醫(yī)療康復(fù)/血友病

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家庭醫(yī)學(xué)百科·醫(yī)療康復(fù)篇

血液和造血系統(tǒng)疾病

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，分為甲型血友?。?a href="/w/%E5%87%9D%E8%A1%80%E5%9B%A0%E5%AD%90" title="凝血因子">凝血因子Ⅷ缺乏癥）和乙型血友?。蜃英狈ΠY）兩種。女性（母親）是本病的攜帶者，男性（兒子）是本病的患病者。病人多數(shù)自幼發(fā)病，具有不知不覺或輕微外傷后關(guān)節(jié)腔、肌肉群和內(nèi)臟器官出血難以止住的特點(diǎn)。

病人自幼受疾病的折磨，關(guān)節(jié)腔和肌肉群出血疼痛難忍，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形。為此，需長(zhǎng)期進(jìn)行心理和精神治療，使病人以頑強(qiáng)的毅力與疾病作斗爭(zhēng)，樹立生活、奮斗和進(jìn)取的信心，學(xué)習(xí)和鉆研一門技術(shù)，為生活和社會(huì)服務(wù)。

疼痛是關(guān)節(jié)腔和肌肉群出血的必然癥狀，疼痛多是嚴(yán)重的和持續(xù)的。出血發(fā)作時(shí)，病人需臥床休息，停止活動(dòng)，尤其出血的關(guān)節(jié)和肌肉更要靜止，必要時(shí)請(qǐng)醫(yī)師固定，避免因活動(dòng)而加重出血和疼痛。此外，出血部位要冷濕敷，一方面可以止痛，另一方面可以幫助止血；疼痛時(shí)禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解熱止痛藥，可用鎮(zhèn)靜藥物以減輕疼痛。

反復(fù)出血不可避免地導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，活動(dòng)不便而成殘廢。

關(guān)節(jié)疼痛消失，腫脹消退，確切證實(shí)出血已完全停止，要鼓勵(lì)病人活動(dòng)，尤其要慢慢地活動(dòng)關(guān)節(jié)，每天濕熱敷數(shù)次，甚至可在醫(yī)生指導(dǎo)下做紅外線照射和理療，防止關(guān)節(jié)腔發(fā)生粘連，而加重關(guān)節(jié)的畸形。平時(shí)在未出血期，鼓勵(lì)病人盡可能做些力所能及的活動(dòng)，如散步、玩球、騎自行車、打太擊拳和做廣播操等，但嚴(yán)禁有損傷性行為。

在日常生活中，要處處留心，盡一切可能避免和防止任何創(chuàng)傷、碰傷、擠壓傷、扭傷和刀傷等；更不能隨意拔牙、針灸、肌肉注射，也不能作無準(zhǔn)備的外科手術(shù)。輸血和輸血液制品是防治本病出血的主要方法。對(duì)甲型血友病，必須輸新鮮的全血、血漿或凍干血漿，也可輸抗血友病球蛋白制劑；對(duì)乙型血友病，可以輸一般庫(kù)存血液和血漿，也可輸凝血酶原復(fù)合物制劑。在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下，在未出血或稍感疼痛即刻輸注血液制品有預(yù)防和減輕出血的作用，但也會(huì)增加輸血的副作用。