回腸重復(fù)畸形
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回腸重復(fù)畸形是小腸重復(fù)畸形的一種!小腸重復(fù)畸形(duplication of small intestine)是指在小腸的近系膜側(cè)出現(xiàn)的一種圓形或管狀結(jié)構(gòu)的空腔器官，與其毗鄰的小腸有相同的組織結(jié)構(gòu)，其血液供應(yīng)亦非常密切。小腸重復(fù)畸形可發(fā)生于小腸任何部位，但以回腸最為多見(jiàn)。
目錄 |
回腸重復(fù)畸形的原因
小腸重復(fù)畸形的病因有多種學(xué)說(shuō)，但每種學(xué)說(shuō)均不能全面解決在各個(gè)部位重復(fù)畸形發(fā)生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1.原腸腔化障礙學(xué)說(shuō) 胚胎第5周后，原腸腔內(nèi)的上皮細(xì)胞的迅速增生使腸腔出現(xiàn)暫時(shí)性閉塞，以后閉塞腸腔的上皮細(xì)胞又出現(xiàn)許多空泡，使閉塞的腸腔又相通，即出現(xiàn)腔化期。如此時(shí)出現(xiàn)發(fā)育障礙，腸管間出現(xiàn)與消化道并行的間隔，可能形成腸內(nèi)囊腫型重復(fù)畸形。
2.憩室樣外袋學(xué)說(shuō) 胚胎8～9周時(shí)，小腸遠(yuǎn)端由于結(jié)締組織覆蓋的上皮細(xì)胞向外增生膨出，形成暫時(shí)性的憩息樣外袋，以后漸消失。如果殘留，原處的憩室樣外袋可發(fā)展為囊腫型小腸重復(fù)畸形。
3.脊索-原腸分離障礙學(xué)說(shuō) 胚胎3周時(shí)，內(nèi)、外胚層間有脊索形成。如此時(shí)在內(nèi)、外胚層間有不正常的粘連形成，脊索在該部位分成左右2部分，其中脊索和椎體通過(guò)外胚層與消化道之間形成索條狀的神經(jīng)腸管。當(dāng)內(nèi)胚層以后發(fā)展為腸管時(shí)，受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側(cè)突起形成憩室狀隆起，該部位以后可發(fā)育為重復(fù)畸形。由于粘連均發(fā)生在原腸背側(cè)，所以重復(fù)畸形也就位于腸系膜側(cè)。粘連的索條可影響椎體的發(fā)育，所以此種重復(fù)畸形，常伴有椎體發(fā)育畸形，如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重復(fù)畸形分為2型，而系膜內(nèi)型重復(fù)畸形腸管恰位于兩系膜之間，為91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索與原腸分離障礙所致。
4.原腸缺血壞死學(xué)說(shuō) 近年來(lái)許多學(xué)者研究認(rèn)為，在原腸發(fā)育完成之后，由于原腸發(fā)生缺血性壞死病變，而出現(xiàn)腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死后殘留的腸管片斷接受來(lái)自附近的血管供應(yīng)，可自身發(fā)育成重復(fù)畸形。所以有些小腸重復(fù)畸形病兒可同時(shí)伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
回腸重復(fù)畸形的診斷
術(shù)前診斷不易，往往因并發(fā)癥行急診剖腹手術(shù)獲確診。文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前診斷率僅15.3%～45.7%。畸形囊腫愈小，術(shù)前確診率愈低。因此，臨床如遇到2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻，尤其腹部捫到囊性腫物時(shí)都應(yīng)考慮小腸重復(fù)畸形。腹部X線平片顯示密度均勻的囊腫陰影，或小腸鋇劑充盈缺損、受壓，小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈，以及脊柱畸形等均有診斷價(jià)值。
回腸重復(fù)畸形的鑒別診斷
