小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤
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血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚葉細(xì)胞的胚胎殘余組織，為顱內(nèi)真性血管性腫瘤。分為囊性、實(shí)性兩種類型，臨床癥狀示腫瘤位置和性質(zhì)而異。患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥，視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時(shí)發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。
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小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。
(二)發(fā)病機(jī)制
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，由于血管和實(shí)質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果。易發(fā)生在小腦是因?yàn)?a href="/w/%E8%83%9A%E8%83%8E" title="胚胎">胚胎第3個(gè)月時(shí)參加了小腦的發(fā)育，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管。Sabin認(rèn)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由間質(zhì)分化而來，產(chǎn)生血管、原始血漿和紅細(xì)胞。在瘤體內(nèi)，血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞質(zhì)空泡，再逐漸液化，結(jié)果成為原始血漿，從而認(rèn)定腫瘤囊液為原始血漿。
腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實(shí)性，也有實(shí)質(zhì)腫瘤囊性變者。腫瘤境界清，紫紅色，質(zhì)較韌，直徑大小不一，同腦組織關(guān)系密切，切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴(kuò)張?？捎凶攸S色的含鐵血黃素沉積于囊壁和腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)。腫瘤呈囊性者占80%，特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，多在10～100ml之間。囊液蛋白含量較高，易凝固成膠凍樣。測(cè)定囊液蛋白質(zhì)含量每100ml可達(dá)3～4g，系腫瘤滲出液。腫瘤囊腔內(nèi)壁光滑，有一富于血管的瘤結(jié)節(jié)，1/4腫瘤為實(shí)質(zhì)性，血運(yùn)極為豐富如血竇樣，紅色瘤結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，約2cm大小，但有些瘤結(jié)節(jié)小于1cm，有些甚至隱藏于囊壁內(nèi)，不易被發(fā)現(xiàn)。實(shí)體腫瘤多較大，個(gè)別的直徑可達(dá)10cm，呈紫色、鮮紅色、黃色，質(zhì)軟，血運(yùn)豐富，易出血，與周圍腦組織分界清楚。大多數(shù)病例為單發(fā)性腫瘤，少數(shù)病例可有多個(gè)腫瘤分布于腦的不同部位。
顯微鏡下見腫瘤系有高度豐富的幼嫩血管細(xì)胞及大小不等的血管腔隙和其間的網(wǎng)狀細(xì)胞構(gòu)成，主要為毛細(xì)血管，間有海綿狀血管，管內(nèi)充滿紅細(xì)胞，部分為大的血管和血竇。血管網(wǎng)之間有許多血管母細(xì)胞存在，這些細(xì)胞大小不一，呈多角形、三角形、圓形、卵圓形和不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，呈空泡狀(泡沫狀)，含有類脂質(zhì)。形成較大的泡沫狀細(xì)胞，又稱假黃色瘤細(xì)胞。呈圓形或橢圓形，染色不深，分裂象及多形核少見，偶有形成巨核細(xì)胞者。腫瘤內(nèi)發(fā)生組織變性和血管壁的玻璃樣變，故腫瘤常有囊性變，囊大小不一，可融合成大囊腫。碳酸銀網(wǎng)狀染色顯示許多嗜銀的細(xì)小纖維，可見細(xì)胞間有許多網(wǎng)狀纖維環(huán)繞血管，囊壁由纖維性膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)細(xì)胞核的異型性變，細(xì)胞核增大并有多核瘤巨細(xì)胞的存在，如不見細(xì)胞核分離現(xiàn)象，仍不屬腫瘤惡性變。個(gè)別的瘤組織中可見有散在的骨髓外造血中心，內(nèi)含有正血紅母細(xì)胞。
在電子顯微鏡下，幼嫩毛細(xì)血管均由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，胞體突入管腔。間質(zhì)細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)含有許多網(wǎng)狀物質(zhì)，并有許多圓形有薄膜包裹的小體，很像胰腺細(xì)胞內(nèi)的酶原顆粒，另外細(xì)胞質(zhì)內(nèi)還可見分布不均的原漿纖維。
實(shí)質(zhì)的血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的肉眼與組織學(xué)形態(tài)常與血管母細(xì)胞型腦膜瘤及腎臟的腎上腺樣癌很相似。電子顯微鏡檢查可提供明顯區(qū)別依據(jù)。腦膜瘤中可見大量膠原纖維，細(xì)胞呈漩渦狀排列，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)沒有成分顆粒。腎上腺樣癌細(xì)胞質(zhì)內(nèi)沒有酶原顆粒，也沒有帶包膜的顆粒小體，只有大量糖原顆粒，這些在血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤中均不出現(xiàn)。
惡性血管母系胞瘤極少見，鏡下可見到細(xì)胞生長(zhǎng)活躍、分布密集，出現(xiàn)大量的細(xì)胞分裂像，血管成分減少，生長(zhǎng)速度快，形成血管外膜及血管內(nèi)皮細(xì)胞惡性腫瘤。
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤依據(jù)病理可分為四型：①毛細(xì)血管型：毛細(xì)血管為主，常有巨大囊腫。②細(xì)胞型：較少見，以網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞為主，血管極少，無囊腫形成。③海綿型：主要成分為各種口徑大小不同的血管或血竇形成。④混合型：以上幾種類型的混合。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的癥狀
可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病，兒童多見。腫瘤可分為囊性和實(shí)性兩種類型。腫瘤病史長(zhǎng)短不一，實(shí)質(zhì)性腫瘤生長(zhǎng)較緩慢，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間，囊性者時(shí)間較短，可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，其病程也較短。腫瘤位于小腦半球時(shí)，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，并伴有強(qiáng)迫頭位。90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例，視力減退占30%，頸強(qiáng)直占11%。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等，個(gè)別病例有延髓癥狀，表現(xiàn)為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者，可根據(jù)其所在部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。少數(shù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
