嬰幼兒型內(nèi)斜視
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嬰幼兒型內(nèi)斜視(infantile esotropia)又稱先天性內(nèi)斜視(congenital esotropia)，是指出生后6個月內(nèi)發(fā)病的內(nèi)斜視，因為很少能證明確系生后即發(fā)生內(nèi)斜，多在生后6個月內(nèi)才發(fā)現(xiàn)。
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嬰幼兒型內(nèi)斜視的病因
(一)發(fā)病原因
確切病因不清。
(二)發(fā)病機制
嬰幼兒型內(nèi)斜視的確切病因尚不清楚，目前有如下2種學說：
1.發(fā)育遲緩 發(fā)育遲緩指患兒出生后由于在皮質(zhì)發(fā)育階段，保證眼球正位的正常運動融合發(fā)育遲緩或先天缺陷。Spiritus綜合了幾項對2200名生兒進行的研究指出，新生兒階段視覺系統(tǒng)尚不成熟，出生時視網(wǎng)膜視差敏感度降低，視網(wǎng)膜視差是眼球轉(zhuǎn)向系統(tǒng)和運動融合的基礎(chǔ)，因此患兒出生時眼位是不穩(wěn)定的。在生后早期內(nèi)斜多見，外斜較少，但這種眼位偏斜大都是暫時的，3個月以內(nèi)消失。Worth認為先天性融合功能缺陷是嬰幼兒內(nèi)斜視的病因，因而無論在任何年齡手術(shù)，都不可能獲得雙眼單視功能。Chavasse等認為中樞或周圍性因素干擾了雙眼視覺反射，引起嬰幼兒內(nèi)斜視，而融合是一種獲得性反射。近年多數(shù)學者都支持這一觀點，認為早期手術(shù)獲得正位，能夠提供雙眼視覺發(fā)育的機會。
2.遺傳因素 嬰幼兒型內(nèi)斜視常有家族史，但遺傳規(guī)律尚待探討。Wardenburg報道單卵雙生斜視發(fā)生率為81.2%，雙卵雙生為8.9%。Helvenston發(fā)現(xiàn)16%嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒的父母立體視銳度下降，而非斜視患兒的父母僅2%有立體視銳度低下。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的癥狀
1.6個月以內(nèi)發(fā)生的恒定性內(nèi)斜視可間歇出現(xiàn)。
2.斜視度數(shù)較大 先天性內(nèi)斜視度數(shù)大，多大于或等于40△，且穩(wěn)定，不受檢查距離、注視眼及調(diào)節(jié)因素的影響。國外文獻中Helvenston 報道133例的平均斜視度為40△，Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜視度在40△以上;von Noorden等報道斜視度平均50△～60△。國內(nèi)有作者報道55例，平均斜視度為50△。
3.一般檢查方法難以發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。
4.輕度遠視 戴矯正眼鏡后斜視角無變化。Costenbader報道500例嬰幼兒型內(nèi)斜視中，近視占5.6%，輕度遠視占46.2%，中度遠視占41.8%，高度遠視占6.4%;斜視度的大小與屈光不正的類型和程度無關(guān)。一般認為1～2歲嬰兒有0～ 3.OOD的屈光不正是屬于生理性的，隨年齡增長，遠視度逐漸減少。
5.幼兒型內(nèi)斜視多為交叉注視(crossed fixation) 即注視右側(cè)時使用左眼，注視左側(cè)時使用右眼，表現(xiàn)為假性外直肌麻痹，因此很少形成弱視。如為單眼注視，可伴發(fā)弱視。Costenbader報道500例，弱視有205例占41%。因此，對此類患兒應(yīng)早期治療，方法如交替遮蓋法、阿托品交替擴瞳法，使其變?yōu)榻惶孀⒁暋?/p>
