全身各臟器血流緩慢
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因血容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。真性紅細胞增多癥(polycythemia vera，PV)是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病。臨床特點是起病緩慢，病程長，皮膚黏膜紅紫，肝脾腫大伴血管、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，紅細胞明顯增多、全血容量增多，常伴有白細胞總數(shù)和血小板增多。
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全身各臟器血流緩慢的原因
以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生，血容量增多，血液粘滯度增高。早期可出現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復視、視力模糊。
全身各臟器血流緩慢的診斷
診斷診斷標準：
1、臨床：①多血質(zhì)表現(xiàn);②脾腫大;③高血壓或病程中有血栓形成。
2、實驗室檢查：：①紅細胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 標記紅細胞法 ) ;②動脈血氧飽和度≥ 92% ;③脾大。如僅符合上述兩項者，則必須具備下列任何兩條次要診斷指標：①白細胞增多;②血小板增多;③中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高;④血清維生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未飽和維生素 B l2 結(jié)合力增高 (>1628pmol/L) 。
全身各臟器血流緩慢的鑒別診斷
全身各臟器血流緩慢需要和下面的癥狀相互鑒別：
相對性紅細胞增多癥：是因血漿容量減少、血液濃縮而致紅細胞增多，發(fā)生于嚴重脫水、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。
繼發(fā)性紅細胞增多癥：出現(xiàn)于慢性缺氧狀態(tài)，例如高山居住、肺氣腫和肺部疾病、發(fā)鉗性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風濕性心臟瓣膜病患也可出現(xiàn)于腎病變，例如腎囊腫、腎孟積水、腎動脈狹窄等;各種腫瘤如肝癌、肺癌、小腦血管母細胞瘤、子宮平滑肌瘤等也可引起。
應激性紅細胞增多癥：由精神緊張或應用腎上腺素后脾收縮所致，稱為應激性紅細胞增多癥。異常血紅蛋白時因氧離子親和曲線左移，血紅蛋白親和力增高 4~6 倍，重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多癥。大量吸煙使碳氧血紅蛋白高達 4% 以上時，也可產(chǎn)生紅細胞增多。
診斷診斷標準：
1、臨床：①多血質(zhì)表現(xiàn);②脾腫大;③高血壓或病程中有血栓形成。
2、實驗室檢查：：①紅細胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ，女 >32 ml/kg . 51 Cr 標記紅細胞法 ) ;②動脈血氧飽和度≥ 92% ;③脾大。如僅符合上述兩項者，則必須具備下列任何兩條次要診斷指標：①白細胞增多;②血小板增多;③中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高;④血清維生素 B l2 增高 (>666pmol/L) 或未飽和維生素 B l2 結(jié)合力增高 (>1628pmol/L) 。
全身各臟器血流緩慢的治療和預防方法
治療：
一、靜脈放血可在短時間內(nèi)使紅細胞容量降低，癥狀減輕，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至紅細胞數(shù)在 6.0 × 10 12 / L 以下，血細胞比容在 0.50 以下。較年輕的患者如無血栓并發(fā)癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能。反復放血又加重缺鐵傾向，宜加以注意。對老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時，應以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血粘滯度，避免放血后血栓形成的危險。通常放血治療后，可用化學治療維持紅細胞在接近正常的水平。
二、化學治療
( 一 ) 羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，可通過抑制胸腺嘧啶脫氧核苷摻入DNA，從而抑制DNA的合成，對真性紅細胞增多癥有良好治療作用，每日劑量為 15~20mg/kg ， 白細胞維持在 (3.5~5) × 10 9 /L ，維持劑量為0.5~1.0g/d.主要副反應有胃腸道反應和口腔潰瘍。
( 二 ) 烷化劑環(huán)磷酰胺及美法侖 ( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可寧 ) 為長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥的不良反應較少，不易引起血小板減少為其優(yōu)點。烷化劑可引起白血病，但較放射性核素為少。有效率為 80%~85% .開始制量：環(huán)磷酰胺為 100~150mg/d ，白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為 4~6mg/d ;緩解后停用 4 周，然后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日 50mg ，白消安等為每日或隔日 2mg .
( 三 ) 高三尖杉酯堿應用本品 2~4mg ，加于 10% 葡萄糖溶液中靜脈滴注，每日一次，連續(xù)或間歇應用到血細胞比容及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為 60 天，中位緩解期超過 18 個月。
三、α - 干擾素有抑制細胞增殖的作用，近年也已開始試用于本病的治療，劑量為300萬U/m2每周3次，皮下注射。
四、放射性核素磷 ( 32 P) 治療32 P 的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數(shù)降低。初次口服劑量為 2~4mCi ，約 6 周后紅細胞數(shù)開始下降，3~4個月接近正常，癥狀有所緩解，75%~80%有效。如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險，故近年已很少應用。
參看
- 紅細胞增多癥眼底
- 紅細胞增多癥視網(wǎng)膜病變
- 相對性紅細胞增多癥
- 繼發(fā)性紅細胞增多癥
- 繼發(fā)于嚴重肝疾患的棘紅細胞增多癥
- 遺傳性干癟紅細胞增多癥
- 口形紅細胞增多癥
- 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
- 遺傳性球形紅細胞增多癥
- 家族性紅細胞增多癥
- 神經(jīng)棘紅細胞增多癥
- 老年人真性紅細胞增多癥
- 高原紅細胞增多癥
- 小兒遺傳性球形紅細胞增多癥
- 新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征
- 妊娠合并紅細胞增多癥
- 真性紅細胞增多癥
- 其它癥狀
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