心臟脂肪瘤
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心臟脂肪瘤為外膜完整的良性腫瘤,內(nèi)含典型的成熟脂肪細(xì)胞。脂肪瘤可位于心臟各部位和心包。
目錄 |
心臟脂肪瘤的病因
(一)發(fā)病原因
目前尚無相關(guān)資料報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤組織為成熟的脂肪組織構(gòu)成,通常起源于心外膜或心包的脂肪,外包以纖維及少許心肌組織,并含有周圍結(jié)締組織成分,瘤體大小不一,對(duì)心臟的影響亦存在差異。一般瘤體較小,病人很少出現(xiàn)癥狀。瘤體較大壓迫心臟,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。 但心肌內(nèi)的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜,偶爾也有生長(zhǎng)于二尖瓣或三尖瓣上。顯微鏡下由成熟的脂肪細(xì)胞組成。
脂肪瘤均有完整的包膜,瘤體主要由成熟脂肪組織構(gòu)成,發(fā)生在心肌內(nèi)者體積均小,邊界不規(guī)則,但具有明顯的包膜;發(fā)生在心包膜和心包腔者均呈結(jié)節(jié)狀,直徑可達(dá)10cm或更大,切面與成熟脂肪或機(jī)體其他部位的脂肪瘤相同。鏡下瘤體主要由成熟脂肪小葉組成,其間具有不同量的纖維組織、黏液組織和血管,這些結(jié)構(gòu)與發(fā)生于軟組織中的脂肪瘤者相同,偶爾也可見到少量胚性脂肪細(xì)胞。當(dāng)腫瘤發(fā)生在心肌內(nèi)時(shí),也可見到不同數(shù)量的心肌細(xì)胞陷入瘤體內(nèi),不應(yīng)誤診為心臟橫紋肌瘤,也見不到“蜘蛛細(xì)胞”。有的病例腫瘤可呈多發(fā)性并伴有結(jié)節(jié)性硬化癥,或心臟和內(nèi)臟同時(shí)出現(xiàn)脂肪瘤并也伴有結(jié)節(jié)性硬化癥的表現(xiàn)。
心臟脂肪瘤的癥狀
本病無性別差異。可發(fā)生在從出生0~77歲的任何年齡。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小及部位。由于瘤體較小,病人一般無任何癥狀,常在體檢或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)瘤體較大壓迫心臟時(shí),可出現(xiàn)病人運(yùn)動(dòng)耐力差,用力后明顯氣短,甚至可出現(xiàn)左心功能不全。查體可發(fā)現(xiàn)心音減弱,無心臟雜音或出現(xiàn)Ⅱ期收縮期雜音。
如房間隔脂肪瘤巨大可引起靜脈回流受阻表現(xiàn),心包脂肪瘤可以壓迫心臟引起相應(yīng)的癥狀,也有報(bào)道腔內(nèi)脂肪瘤引起全身發(fā)熱,血沉增快,甚至引起周圍動(dòng)脈栓塞。大的心包下脂肪瘤可能壓迫冠狀動(dòng)脈引起心絞痛或干擾正常的心功能,心肌內(nèi)脂肪瘤可能干擾心臟傳導(dǎo)引起各種心律失常。
臨床表現(xiàn)無特征性,當(dāng)腫瘤較大且心功能不同程度受損時(shí),常在追蹤或常規(guī)查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。CT及MRI檢查均可達(dá)到確診的目的,但是相比之下,MRI檢查更具權(quán)威性。因其不僅可以顯示病變的大小、部位、組織特性及血流類型,還可通過腫瘤組織與周圍組織在T1、T2值上存在差異,可清楚的顯示病變的邊緣及輪廓。瘤體較小時(shí),則較難診斷。
心臟脂肪瘤的診斷
心臟脂肪瘤的檢查化驗(yàn)
血沉增快。
1.X線檢查 可見心影呈中、重度增大。
2.心臟超聲 可發(fā)現(xiàn)心包腫瘤及囊性區(qū)。
3.CT及MRI 可推測(cè)腫瘤性質(zhì),因?yàn)?a href="/w/%E8%84%82%E8%82%AA%E7%98%A4" title="脂肪瘤">脂肪瘤的放射密度低,約為-50~-150
Hu,有利于與其他腫瘤鑒別。
心臟脂肪瘤的鑒別診斷
1.主要與脂肪浸潤(rùn)或脂肪肥大的區(qū)別。由于其無包膜包裹,病變輪廓不清楚,并且侵及心肌組織。有時(shí)還要與心外膜結(jié)節(jié),如迷走的甲狀腺區(qū)別。
2.要與房間隔脂肪瘤性肥大相鑒別,房間隔脂肪瘤性肥大可能不是一種真正的腫瘤,而是無包膜的脂肪組織增生。比真正的脂肪瘤更多見。房間隔脂肪瘤性肥大因發(fā)生在房間隔的下部距心臟的房室傳導(dǎo)組織較近,故常有各種心律失常出現(xiàn)。有人復(fù)習(xí)32例脂肪瘤性肥大患者,28%患者的死亡直接與該病有關(guān)。70%的病人的年齡大于60歲。二維超聲心動(dòng)圖和CT無疑增加對(duì)這種腫瘤的經(jīng)驗(yàn)。
心臟脂肪瘤的并發(fā)癥
心臟脂肪瘤的預(yù)防和治療方法
目前本病的預(yù)防尚無特殊辦法,在心臟病的診斷和治療中要警惕此病的發(fā)生。
心臟脂肪瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.有癥狀的患者應(yīng)積極采取手術(shù)治療 一旦確診,外科切除為首選的治療方法。腔外型脂肪瘤可直接切除。腔內(nèi)型脂肪瘤,如起源于房間隔,應(yīng)在體外循環(huán)下切開心房直視下切除,心房間隔缺損,以滌綸補(bǔ)片修復(fù)。
(二)預(yù)后
由于心包脂肪瘤是良性腫瘤,手術(shù)切除后,一般無復(fù)發(fā),預(yù)后良好。
參看
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