jī)鹽所致的皮膚病
- 熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病
- 眼瞼皮膚弛緩癥
- 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征
- 皮膚癥狀
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