此外，臨床表現(xiàn)與病理分型有關(guān)。毛細(xì)血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫，顱內(nèi)壓增高癥狀進(jìn)展快，病程短，易出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位及腦干癥狀。細(xì)胞型腫瘤因?qū)嵸|(zhì)成分較高，病程進(jìn)展較緩慢，癥狀較晚出現(xiàn)。海綿型易出現(xiàn)瘤內(nèi)出血，病程較短，癥狀波動(dòng)性較大，?？赏蝗粣夯?。如出血破入蛛網(wǎng)膜下腔，可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。
查體可有腦神經(jīng)障礙、三叉神經(jīng)感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫，少數(shù)可見視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。內(nèi)臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、附睪管狀腺瘤等。
患兒(多為男性)有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細(xì)胞增多癥，如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦體征應(yīng)考慮此病的診斷。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的診斷
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
1.血象檢查 伴紅細(xì)胞增多癥者，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量顯著增多。有9%～49%的患者出現(xiàn)紅細(xì)胞增多及高血色素。
2.血生化檢查 肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細(xì)胞的損害，轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。
3.腦脊液檢查 腦脊液生化多出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。
1.椎動(dòng)脈造影 多見小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結(jié)節(jié)。
2.CT 典型表現(xiàn)為大囊內(nèi)有小的瘤結(jié)節(jié)影，瘤結(jié)節(jié)和實(shí)性腫瘤呈等密度并均一強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化。
3.MRI 腫瘤T1像信號(hào)高于腦脊液為等T1;T2像為長(zhǎng)T2信號(hào)，并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應(yīng)注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細(xì)胞瘤鑒別。
4.數(shù)字減影血管造影(DSA) MRI顯示有明顯血管流空效應(yīng)的患兒應(yīng)做此項(xiàng)檢查，可顯示血管團(tuán)和供血動(dòng)脈，必要時(shí)還可做供血動(dòng)脈栓塞治療。
5.腹部B超檢查 可發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)性囊腫等。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的鑒別診斷
與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與星形細(xì)胞瘤相鑒別，后者瘤結(jié)節(jié)增強(qiáng)，掃描強(qiáng)化不均勻，密度較低。鈣化不能作為二者鑒別點(diǎn)，因二者均有鈣化。實(shí)體型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤鑒別，前者常伴有von Hippel-Lindau綜合征，后者多見于小腦蚓部。對(duì)于瘤結(jié)節(jié)位于囊內(nèi)者，在術(shù)前鑒別有一定困難。腫瘤位于橋小腦角者，需與聽神經(jīng)瘤相鑒別，后者多為實(shí)體，常有聽力改變。另外也需與供血豐富的顱后窩惡性膠質(zhì)瘤及腦血管畸形相鑒別。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)腦積水，共濟(jì)失調(diào)，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥等。
如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：
1.顱內(nèi)出血或血腫 與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用及手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。
2.腦水腫及術(shù)后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。
3.神經(jīng)功能缺失 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
本癥病因不明，參照腫瘤的一般預(yù)防措施。了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略，可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，他們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下：
1.避免有害物質(zhì)侵襲 能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質(zhì)。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
(1)避免有害物質(zhì)侵襲：腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。如環(huán)境因素、生活方式、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少腫瘤發(fā)病的機(jī)會(huì)。
(2)提高免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。
小兒血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
此瘤為血管源性良性腫瘤，手術(shù)全切除為首選治療。對(duì)于囊性有瘤結(jié)節(jié)者，單純放出囊液是不恰當(dāng)?shù)?，多在短期?fù)發(fā)，應(yīng)仔細(xì)尋找瘤結(jié)節(jié)予以全切。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，可引發(fā)大出血;腫瘤切除時(shí)應(yīng)沿周圍正常組織仔細(xì)剝離，先處理供血動(dòng)脈再阻斷引流靜脈，以免引起“正常灌注壓突破綜合征”(NPPB)，應(yīng)爭(zhēng)取完整剝離，避免分塊切除引起的大出血。對(duì)考慮術(shù)中可能出血兇猛者，可術(shù)前行供血?jiǎng)用}介入栓塞再手術(shù)。放射治療效果不肯定。
(二)預(yù)后
完全切除后預(yù)后良好，術(shù)后復(fù)發(fā)率為12%～14%，術(shù)后5年存活率為50%以上。
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