先天性髖關(guān)節(jié)脫位
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先天性髖關(guān)節(jié)脫位
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疾病分類
骨與創(chuàng)傷科
疾病概述
先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較常見的先天性畸形之一，以后脫位多見，出生時(shí)即存在，女多于男，約6:1，左側(cè)比右側(cè)多一倍，雙側(cè)者較少。主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常，髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也易致本病，另外遺傳因素也較明顯。
強(qiáng)調(diào)早期治療，嬰幼兒期治療最佳，年齡越大效果越差，一般認(rèn)為2-3歲后治療，即使非常成功，致35歲后將發(fā)生髖關(guān)節(jié)痛，因此強(qiáng)調(diào)新生兒普查，及時(shí)診治獲得痊愈。
疾病描述
先天性髖關(guān)節(jié)脫位是一種并不少見的先天性畸形。不同的種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。我國(guó)六大城市對(duì)新生兒調(diào)查結(jié)果，平均發(fā)病率為3.9％。
癥狀體征
（一）站立前期
新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要特點(diǎn)是髖臼發(fā)育不良，活關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。往往不能引起家長(zhǎng)的注意。如果發(fā)現(xiàn)有下列體征時(shí)應(yīng)視為有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。
1.兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對(duì)稱，患側(cè)皮皺加深增多。
2.患者會(huì)陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)更為明顯。
3.患者髖關(guān)節(jié)活動(dòng)少，活動(dòng)時(shí)受限。蹬踩力量較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。
4.患者肢體短縮。
5.牽拉患者下肢時(shí)有彈響聲或彈響感，有時(shí)患者會(huì)哭鬧。
（二）脫位期
患而一般開始行走的時(shí)間較正常而晚。單側(cè)脫位時(shí)，患而步態(tài)波跛行。雙側(cè)脫位者，站立時(shí)骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)?；颊哐雠P位，雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°時(shí)，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)不在同一平面。推拉患側(cè)股骨時(shí)，股骨頭可上下移動(dòng)，似打氣筒樣。內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動(dòng)受限。
Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）呈陽(yáng)性：在正常情況，用單足站立時(shí)，臀中、小肌收縮，對(duì)側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，因臀中、小肌肉松弛，對(duì)側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。
疾病病因
發(fā)病原因迄今仍不十分清楚。經(jīng)研究已注意到遺傳因素；髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛；以及胎兒在子宮內(nèi)胎位異常，承受不正常的機(jī)械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育等引起先天性髖關(guān)節(jié)脫位。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因多數(shù)是女子帶孩子期間經(jīng)常曲身造成的。
如果懷孕的女子經(jīng)常彎腰，則出生后的孩子容易得先天性髖關(guān)節(jié)脫位。
