家庭診療/帕金森病
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帕金森病是神經(jīng)系統(tǒng)的一種緩慢的進(jìn)行性的變性疾病。其特征是：出現(xiàn)在靜止?fàn)顟B(tài)下的震顫、行動(dòng)（起始）緩慢及肌肉強(qiáng)直。
在40歲以上的人口中大約每250人就有1名帕金森病患者。在65歲以上的人口中，大約每100人就有1名患者。
目錄 |
病因
在大腦的深處，有一個(gè)名叫基底節(jié)的區(qū)域（見神經(jīng)生物學(xué)），當(dāng)大腦要執(zhí)行某一動(dòng)作，如上舉手臂，基底節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞就會(huì)使這個(gè)動(dòng)作進(jìn)行得平穩(wěn)而協(xié)調(diào)?；坠?jié)將大腦傳來的信息進(jìn)行加工，并向更深部位的丘腦傳遞，丘腦又將加工后的信息傳回大腦皮層。所有這些信息都是通過神經(jīng)遞質(zhì)傳遞的，正如電沖動(dòng)沿神經(jīng)通路在神經(jīng)之間傳遞一樣。在基底節(jié)內(nèi)的主要神經(jīng)遞質(zhì)是多巴胺。
在帕金森病患者的基底節(jié)內(nèi)，由于神經(jīng)細(xì)胞變性，引起多巴胺的嚴(yán)重減少，于是基底節(jié)與其他神經(jīng)細(xì)胞及肌肉的聯(lián)系也就減少了。神經(jīng)細(xì)胞變性和多巴胺減少的原因一般都不太清楚。雖然本病在有些家族內(nèi)出現(xiàn)，遺傳因素似乎不起主要作用。
在某些病例，產(chǎn)生帕金森病癥狀的原因是明確的。這些癥狀可由病毒性腦炎引起，這種腦炎非常少見，但很嚴(yán)重，是由流感樣病毒感染引起。這種病毒引起大腦發(fā)炎。另一些病例，則是由其他的變性疾病、藥物或毒素引起。這些藥物干擾或抑制了大腦內(nèi)多巴胺的作用。例如治療妄想狂和精神分裂癥的抗精神病藥物，由于它們能阻斷多巴胺對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的作用而導(dǎo)致帕金森病癥狀的出現(xiàn)。此外，一種非法合成的阿片制劑，名叫N-MPTP也可導(dǎo)致帕金森病癥狀的發(fā)生。
癥狀和診斷
帕金森病發(fā)病很緩慢而且逐漸進(jìn)行性加重。很多病人的首發(fā)癥狀是一只手出現(xiàn)震顫。這種震顫在手休息的時(shí)候出現(xiàn)，當(dāng)手有意識(shí)地活動(dòng)時(shí)，震顫減輕，入睡后癥狀消失。情緒激動(dòng)或疲乏時(shí)震顫加重。這是一種有節(jié)律的，平穩(wěn)的抖動(dòng)。雖然震顫從手開始，它可以最終發(fā)展至另一只手、手臂及雙下肢。下頜、舌、前額及眼瞼均可出現(xiàn)震顫。震顫是1/3帕金森病患者的首發(fā)癥狀。另一些病人，震顫隨病情加重而變得越來越不明顯，有一些病人則從不發(fā)生震顫。
開始病人出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)困難，由于肌肉進(jìn)一步強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)更加困難。當(dāng)屈曲病人的前臂并將其伸直時(shí)，可感到肌肉強(qiáng)直和齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)樣感覺。肌肉強(qiáng)直和靜止不動(dòng)可導(dǎo)致肌肉疼痛和疲乏。強(qiáng)直和始動(dòng)困難，常為病人帶來許多麻煩。由于手部小肌肉強(qiáng)直，病人感到越來越難以完成日常的活動(dòng)，如扣襯衫紐扣和系鞋帶。
向前行走一步都很費(fèi)力，病人常拖著腳邁小步，雙手不能隨每一次邁步而擺動(dòng)。某些病人在步行中，很難停步或轉(zhuǎn)彎。他們的腳步會(huì)不由自主地越來越快，甚至突然變成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取彎腰屈背的姿勢(shì)以維持身體的平衡，常有向前或向后倒的傾向。
因?yàn)楫a(chǎn)生表情的面部肌肉不活動(dòng)，病人沒有表情。有時(shí)這種表情缺乏被誤認(rèn)為是抑郁癥，盡管很多帕金森病患者確有抑郁癥存在。病人表現(xiàn)為口張大，茫然凝視，很少眨眼。常流口水或嗆咳，這是因?yàn)槊婕把屎聿康募∪鈴?qiáng)直造成吞咽困難所致。由于舌肌強(qiáng)直不能正常發(fā)音，病人說話聲音很小，語音單調(diào)，結(jié)結(jié)巴巴。很多病人智力始終正常，但也有不少病人出現(xiàn)癡呆。
