先天性囊狀腺樣畸形
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先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部發(fā)育不全。肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，形成多囊性包塊。
目錄 |
先天性囊狀腺樣畸形的病因
(一)發(fā)病原因
本病是肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，形成的多囊性不成熟的肺泡組織，是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯(cuò)構(gòu)瘤、腺樣畸形等。首個(gè)病例是蔡光煜1949年報(bào)告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制未明，病變發(fā)生應(yīng)在胚胎10周前。可見(jiàn)于兩肺各葉，中上肺多見(jiàn)，罕有超過(guò)一葉者。
先天性囊性腺樣畸形發(fā)生在胚胎發(fā)育10周左右，肺葉分出后及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征分為囊性、實(shí)性及中間型三型。Ⅰ型(囊性)：1個(gè)或更多個(gè)大囊腔伴數(shù)量不等的小囊腔占據(jù)了患肺，為最常見(jiàn)類型，約占52.7%;Ⅱ型(中間型)，由很多較小的囊腔組成，囊腔的大小1～10mm，約占38.2%;Ⅲ型(實(shí)性)：最少見(jiàn)，約占9.1%，呈實(shí)性包塊，無(wú)大體的囊。其中囊性多見(jiàn)于足月新生兒及年齡稍大的幼兒，很少伴其他畸形，病變以囊性成分為主，可見(jiàn)成熟的肺泡細(xì)胞，預(yù)后好。實(shí)性見(jiàn)于剛出生及成熟前嬰兒，常合并其他畸形，以實(shí)性成分為主，為未成熟肺泡細(xì)胞，常見(jiàn)黏液上皮及軟骨，預(yù)后差。中間型組織病理學(xué)表現(xiàn)介于以上兩者之間，預(yù)后好。
大體：以囊性先天性囊腺樣畸形為例，患肺體積及重量均明顯增大，并呈囊性。囊內(nèi)含氣體，囊間交通，但與支氣管無(wú)交通。鏡下特點(diǎn)：①呼吸道末端的類支氣管樣結(jié)構(gòu)呈腺瘤樣增生，周圍排列著纖毛柱狀上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)有混亂無(wú)序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質(zhì)內(nèi)缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見(jiàn)的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細(xì)胞，而并不是正常的支氣管細(xì)胞。與錯(cuò)構(gòu)瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環(huán)。
先天性囊狀腺樣畸形的癥狀
新生兒呼吸窘迫為主要表現(xiàn)，超過(guò)1個(gè)月的少數(shù)患兒可表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱?？捎蟹磸?fù)肺部感染。胎兒期半數(shù)合并胎兒普遍性水腫，羊水過(guò)多約占25%，常合并早產(chǎn)或圍生期死胎，考慮可能是因?yàn)榕虼蠖|(zhì)硬的病肺壓迫，使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生后1個(gè)月內(nèi)被發(fā)現(xiàn)的占62%，在出生后5年內(nèi)診斷占24%，在成人診斷者極少。
1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現(xiàn)主要呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。
3.X線表現(xiàn)肺內(nèi)腫塊伴有大小不等的透光區(qū)向同側(cè)胸腔擴(kuò)展等即可診斷。
先天性囊狀腺樣畸形的診斷
先天性囊狀腺樣畸形的檢查化驗(yàn)
無(wú)合并感染，一般血象大都正常。
X線表現(xiàn)各例間有較大差異。一般表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側(cè)胸腔擴(kuò)展，并可壓迫縱隔移位，甚至疝入對(duì)側(cè)胸腔，頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。但本病為囊性密度稍高可資鑒別。本病在成人偶有發(fā)現(xiàn)，多無(wú)癥狀，常誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤，但本病無(wú)軟骨成分。
先天性囊狀腺樣畸形的鑒別診斷
應(yīng)與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。另外，含氣肺囊腫應(yīng)與肺大皰、肺結(jié)核、肺膿腫等鑒別。
先天性囊狀腺樣畸形的并發(fā)癥
本癥肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，小支氣管組織過(guò)度生長(zhǎng)形成多囊性包塊，可并發(fā)縱隔移位。
先天性囊狀腺樣畸形的預(yù)防和治療方法
(一)治療
常規(guī)藥物治療無(wú)效，且先天性囊腺樣畸形可發(fā)生惡性變，因此無(wú)論有無(wú)癥狀，手術(shù)切除病變累及的一個(gè)或多個(gè)肺葉是治療的惟一手段。術(shù)后水腫可消退。
(二)預(yù)后
雙側(cè)廣泛病變只能行保守治療，多難存活。
先天性囊狀腺樣畸形的護(hù)理
目前尚無(wú)資料。
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