比如懷孕期間的女子經(jīng)常蹲坐洗衣服；彎腰拿東西等等。尤其是做買賣的孕婦經(jīng)常彎腰拿貨則容易造成生出的孩子是先天性髖關(guān)節(jié)脫位。
病理生理
髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛；以及胎兒在子宮內(nèi)胎位異常，承受不正常的機(jī)械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育等引起先天性髖關(guān)節(jié)脫位?！ ?/p>
診斷檢查
（一）站立前期 可作下列檢查。
1.髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗(yàn)
雙髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)各屈曲90°位時(shí)，正常新生兒及嬰兒髖關(guān)節(jié)可外展80°左右。外展受限在70°以內(nèi)時(shí)應(yīng)疑有髖關(guān)節(jié)脫位。檢查時(shí)若聽到響聲后即可外展90°表示脫位已復(fù)位。
2.Galeazzi征或Allis征 雙髖屈曲90°，雙腿并攏，雙側(cè)內(nèi)踝對(duì)齊，患者膝關(guān)節(jié)平面低于肩側(cè)。
3.Ortolani 及Barlow試驗(yàn)（“彈進(jìn)”及“彈出”試驗(yàn)）
（1）Ortoani（“彈進(jìn)”）試驗(yàn)：新生兒仰臥位，助手固定骨盆。檢查者一手拇指置于股內(nèi)側(cè)上段正對(duì)大轉(zhuǎn)子處，其余指置于股骨大轉(zhuǎn)子外側(cè)。另一手將同側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈90°，并逐步外展，同時(shí)置于大轉(zhuǎn)子外側(cè)的四指將大轉(zhuǎn)子向前、內(nèi)側(cè)推壓，此時(shí)可聽到或感到一“彈跳”，這是脫位的股骨頭通過杠桿作用滑入髖臼而產(chǎn)生。即為陽(yáng)性，就可診斷先天性髖關(guān)節(jié)脫位。因新生兒哭鬧、亂動(dòng)或內(nèi)收肌攣縮時(shí)，該體征可能變化為陰性，但并不能排除脫位的存在。
（2）Barlow（“彈出”）試驗(yàn)：在上述的體位，使髖關(guān)節(jié)逐步內(nèi)收，檢查者用拇指向外、后推壓，若股骨頭自髖臼脫出，可聽到或感到一“彈跳”。當(dāng)解除推壓力時(shí)，股骨頭可滑回髖臼內(nèi)，亦可出現(xiàn)“彈跳”，即為陽(yáng)性。陽(yáng)性結(jié)果表示有可能脫位，目前還未脫位，應(yīng)診斷為不穩(wěn)定髖。
上述方法不適用3個(gè)月以上的嬰幼兒，因有可能造成損害。
4.患側(cè)股內(nèi)收肌緊張、攣縮
5.B超檢查 可早期發(fā)現(xiàn)新生兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位。是一種有用而又無損傷的方法，進(jìn)行普查時(shí)可用此法最為方便有效。
6.X線檢查
對(duì)疑有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的患者，應(yīng)在出生后3個(gè)月以上（在此之前髖臼大部分還是軟骨）拍雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆正位片。X線片上可發(fā)現(xiàn)髖臼發(fā)育不良，板半脫位或脫位。拍攝X線片時(shí)，應(yīng)加性腺防護(hù)板。
（1）髖臼角測(cè)定：髖關(guān)節(jié)的發(fā)育狀況常用髖臼角的傾斜度來測(cè)定。通過雙側(cè)髖臼軟骨（亦稱Y形軟骨）中心點(diǎn)連一直線并加以延長(zhǎng)，稱Y線。再?gòu)腨線軟骨中心點(diǎn)向骨性髖臼頂部外側(cè)上緣最突出點(diǎn)連一條線，此線稱C線。C線與Y線的夾角即為髖臼角或叫做髖臼指數(shù)。正常新生兒為30°－40°，1歲°－28°，3歲°－25°。大于此范圍者表示髖臼發(fā)育不全，說明此髖臼窩較淺，即使股骨頭的骨化中心在髖臼內(nèi)，以后仍有可能發(fā)生脫位。
（2）股骨頭的位置及關(guān)節(jié)四區(qū)劃分法
Shenton線（股骨頸與閉孔連線）測(cè)量法：正常情況下，閉孔上緣和股骨頸內(nèi)側(cè)緣可連成弧形曲線。當(dāng)髖關(guān)節(jié)脫位后此線不能連成完整的弧線，也稱為Shinton線中斷。
關(guān)節(jié)四區(qū)劃分法：由髖臼外上緣向Y線作一垂直線，將髖臼分為四個(gè)區(qū)。正常情況下，股骨頭的骨化中心在內(nèi)下區(qū)內(nèi)。如不在此區(qū)內(nèi)，依程度不同可分為半脫位或脫位。