6.眼球運動 嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒可表現(xiàn)為外轉(zhuǎn)力弱，內(nèi)轉(zhuǎn)過強。應(yīng)排除假性外轉(zhuǎn)不足及患兒不配合外展檢查等。方法是：當發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)不足時可用外轉(zhuǎn)眼作注視眼，盡力引導其外轉(zhuǎn)，若此時外轉(zhuǎn)正常則為假性;當患兒不配合檢查時，可采用“娃娃頭試驗”法，即在患兒雙眼注視正前方的狀態(tài)下，用手左右轉(zhuǎn)動患兒頭部，借頭眼側(cè)轉(zhuǎn)觀察內(nèi)外直肌功能。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的診斷應(yīng)注意如下5點：
1.詳細詢問病史 對就診年齡較大的患者，應(yīng)詳細詢問家長患者是什么時間發(fā)生內(nèi)斜視的，有無出生后患其他疾病史及家族史，幼兒時是否有照片，如有可提供參考。
2.認真檢查屈光狀態(tài) 中度以上遠視應(yīng)試戴全矯眼鏡3個月，觀察是否有調(diào)節(jié)因素參與。
3.詳細的斜視度檢查 如病史明確，斜視度數(shù)大于40△，首先考慮本病。
5.檢查是否有斜肌功能異常、假性外直肌麻痹，必要時作娃娃頭轉(zhuǎn)動試驗。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的診斷
嬰幼兒型內(nèi)斜視的檢查化驗
可以進行屈光狀態(tài)、斜視度、眼位、眼球運動等方面的檢查。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的鑒別診斷
因有許多1歲以內(nèi)發(fā)生的內(nèi)斜視與嬰幼兒型內(nèi)斜視相似，造成診斷的困難，由于這些內(nèi)斜視與嬰幼兒型內(nèi)斜視在治療上有所不同，因此在臨床上應(yīng)予以鑒別。
1.假性內(nèi)斜視
2.Duane眼球后退綜合征 本征是一種先天性眼球運動障礙性疾病，其特征為眼球外轉(zhuǎn)受限，內(nèi)轉(zhuǎn)正常或輕度受限，企圖內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退、瞼裂縮小，多為單側(cè)性。內(nèi)斜度不超過30△，多數(shù)患兒有代償頭位，面轉(zhuǎn)向受累眼一側(cè)。
4.先天性性展神經(jīng)麻痹 原眼位呈內(nèi)斜視，如為一側(cè)受累，則有代償頭位，面轉(zhuǎn)向麻痹眼側(cè)，以保持雙眼單視。用遮蓋法可以鑒別：嬰幼兒型內(nèi)斜視患者如遮蓋注視眼數(shù)小時或數(shù)天后，則未遮蓋眼可外轉(zhuǎn)，而真性外直肌麻痹的眼外轉(zhuǎn)不能。也可用娃娃頭轉(zhuǎn)動試驗鑒別，真性外直肌麻痹的眼外轉(zhuǎn)受限。
5.嬰幼兒調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視 發(fā)生在6個月～7歲，平均年齡2.5歲。屈光狀態(tài)多為中度以上遠視。初為間歇性，戴鏡后好轉(zhuǎn)。斜視度多小于30△。
6.知覺性內(nèi)斜視 發(fā)生于嬰幼兒期的內(nèi)斜視多伴有眼內(nèi)腫瘤、先天性白內(nèi)障、脈絡(luò)膜缺損，單眼高度遠視等，一眼視力下降，嚴重阻礙雙眼視覺的發(fā)育，可導致內(nèi)斜視。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的并發(fā)癥
1.DVD或DHD 嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒DVD的發(fā)生率國外報道為46%～90%，國內(nèi)報道為21.2%，較國外低。
2.單眼或雙眼斜肌功能過強 嬰幼兒型內(nèi)斜視一側(cè)或雙側(cè)下斜肌功能過強的發(fā)病率高達78%，國內(nèi)報道為63.6%。因此常表現(xiàn)V征，合并有上斜肌功能過強者則表現(xiàn)為A征。
