疣狀角化不良病
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疣狀角化不良病(warty dyskeratosis)首先由Helwig和Allen報(bào)告，1957年由Syzmankh創(chuàng)用此命名。
目錄 |
疣狀角化不良病的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不明。有人認(rèn)為本病為單發(fā)性Darier病。
(二)發(fā)病機(jī)制
口腔損害可繼發(fā)于刺激和外傷，煙草和其他化學(xué)性致癌物質(zhì)與口腔損害的發(fā)生可能有關(guān)。皮膚損害發(fā)生于曝光區(qū)，可能與長(zhǎng)期紫外線照射有關(guān)。亦有人懷疑本病像天皰瘡一樣，可能存在有引起棘層松解的循環(huán)抗體。
疣狀角化不良病的癥狀
皮損主要發(fā)生于顏面、頭、頸和腋窩，偶見(jiàn)于口腔。在40～50歲開(kāi)始發(fā)病，男多于女。皮損為肉色到褐色丘疹，邊緣光滑卷曲，中央呈角化過(guò)度性角栓。損害中可排出有臭味的乳酪樣物質(zhì)。皮損通常呈單發(fā)性，亦有報(bào)告多發(fā)性者。可發(fā)生瘙癢和出血，但大多無(wú)主觀癥狀。臨床上診斷困難。尚無(wú)惡變的報(bào)告?？谇粨p害罕見(jiàn)，類似皮膚損害。損害通常不疼痛，發(fā)生于受外傷形成的角質(zhì)化黏膜上，為小的丘疹和結(jié)節(jié)，中央呈火山口狀，可呈乳頭瘤樣外觀，顏色為肉色到白色。
根據(jù)臨床表現(xiàn)的皮損特點(diǎn)和組織病理即可診斷。
疣狀角化不良病的診斷
疣狀角化不良病的檢查化驗(yàn)
組織病理：皮損中央有大的燒瓶狀凹陷物，并借通道與表面相連。通道中充滿角蛋白物質(zhì)。大的凹陷上部含許多棘層松解性和角化不良性細(xì)胞。凹陷下部見(jiàn)許多絨毛，后者為顯著變長(zhǎng)的真皮乳頭，其上僅被覆一層基底細(xì)胞，并從杯形凹陷的底部向上突出。
在向上生長(zhǎng)的絨毛底部常見(jiàn)不規(guī)則向下生長(zhǎng)的表皮索。后者常為雙層基底細(xì)胞，由狹窄的裂縫隔開(kāi)，裂縫內(nèi)有少數(shù)角化不良棘層松解細(xì)胞。在凹陷入口襯以增厚顆粒層的通道中，常見(jiàn)典型圓體細(xì)胞。
疣狀角化不良病的鑒別診斷
本病應(yīng)與其他棘層松解疾病如Darier病、家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡鑒別。除臨床癥狀不同外，三者均無(wú)疣狀角化不良病中所見(jiàn)的燒瓶狀凹陷。此外棘層松解較家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡輕，增殖性天皰瘡可見(jiàn)到大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，直接免疫熒光檢查見(jiàn)表皮網(wǎng)狀熒光可以鑒別。Darier病的圓體和谷粒形成較疣狀角化不良病明顯得多。
本病亦應(yīng)與乳頭狀汗腺囊腺瘤鑒別，后者表皮尚糜爛，可見(jiàn)大量漿細(xì)胞，無(wú)角質(zhì)栓。
疣狀角化不良病的并發(fā)癥
目前沒(méi)有相關(guān)描述。
疣狀角化不良病的西醫(yī)治療
(一)治療
可手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
尚無(wú)惡變的報(bào)告。
疣狀角化不良病的護(hù)理
目前沒(méi)有相關(guān)描述。
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