治療
許多藥物可以治療帕金森病，包括左旋多巴、溴隱亭、硫丙麥角林、丙炔苯丙胺、抗膽堿能藥（甲磺酸芐托品或安坦）、抗組胺藥、抗抑郁藥、心得安和金剛烷胺。沒有一種藥物能根治本病或阻止疾病發(fā)展，但可使病人容易活動(dòng)，有時(shí)病人能維持活動(dòng)能力很多年。
左旋多巴在腦內(nèi)轉(zhuǎn)化為多巴胺。此藥可減輕震顫和肌強(qiáng)直，能改善病人的運(yùn)動(dòng)。若病人只有輕微癥狀，左旋多巴可使其恢復(fù)到正常的活動(dòng)能力；若病人已臥床，不能活動(dòng)，左旋多巴可使其恢復(fù)活動(dòng)能力。
左旋多巴-卡比多巴混合制劑是治療帕金森病的主要藥物，但要確定每一特定病人所需的最適合劑量，仍有一定困難?？ū榷喟驮鰪?qiáng)左旋多巴在大腦中的作用，同時(shí)還可減少左旋多巴在大腦外的副作用。某些病人可能出現(xiàn)副作用，如嘴唇、面部和肢體的不自主運(yùn)動(dòng)。這些副作用會(huì)限制左旋多巴的用量。很多病人在用藥數(shù)年后，不得不忍受某些舌和唇的不自主運(yùn)動(dòng)、做怪相、頭上下擺動(dòng)以及上、下肢的抽動(dòng)。某些權(quán)威認(rèn)為在開始治療的頭幾年內(nèi)，加用溴隱亭或用溴隱亭代替左旋多巴可使不自主運(yùn)動(dòng)延遲出現(xiàn)。
經(jīng)過數(shù)年的治療，每劑左旋多巴-卡比多巴引起的癥狀緩解時(shí)間越來越短。起動(dòng)困難期與不自主的過度運(yùn)動(dòng)期交替出現(xiàn)。病人可在數(shù)秒內(nèi)由活動(dòng)相當(dāng)自如變?yōu)榛顒?dòng)嚴(yán)重受限（開-關(guān)現(xiàn)象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有這種突然轉(zhuǎn)變現(xiàn)象，可采用降低每劑劑量，增加服藥次數(shù)的方法來控制。
將人類胚胎的神經(jīng)細(xì)胞移植到帕金森病病人的腦內(nèi)，可以改變多巴胺的不足。但目前尚無足夠的資料證實(shí)這一方法的療效。比這更早的試驗(yàn)方法是將病人的腎上腺移植到大腦內(nèi)。但這一方法是有危險(xiǎn)的，而且僅有有限的療效，早已放棄不用。
盡可能繼續(xù)進(jìn)行日?；顒?dòng)，并按計(jì)劃進(jìn)行有規(guī)律的鍛煉，可使帕金森病患者維持活動(dòng)能力。物理治療或器械幫助，如帶輪子的輔助行走器械，可使病人獨(dú)自行走。富含大量纖維的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活動(dòng)、飲水不足或某些藥物引起。用飲食補(bǔ)充或用大便軟化劑可保持腸道有規(guī)律的運(yùn)動(dòng)。應(yīng)當(dāng)注意飲食，因?yàn)榧∪鈴?qiáng)直可使吞咽運(yùn)動(dòng)十分困難，病人可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。
用于治療帕金森病的藥物
| 藥物 | 怎樣用或何時(shí)用 | 評(píng)論 |
| 左旋多巴（與卡比多巴聯(lián)合應(yīng)用） | 是治療帕金森病的主要藥物。與卡比多巴合用可提高療效并減少副作用。從小劑量開始，逐漸加量至達(dá)最大療效 | 治療數(shù)年后，療效可能降低 |
| 溴隱亭或硫丙麥角林 | 在治療早期與左旋多巴合用可增強(qiáng)左旋多巴的作用，或當(dāng)左旋多巴的副作用明顯時(shí)再用 | 很少單獨(dú)使用 |
| 丙炔苯丙胺 | 常與左旋多巴合用 | 作用較弱，可以增強(qiáng)左旋多巴在腦內(nèi)的活性 |
| 抗膽堿能藥物：甲磺酸芐托品與安坦，某些抗抑郁藥，抗組胺藥，如鹽酸苯海拉明 | 可在疾病初期單獨(dú)使用，或在疾病稍晚期與左旋多巴聯(lián)合應(yīng)用。從小劑量開始 | 可出現(xiàn)一系列副作用 |
| 金剛烷胺 | 在疾病初期，癥狀輕微時(shí)用。在疾病稍晚期，與左旋多巴合用，可增強(qiáng)左旋多巴的作用 | 若單獨(dú)使用，在數(shù)月后可能失效 |
參考
 扭轉(zhuǎn)痙攣 | 進(jìn)行性核上性麻痹  |
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