先天性肺發(fā)育不全
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中文名：先天性肺發(fā)育不全
英文名：congenitalagenesisoflung
別 名：Congenitalaplasiaoflung
目錄 |
概述
肺先天性發(fā)育鶒不全可根據(jù)其發(fā)生程度分為3類：肺未發(fā)生(agenesis)：一側(cè)或雙側(cè)肺缺如；肺未發(fā)育(aplasia)：支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實質(zhì)；肺發(fā)育不全(hypoplasia)：可見支氣管、血管和肺泡組織但數(shù)量和(或)容積減少?；颊呖赡馨榘l(fā)肺血管及其他畸形病變。
病因
先天性肺發(fā)育不全的主要原因可能是胸內(nèi)肺生長發(fā)育的有效容量減少，最常見的原因是膈疝一側(cè)膈肌不能關(guān)閉，腹腔臟器疝入胸腔，從而影響肺的發(fā)育。 發(fā)病機制： 肺未發(fā)生表現(xiàn)為肺實質(zhì)、支氣管和肺血管缺如支氣管長度不等鶒，呈囊狀結(jié)構(gòu)并有黏液潴留囊腔內(nèi)。單側(cè)肺未發(fā)育者，其對側(cè)肺呈代償性擴張，肺泡數(shù)量增加，肺部常有繼發(fā)感染表現(xiàn)。肺發(fā)育不全表現(xiàn)為不同程度的肺容積縮小重量減輕健康搜索，支氣管分支和肺泡數(shù)量減少，肺動脈系統(tǒng)異常表現(xiàn)為管壁彈性組織減少，肌層增生。可伴有胸廓發(fā)育不良脊柱側(cè)凸和膈疝。亦可伴有其他心血管和腎臟發(fā)育不全畸形?！ ?/p>
實驗室檢查
動脈血氣分析表現(xiàn)為低氧血癥而動脈二氧化碳分壓在正常范圍?！ ?/p>
其它輔助檢查
1.胸部計算機斷層(CT)掃描，尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形，血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動、靜脈奇靜脈)畸形，借此鑒別其他原因所致肺不張和支氣管擴張。2.纖維支氣管鏡檢查有助于觀察支氣管腔和阻塞。3.肺功能檢查 肺功能呈限制性通氣功能障礙，肺順應(yīng)性減低和氣道阻力增加。 >血氣分析。
臨床表現(xiàn)
嚴重病例出生后即死亡。主要表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反復(fù)呼吸道感染，體檢可見患側(cè)胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失患者可伴有其他先天性畸形的臨床表現(xiàn)，如腎功能不全等。病情輕微者可能無明顯臨床癥狀僅于常規(guī)胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)?！ ?/p>
并發(fā)癥
并發(fā)肺部感染
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)和肺動脈造影即可確診?！ ?/p>
鑒別診斷
需與肺不張、肺囊腫、肺隔離癥或支氣管擴張相鑒別。 治療： 肺切除術(shù)適用于單側(cè)肺畸形者。近有報道植入組織擴張器，以保持胸廓容積，防止胸廓畸形和脊柱側(cè)凸的進一步發(fā)展，但遠期療效尚不確切。病程中常有反復(fù)呼吸道感染，應(yīng)注意預(yù)防并及時治療 預(yù)后： 嚴重病例出生后即死亡，單肺胃發(fā)生者臨床癥狀嚴重，存活期短。這類患者多合并其他畸形，如脊柱心臟、胃腸道畸形，約半數(shù)于嬰幼兒期死亡。
預(yù)防： 保持呼吸道通暢，隨時采用抗生素霧化吸入同時協(xié)助病人排痰。
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