回盲部結(jié)核：回盲部結(jié)核是由于結(jié)核桿菌感染所引起的!腸結(jié)核為消化系統(tǒng)結(jié)核中最常見(jiàn)者。絕大多數(shù)繼發(fā)于腸外結(jié)核病，特別是空洞型肺結(jié)核。據(jù)統(tǒng)計(jì)，25%～50%的肺結(jié)核病人可并發(fā)腸結(jié)核。腸結(jié)核的來(lái)源主要是食入性的，由于咽下含結(jié)核桿菌的痰液而引起，偶爾可以來(lái)自被結(jié)核桿菌污染的食物，亦可來(lái)源于血源性或腹腔、盆腔其他臟器結(jié)核的直接蔓延。發(fā)病年齡多為青壯年，女性多于男性，約為1.85:1。病理上分為潰瘍型、增生型及混合型三型。
術(shù)前診斷不易，往往因并發(fā)癥行急診剖腹手術(shù)獲確診。文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前診斷率僅15.3%～45.7%。畸形囊腫愈小，術(shù)前確診率愈低。因此，臨床如遇到2歲以下小兒有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全腸梗阻，尤其腹部捫到囊性腫物時(shí)都應(yīng)考慮小腸重復(fù)畸形。腹部X線平片顯示密度均勻的囊腫陰影，或小腸鋇劑充盈缺損、受壓，小腸腸道以外的管狀或憩室狀鋇劑充盈，以及脊柱畸形等均有診斷價(jià)值。
回腸重復(fù)畸形的治療和預(yù)防方法
小腸重復(fù)畸形的治療
(一)治療
手術(shù)是惟一治療方法，約80%病例因急腹癥施行手術(shù)。無(wú)癥狀的小腸重復(fù)畸形也應(yīng)手術(shù)切除，以防并發(fā)癥及成年后癌變的發(fā)生。
1.重復(fù)畸形囊腫切除術(shù) 部分小腸重復(fù)畸形具有單獨(dú)的系膜和血管支，可將囊腫完整切除。對(duì)重復(fù)畸形緊密依附于主腸管系膜內(nèi)者，術(shù)者應(yīng)于主腸管與畸形囊腫之間仔細(xì)尋找直接營(yíng)養(yǎng)囊腫的血管分支。Norris指出，當(dāng)在主腸管與重復(fù)畸形之間存在著較清楚的空隙時(shí)，表明畸形腸管有其獨(dú)立的血管分支，該血管分支從腸系膜的前葉(或后葉)發(fā)出走向畸形囊腫的前壁(或后壁)。反之營(yíng)養(yǎng)主腸管的血管支則由腸系膜后葉(或前葉)經(jīng)畸形后壁走向主腸管。手術(shù)中如認(rèn)真辨認(rèn)仔細(xì)操作，可將畸形囊腫分離切除而不損傷主腸管的血液供應(yīng)。
2.重復(fù)畸形與主腸管切除腸吻合術(shù) 與主腸管共享營(yíng)養(yǎng)血管及肌壁的重復(fù)畸形和腸壁內(nèi)重復(fù)畸形難以單獨(dú)切除。如病變范圍小(長(zhǎng)度<35cm)，可將畸形連同主腸管一并切除行腸端端吻合術(shù)。憩室狀重復(fù)畸形可將游離的部分完整分離，再將其與主腸管連接部一并切除行腸吻合術(shù)。此類手術(shù)雖簡(jiǎn)單易行，術(shù)者也應(yīng)謹(jǐn)慎操作，掌握好分寸，既要滿意切除重復(fù)畸形，也不應(yīng)任意犧牲正常的腸管。回腸末段的重復(fù)畸形切除時(shí)更需慎重，凡距離回盲瓣1Ocm以上的畸形應(yīng)盡量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或緊鄰回盲瓣的囊腫，需切除回盲部?？紤]到回盲瓣的重要生理功能，切除回盲部不利于小兒的生長(zhǎng)發(fā)育和生活質(zhì)量，有作者提出采用腸壁肌層切開(kāi)，剝除囊腫壁保留回盲部的設(shè)想，這種想法能否實(shí)施，尚有待實(shí)踐證實(shí)。
3.重復(fù)畸形黏膜剝除術(shù) 范圍廣泛波及小腸大部的重復(fù)畸形，腸切除將導(dǎo)致短腸綜合征者僅行畸形腸管黏膜剝除術(shù)。沿重復(fù)腸管一側(cè)縱形切開(kāi)肌壁達(dá)黏膜下層，銳性分離黏膜，于黏膜下注入適量生理鹽水更便于黏膜剝離，將黏膜完整摘出切除。然后切除部分重復(fù)畸形的肌壁，其切緣縫合或電凝止血。倘若重復(fù)畸形與主腸管有交通開(kāi)口，則將重復(fù)畸形黏膜剝離后，連同與主腸管連接段一并切除
行腸吻合術(shù)。
(二)預(yù)后
腸重復(fù)畸形手術(shù)后近、遠(yuǎn)期效果良好，綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)在255例中死亡9例，病死率為3.5%。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)小兒外科1966～1987年共手術(shù)治療75例，死亡2例，均為新生兒，病死率為2.66%。
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