3.隱性或顯性眼球震顫(latent or manifest nystagmus) Hiles等報道30%的嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒有旋轉(zhuǎn)性眼球震顫。Lang觀察有50%的患兒有隱性眼球震顫。國內(nèi)沈潔等報道21.2%伴有眼球震顫。
4.頭位 因伴發(fā)有垂直斜視和眼球震顫，嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒常合并頭位異常。
5.視動性眼球震顫(optokinetic nystagmus)和眼球水平追隨運動的非對稱性。
嬰幼兒型內(nèi)斜視的西醫(yī)治療
(一)治療
嬰幼兒型內(nèi)斜治療的目的：①防止弱視的發(fā)生;②矯正眼位，使看遠看近的斜視度減少并接近正位;③促進雙眼視覺的形成和建立。但無論何年齡進行手術(shù)矯正，都很難獲得良好的雙眼單視。
1.手術(shù)治療
(1)防止弱視：不具備手術(shù)時機或手術(shù)條件的嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒，可采用短小交替遮蓋法，對不能配合遮蓋的患兒則用阿托品交替擴瞳法，使其變?yōu)?a href="/w/%E4%BA%A4%E5%8F%89%E6%B3%A8%E8%A7%86" title="交叉注視">交叉注視，以預防弱視的發(fā)生。
(2)屈光矯正：能配合戴鏡，且有中度以上遠視者，首先戴鏡矯正，戴鏡2個月內(nèi)斜度無變化者，應(yīng)考慮手術(shù)。
(3)藥物注射療法：20世紀70年代Scott首先用A型肉毒桿菌毒素對眼外肌進行化學去神經(jīng)治療，注射這種毒素后的肌肉會產(chǎn)生暫時性的麻痹。Campos曾應(yīng)用A型肉毒毒素治療5～8個月齡的嬰幼兒型內(nèi)斜視患兒，雙眼內(nèi)直肌注射量分別為2～3U肉毒毒素，獲得滿意效果。內(nèi)直肌注射肉毒毒素可以減少DVD的發(fā)生，改善外轉(zhuǎn)受限和隱性眼球震顫。
2.治療
(1)手術(shù)時機：幼兒型內(nèi)斜視矯正手術(shù)年齡何時最好，目前有幾種爭論，一種認為嬰幼兒型內(nèi)斜視，雙眼視功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手術(shù)不能獲得雙眼單視，只能取得周邊性融合，主張晚一點手術(shù)(2歲以后);第2種認為2歲前手術(shù)可獲得雙眼單視;第3種認為4～5歲以后手術(shù)，也可獲得雙眼單視。大多數(shù)主張2歲以前，認為早期手術(shù)獲得功能性治愈的機會多。若長期不做矯正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球結(jié)膜的繼發(fā)性攣縮改變，造成以后手術(shù)上的困難，影響預后。
(2)手術(shù)方法：采用雙眼內(nèi)直肌后退術(shù)。對斜度≥60△，且有單眼弱視者可采用雙眼內(nèi)直肌后退加弱視眼外直肌縮短術(shù)。內(nèi)直肌后退量5～7mm。對合并DVD者，則要根據(jù)斜視度的大小及出現(xiàn)頻率來決定是否手術(shù)。對已過發(fā)生弱視年齡的兒童，一眼有DVD，且雙眼視力相近或相等者，可用壓抑療法或主眼用散瞳劑，以改變注視眼，若能獲得美容矯正，則不必手術(shù)。對DVD明顯且合并下斜肌功能過強者，可用上直肌后退，或聯(lián)合下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)矯正。但對嬰幼兒型內(nèi)斜視手術(shù)很難一次獲取正位，需觀察數(shù)年后，根據(jù)眼位再次手術(shù)。
(二)預后
可能需要多次手術(shù)才能獲得正確眼位。
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