h－f測(cè)量法：新生兒和嬰兒時(shí)股骨頭骨骺未出現(xiàn)，此時(shí)可用測(cè)量h和f的方法來觀察。h為股骨頸部上端外側(cè)與Y線的垂直距離。f為股骨頸上端內(nèi)側(cè)處（A點(diǎn)）向Y線引一平行線，此線向內(nèi)側(cè)與坐骨支的相交點(diǎn)為B點(diǎn)。A和B之間距離為f。當(dāng)脫臼時(shí)，h變小，f增大。
VonRosen拍片法：雙側(cè)下肢伸直外展45°，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋位拍片。正常情況下股骨干中軸線向上延長(zhǎng)，此線通過髖臼內(nèi)側(cè)。半脫位、脫位時(shí)此線通過髖臼外側(cè)。
（3）股骨頭骨化中心較健側(cè)小。因發(fā)育受到影響所致。
（4）患側(cè)股骨頸前傾角大，正位X線片上股骨頸越短、粗，則前傾角越大。
（二）脫位期
Trendelenburg征（單足站立試驗(yàn)）呈陽(yáng)性：在正常情況，用單足站立時(shí)，臀中、小肌收縮，對(duì)側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，因臀中、小肌肉松弛，對(duì)側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。X線拍片檢查可明確脫位性質(zhì)和程度。
并發(fā)癥
1.股骨頭缺血性壞死 此系醫(yī)源性并發(fā)癥，主要是機(jī)械性壓力致動(dòng)脈缺血所致。Salter提出5條診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)復(fù)位后1年，股骨頭骨骺核仍不出現(xiàn)。
(2)復(fù)位后1年，現(xiàn)存骨骺核生長(zhǎng)停滯。
(3)復(fù)位后1年，股骨頸部變寬。
(4)股骨頭變扁，密度增加或出現(xiàn)碎裂現(xiàn)象。
(5)股骨頭殘余畸形，包括頭變扁變大、扁平髖、髖內(nèi)翻、股骨頸短寬等。
2.術(shù)后再脫位 術(shù)后再脫位雖然發(fā)病率不高，但一旦發(fā)生，預(yù)后不良，可發(fā)生股骨頭壞死和關(guān)節(jié)僵硬，應(yīng)盡力預(yù)防。其產(chǎn)生的原因主要是關(guān)節(jié)囊緊縮不理想，這是最常見的原因;其次為前傾角過大而未給予矯正;還有頭、臼不對(duì)稱，處理不好等原因。應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防，一旦發(fā)生，應(yīng)及早手術(shù)處理。
3.髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限或僵硬 此并發(fā)癥較為常見，患者年齡越大，發(fā)生率越高，脫位股骨頭位置越高，髖關(guān)節(jié)周圍攣縮越重，若未行矯正，極易發(fā)生髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限或僵硬，特別是術(shù)后應(yīng)用髖人字石膏固定者更易發(fā)生，應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后的早期關(guān)節(jié)功能鍛煉，采取髖關(guān)節(jié)外展石膏支架固定，術(shù)后1周應(yīng)坐起練習(xí)活動(dòng)。也可不用石膏固定，術(shù)后采用持續(xù)性被動(dòng)活動(dòng)(CPM)進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉。
治療方案
朝鮮的孩子幾乎不存在先天性髖關(guān)節(jié)脫位。因?yàn)槟堑男『⒍际潜持皇潜е?。如果是先天性髖關(guān)節(jié)脫位，剛出生后的小孩就要背著，而且是兩腿向上劈開背。
本病的預(yù)后關(guān)鍵在于早期診斷。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變?cè)街兀委熜Ч讲睢?/p>
1歲以內(nèi)，使用帶蹬吊帶法。生后8-9周，發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)有半脫位或脫位，可使用帶蹬吊帶6-9個(gè)月。僅限制髖關(guān)節(jié)的伸展活動(dòng)，其他活動(dòng)均不受限。除個(gè)別髖關(guān)節(jié)內(nèi)有阻礙復(fù)位因素外，絕大多數(shù)患兒都可達(dá)到復(fù)位治療，亦不會(huì)發(fā)生股骨頭無菌壞死。也有用連衣襪套法及外展為襁褓支具法，維持4個(gè)月以上。
1－3歲：對(duì)一部分輕型患兒，仍可使用帶蹬吊帶法治療。若使用4-6周后不能復(fù)位者，可改用手法整復(fù)，石膏固定法。
整復(fù)方法：全麻下，患兒仰臥位，患側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90°，沿大腿長(zhǎng)軸方向牽引，同時(shí)壓迫大轉(zhuǎn)子部位，使股骨頭納入髖臼內(nèi)。達(dá)到整復(fù)后，由于蛙式石膏容易影響股骨頭發(fā)育及產(chǎn)生缺血性改變，故目前國(guó)內(nèi)、外小兒外科已不用蛙式石膏而改為“人字位石膏”，即髖關(guān)節(jié)僅外展80°左右，膝關(guān)節(jié)微屈，上石膏后允許患兒帶石膏踩地活動(dòng)。
4歲以上：此時(shí)脫位程度加重，骨與軟組織的繼發(fā)改變也較嚴(yán)重，手法整復(fù)難以成功，應(yīng)采用手術(shù)治療。行沙爾特骨盆截骨術(shù)。股骨頸前傾角大于45°者應(yīng)加作股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。
成人：成人可考慮作查理骨盆內(nèi)移截骨術(shù)。如果一側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位程度較高，經(jīng)牽引未能下移，伴嚴(yán)重疼痛，且影響生活者，可行股骨轉(zhuǎn)子下截骨術(shù)來改變負(fù)重力線，改善癥狀。
疾病預(yù)防
孕婦懷孕期間不要彎腰曲身干活。盡量讓丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在懷孕期間的10個(gè)月里，孕婦要仰坐，孕婦不要彎腰曲身干活。
此病為新生兒期的常見畸形疾病，做好早期發(fā)現(xiàn)，診斷，及時(shí)處理，大多可獲得良好療效。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的預(yù)防注意：自行檢查的方法
首先觀察新生兒下肢的外形，可見兩側(cè)，臀部增寬，大腿短粗，小腿細(xì)長(zhǎng)，如為單側(cè)脫位，我們可看到兩側(cè)腹股溝的皮紋長(zhǎng)短不一，而且患側(cè)臀部及大腿皮紋也會(huì)增多、加深，會(huì)陰部增寬。如發(fā)現(xiàn)上述情況，可再進(jìn)行以下試驗(yàn)，以進(jìn)一步確定有無髖關(guān)節(jié)脫位。
（1）讓新生兒平臥，將其兩足齊平，兩踝部靠攏，然后屈膝約90°。如發(fā)現(xiàn)雙膝高低不平，則是由于股骨脫位后上移引起，高側(cè)則為脫位側(cè)。
（2）讓新生兒平臥，使其屈膝、屈髖各90°（成直角），然后握住毛毛雙膝外展，如為正常，應(yīng)雙膝外側(cè)能夠觸及床面。如有脫位，則不能觸及床面。有的在外展至75～80°時(shí)會(huì)突然有一彈跳感，以后才觸及床面。
如果在孩子走路后才發(fā)現(xiàn)此病，那么就要采取一系列的手術(shù)治療。先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來走路正常，也不會(huì)在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關(guān)節(jié)炎?！ ?/p>
用藥安全
此病有家族遺傳特點(diǎn)，女孩發(fā)病比男孩多。是小兒比較最常見的先天性畸形之一。新生兒及嬰兒的檢查，比較容易，并能早期做出診斷。其表現(xiàn)是大腿皮紋和臀部皺折不對(duì)稱，患病的一側(cè)大腿和臀部皺折增多并且上移。當(dāng)小兒平躺時(shí)，將兩髖和兩膝各屈到90°后，正常兒可外展兩髖至70°～80°，若不能外展到上述度數(shù)，即表示可疑。應(yīng)該及早去醫(yī)院診斷。
先天性髖關(guān)節(jié)脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來走路正常，也不會(huì)在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關(guān)節(jié)炎。
皮膚受損護(hù)理措施：
1、指導(dǎo)患兒家屬皮膚護(hù)理的要點(diǎn)，以利配合。
2、每天給患兒擦洗全身。
3、及時(shí)更換嬰兒尿布，定時(shí)接留小兒尿液，大小便污染后及時(shí)擦拭，保持皮膚干爽，防止尿布性發(fā)炎發(fā)生。
4、保持床單位整潔，防止零食、碎屑磨碎皮膚。
5、對(duì)長(zhǎng)期臥床患兒，每班檢查皮膚情況，定時(shí)變換體位，減輕皮膚受壓，預(yù)防褥瘡發(fā)生。
6、使用支具、石膏、牽引、術(shù)后病人嚴(yán)防壓瘡。
7、將銳利用物（刀、叉、剪）和熱水瓶遠(yuǎn)離患兒，以防刺傷和燙傷。
8、對(duì)行走不穩(wěn)的患兒予以保護(hù)，以防跌傷。
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